徐鵬，魯玉明，吳立榮

患者，女，55歲，因“胸悶3 h”入院。患者入院前3 h因爭吵后突發(fā)胸悶不適，癥狀持續(xù)存在，心電圖提示：II、III、AVF、V1～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.1～0.3 mV，考慮急性心肌梗死(AMI)(圖1)?；颊呒韧w健。查體：T 36.7℃，P 102次/min，R 18次/min，BP 102/72 mmHg。心肺腹未及陽性體征，雙下肢不腫。血氧飽和度93%(未吸氧)，立即給予阿司匹林腸溶片300 mg，替格瑞洛片180 mg，阿托伐他汀鈣片40 mg負(fù)荷劑量嚼服，隨即行冠狀動脈造影檢查：前降支開口可見20%左右狹窄,各冠狀動脈前向血流TIMI3級，患者因煩躁未行左心室造影。實驗室檢查：PLT 80×109/L，cTnI 15.42 μg/L，CK-MB 84 IU/L，BNP 108.5 ng/L，肌酸激酶441.6 IU/L，鉀2.8 mmol/L，CRP、凝血功能、D-二聚體未見明顯異常。胸腹CT及主動脈CTA示：主動脈未見夾層征象，胸主動脈硬化，肺動脈高壓可能，雙肺感染。超聲心動圖：左心增大，以心尖部明顯，呈球形樣改變，左心室壁各節(jié)段無增厚，運(yùn)動欠協(xié)調(diào)，心尖部室壁變薄，收縮幅度普遍減弱(圖2)。治療上予以改善心肌代謝、控制心室率、抑制心室重構(gòu)、升壓、抗感染、維持水電解質(zhì)平衡等對癥支持治療。完善甲狀腺功能檢查：FT319.19 pmol/L，F(xiàn)T498.56 pmol/L，TSH 0.01 mIU/L；甲狀腺球蛋白抗體1 094.00 IU/L，甲狀腺過氧化物酶抗體14.80 IU/L，促甲狀腺受體抗體14.80 IU/L。甲狀腺B型超聲：甲狀腺彌漫性改變，甲狀腺右側(cè)葉低回聲結(jié)界TI-RADS 3類。診斷為甲狀腺功能亢進(jìn)繼發(fā)Takotsubo綜合征，予以抗甲狀腺毒性治療及其余對癥支持治療。入院第4天復(fù)查超聲心動圖：左心稍大，心尖稍圓鈍，心尖部前壁、側(cè)壁運(yùn)動欠協(xié)調(diào)，收縮幅度稍減弱。入院第7天復(fù)查心電圖顯示各導(dǎo)聯(lián)ST段較前明顯回落。囑患者院外繼續(xù)服用美托洛爾、依那普利及抗甲狀腺毒性藥物，但患者出院后1個月即停藥。2年后隨訪，未再次發(fā)生胸痛癥狀或因心力衰竭住院或心血管事件。

圖1 患者入院時心電圖

圖2 患者入院時超聲心動圖

討 論Takotsubo綜合征(Takotsubo syndrome，TTS)又稱應(yīng)激性心肌病、心尖球形綜合征、章魚壺心肌病、心碎綜合征、圣瓶綜合征，其來源于日語的octopus pot(章魚壺)，形容左心室心尖部氣球樣膨脹的特征。TTS是一種急性心血管疾病，患病率為0.5%～0.9%，其中絕大多數(shù)為年齡≥50歲的女性，在國際Takotsubo注冊研究中，大約88.9%的患者為女性，平均年齡為66.4歲[1-3]。TTS在報告初期被認(rèn)為是良性疾病，然而目前發(fā)現(xiàn)約20%的TTS患者在急性期可發(fā)生嚴(yán)重的心臟并發(fā)癥，早期的住院病死率為4%～5%，與AMI相當(dāng)[2, 4]。

TTS與AMI在臨床表現(xiàn)、心電圖、心肌損傷標(biāo)志物等方面相似，許多TTS病例最初疑診AMI[5]。目前尚缺乏一種能夠快速、可靠診斷TTS的無創(chuàng)檢測方法，超聲心動圖、左心室造影和冠狀動脈造影被認(rèn)為是排除或確認(rèn)TTS的主要診斷工具。TTS的診斷標(biāo)準(zhǔn)眾多，目前還沒有確定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，常用梅奧診所提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]：(1)伴或不伴心尖受累的短暫性左心室功能障礙，超出單一冠狀動脈供血的范圍，往往(但不一定)有應(yīng)激性誘因；(2)無梗阻性冠狀動脈疾病或急性斑塊破裂的冠狀動脈造影證據(jù)；(3)新發(fā)的心電圖異常(ST段抬高、ST 段壓低或 T 波倒置)或心肌肌鈣蛋白輕度升高；(4)排除嗜鉻細(xì)胞瘤和心肌炎。TTS最常見的癥狀是胸痛和呼吸困難,也可表現(xiàn)為暈厥和肺水腫。心搏驟停、心源性休克和嚴(yán)重的室性心律失常在TTS患者中少見,全身乏力、不明原因的咳嗽和發(fā)熱等癥狀也有報道，且發(fā)病之前通常有生活事件引起的情緒或生理應(yīng)激[2, 7]。

TTS的具體病理生理學(xué)尚不明確。目前提出了許多學(xué)說，包括交感神經(jīng)過度興奮、兒茶酚胺水平升高、微血管功能障礙、炎性反應(yīng)、雌激素缺乏等，但沒有一種能提供全面的解釋[2]。其中兒茶酚胺理論是TTS最被廣泛接受的病理生理機(jī)制。TTS患者不僅兒茶酚胺和神經(jīng)肽水平出現(xiàn)明顯升高，而且心臟交感神經(jīng)支配異常且心尖交感神經(jīng)過度活躍[8]。甲狀腺與腎上腺素能軸密切相關(guān)，甲狀腺激素可能通過刺激心肌細(xì)胞中β-腎上腺素受體的表達(dá)，使心臟對兒茶酚胺敏感，從而產(chǎn)生正性變力和變時性作用，增加對應(yīng)激事件和心肌頓抑的敏感性。同時被激活的β-腎上腺素受體形成的細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷酸腺苷，能夠刺激將T4轉(zhuǎn)化為T3的II型脫碘酶的基因表達(dá)，因此，在應(yīng)激和T4濃度升高的情況下，兒茶酚胺能信號和甲狀腺激素的激活之間可能會出現(xiàn)一個正反饋回路，最終向TTS發(fā)展[9]。

針對甲狀腺功能亢進(jìn)繼發(fā)的TTS患者，除對癥治療外，應(yīng)同時積極進(jìn)行抗甲狀腺治療，患者經(jīng)甲狀腺功能亢進(jìn)癥治療后心肌病可以完全恢復(fù)[8]。本例接受β受體阻滯劑和ACEI等藥物對癥支持治療，以及抗甲狀腺毒性治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)。