秦岫波，齊麗萍，楊 欣，孫應(yīng)實*

(1.北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院暨北京市腫瘤防治研究所醫(yī)學(xué)影像科 惡性腫瘤發(fā)病機制及轉(zhuǎn)化研究教育部重點實驗室，2.病理科，北京 100142)

縱隔原發(fā)生殖細胞腫瘤約占全部生殖細胞腫瘤的1%～3%[1],好發(fā)于青少年，發(fā)生于老年人群者不足2%[2]，臨床表現(xiàn)缺乏特異性；其主要病理類型為成熟畸胎瘤、精原細胞瘤和非精原細胞性生殖細胞腫瘤，后者包括卵黃囊瘤、非成熟畸胎瘤、胚胎癌、絨毛膜癌及混合性生殖細胞腫瘤等。對于不同病理類型的縱隔原發(fā)生殖細胞腫瘤的治療方法不同[3-4]，術(shù)前正確診斷至關(guān)重要。本研究回顧性分析28例縱隔生殖細胞腫瘤的臨床及CT表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2009年1月—2021年5月北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院收治的28例縱隔生殖細胞腫瘤患者，男15例、女13例，年齡15～66歲、平均(27.6±11.3)歲，其中22例18～40歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：①初治縱隔生殖細胞腫瘤患者，臨床及病理資料完整；②經(jīng)手術(shù)(19例)或穿刺(9例)病理學(xué)檢查明確診斷；③縱隔外未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。排除合并其他系統(tǒng)惡性腫瘤者。

1.2 儀器與方法 采用GE Discovery CT750 HD寶石能譜CT、GE LightSpeed VCT或GE Optimal CT680 Expert行胸部掃描。參數(shù)：管電壓120 kV，自動mAs技術(shù)(80～400 mAs)，螺距1.375∶1。采用Ulrich高壓注射器以流率2.5 ml/s經(jīng)肘正中靜脈注入非離子型對比劑(碘海醇300 mgI/ml)1.5 ml/kg體質(zhì)量，以相同流率跟注30 ml生理鹽水，30 s后行動脈期增強掃描，90 s后行延遲期增強掃描；重建圖像層厚及層間距均為5.0 mm，同時行標(biāo)準(zhǔn)算法縱隔窗圖像重建(窗寬450 HU、窗位45 HU)和骨算法肺窗圖像重建(窗寬1 500 HU、窗位-500 HU)。

1.3 圖像分析 由分別具有5年(住院醫(yī)師)及25年(主任醫(yī)師)胸部影像學(xué)診斷經(jīng)驗的影像科醫(yī)師以盲法閱片，觀察并記錄CT所見腫瘤部位、最大徑、邊界、壞死/囊變范圍、有無鈣化及脂肪成分，腫瘤強化程度，鄰近大血管、心包及胸膜侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移等，并經(jīng)討論達成一致意見。

2 結(jié)果

28例中，經(jīng)病理診斷成熟畸胎瘤18例，精原細胞瘤5例，非精原細胞性生殖細胞腫瘤5例(卵黃囊瘤3例、混合性生殖細胞腫瘤2例)。

2.1 一般資料及臨床表現(xiàn) 18例成熟畸胎瘤患者中，男5例、女13例，年齡15～66歲；臨床表現(xiàn)為胸痛5例，咳嗽、胸悶各2例，9例無癥狀；11例接受神經(jīng)特異性烯醇化酶(neuron specific enolase, NSE)檢測，其中6例NSE升高。5例精原細胞瘤患者均為男性，年齡18～47歲；臨床表現(xiàn)為胸痛、顏面腫脹各2例，胸悶1例；其中2例(2/2)NSE升高、2例(2/3)β人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, β-HCG)升高。5例非精原細胞性生殖細胞腫瘤均為男性，年齡23～41歲；臨床表現(xiàn)為咳嗽4例，胸悶2例，胸痛1例；5例(5/5)甲胎蛋白(alpha-fetoprotein, AFP)升高，3例(3/3)NSE及3例(3/3)糖類抗原125(carbohydrate antigen 125, CA125)升高。見表1。

表1 不同病理類型縱隔生殖細胞腫瘤患者一般資料及臨床表現(xiàn)

2.2 CT表現(xiàn) 28例腫瘤均為單發(fā)，最大徑3.65～16.22 cm、平均(9.74±3.73)cm；其中21個病灶位于前縱隔，7個位于前中縱隔。

18個縱隔原發(fā)成熟畸胎瘤最大徑3.63～12.44 cm、平均(8.18±2.92)cm；16個位于前縱隔、2個位于前中縱隔；以偏側(cè)生長為主，多表現(xiàn)為邊緣光滑的類圓形腫物，15個CT可見脂肪成分及結(jié)節(jié)或線樣鈣化(3個既無鈣化也無脂肪成分)；病灶內(nèi)均見囊變，范圍多≥50%；增強后腫瘤多呈輕度或中度強化；無鄰近器官侵犯及遠處轉(zhuǎn)移。見圖1。

5個縱隔原發(fā)精原細胞瘤最大徑7.20～16.20 cm、平均(12.25±4.09)cm；2個位于前縱隔、3個位于前中縱隔；呈偏側(cè)或居中生長，多呈分葉狀、邊緣模糊，病灶內(nèi)可見鈣化或脂肪及范圍<50%的點狀及裂隙樣壞死/囊變區(qū)；增強掃描腫瘤均呈均勻輕度強化；均見鄰近大血管受侵伴瘤栓形成，1例伴遠處轉(zhuǎn)移，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。見圖2。

5個縱隔原發(fā)非精原細胞性生殖細胞腫瘤最大徑9.86～15.62 cm、平均(13.17±2.52)cm；3個位于前縱隔、2個位于前中縱隔；多偏側(cè)生長，均呈分葉狀，邊緣模糊，未見脂肪和鈣化，而壞死/囊變區(qū)范圍大于精原細胞瘤；增強后腫瘤呈中、高度強化；均見鄰近大血管受侵伴瘤栓形成，4例存在遠處轉(zhuǎn)移、1例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。見圖3及表2。

3 討論

性腺外生殖細胞腫瘤可發(fā)生于腹膜后、縱隔及松果體等處[5]。目前普遍認為縱隔生殖細胞腫瘤起源于滯留在前縱隔的生殖細胞[6]，成熟畸胎瘤為其最常見病理類型，約占75%，好發(fā)年齡為20～40歲，男女比例相近；腫瘤生長緩慢，早期無明顯臨床癥狀。CT平掃可見瘤內(nèi)存在軟組織、脂肪、液體密度及鈣化等成分，同時可見脂肪和鈣化灶者術(shù)前診斷準(zhǔn)確率高，而無脂肪及鈣化者不能除外畸胎瘤診斷[7]。本組3個成熟畸胎瘤內(nèi)既無鈣化也無脂肪成分，增強掃描可見實性成分呈輕中度強化，邊界清晰，無鄰近血管、器官侵犯及遠處轉(zhuǎn)移。

縱隔精原細胞瘤是第二常見的縱隔生殖細胞腫瘤，90%患者為男性，發(fā)病高峰年齡約15～35歲[8]。本組5例縱隔精原細胞瘤患者均為男性，平均年齡(28.5±11.5)歲；臨床主要表現(xiàn)為腫瘤壓迫鄰近器官及大血管引起的相應(yīng)癥狀，如呼吸困難、咳嗽、胸痛及顏面腫脹等。縱隔精原細胞瘤常表現(xiàn)為前縱隔巨大腫物，CT平掃常呈密度均勻腫塊，部分見點狀及結(jié)節(jié)狀鈣化，邊緣呈分葉狀，增強后輕度強化；易侵犯血管、心包及胸膜，可見淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移。

圖1 患者男，16歲，縱隔生殖細胞腫瘤(成熟畸胎瘤) 胸部平掃軸位CT圖示前中縱隔內(nèi)多房囊性腫塊(箭)，最大徑7.26 cm，其內(nèi)未見鈣化及脂肪成分 圖2 患者男，18歲，縱隔生殖細胞腫瘤(精原細胞瘤) A.胸部平掃軸位CT縱隔窗圖示前中縱隔分葉狀軟組織密度腫物(箭)，最大徑12.73 cm，以實性成分為主，中心見條狀壞死區(qū)； B.胸部增強靜脈期冠狀位CT縱隔窗圖示上腔靜脈受侵并瘤栓形成(箭)

圖3 患者男，25歲，縱隔生殖細胞腫瘤(卵黃囊瘤) A.胸部增強靜脈期軸位CT縱隔窗圖示前中縱隔巨大分葉狀腫物(箭)，最大徑15.63 cm，增強不均勻強化； B.胸部增強靜脈期冠狀位CT縱隔窗圖示上腔靜脈內(nèi)瘤栓(箭)； C.胸部增強靜脈期軸位CT肺窗圖示雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移(箭)

表2 不同病理類型縱隔生殖細胞腫瘤CT表現(xiàn)(個)

非精原細胞瘤性生殖細胞腫瘤同樣多見于年輕男性，預(yù)后較精原細胞瘤為差[9-10]，且易更早出現(xiàn)鄰近器官及大血管壓迫所致臨床癥狀。本組5例非精原細胞瘤性生殖細胞腫瘤CT表現(xiàn)為前縱隔或前中縱隔分葉狀腫物，平掃密度不均勻，均未見鈣化，增強后呈中、高度強化；腫瘤出血、壞死使其中央?yún)^(qū)常見較大范圍無強化區(qū)，可見血管、心包、胸膜侵犯和淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移[11]。

AFP是胎兒時期原始肝細胞和卵黃囊分泌的蛋白質(zhì)，在正常成人體內(nèi)濃度較低；而非精原細胞瘤性生殖細胞腫瘤及肝細胞癌升高患者常有升高。β-HCG主要由胎盤滋養(yǎng)細胞產(chǎn)生，妊娠或罹患葡萄胎及生殖細胞腫瘤等時?？缮摺y定血清AFP和β-HCG不僅有助于減少術(shù)前誤診[12]，且對評價療效、監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移等也有重要價值。精原細胞瘤患者血清β-HCG可輕度升高[13]而AFP不高；多數(shù)非精原細胞瘤性生殖細胞腫瘤患者可見AFP升高[14]，部分可見β-HCG升高。本研究5例精原細胞瘤患者中，3例接受AFP檢測，均未見升高， 3例接受β-HCG檢測、2例升高；5例非精原細胞瘤性生殖細胞腫瘤患者AFP均顯著升高，而β-HCG均未見升高，與既往報道[12,14]基本相符。部分生殖細胞腫瘤可見NSE、CA19-9、CA125升高，提示惡性，但不具特異性，故其臨床價值尚待進一步觀察。

本研究的主要不足：①縱隔原發(fā)生殖細胞腫瘤發(fā)病率低，導(dǎo)致本研究樣本量小，且非畸胎類生殖細胞腫瘤病理類型不全，未能針對全部病理類型進行分析；②為回顧性研究，腫瘤標(biāo)志物結(jié)果不完整，難以避免結(jié)果偏倚。

綜上所述，不同病理類型原發(fā)縱隔生殖細胞腫瘤CT表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及血清標(biāo)志物等有助于診斷。