梁 毅 張 煒 齊 魯 張步林

廣西柳州市人民醫(yī)院超聲科 545006

1 病例資料

患者男性，55歲，無(wú)乙肝病史，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右上腹疼痛1周，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行增強(qiáng)CT檢查，提示為肝內(nèi)囊性占位，考慮惡性腫瘤，不除外不典型肝膿腫，隨即行經(jīng)皮肝穿刺引流術(shù)，引流液為暗紅色，病理為：炎性背景下見(jiàn)少量細(xì)胞核形不規(guī)則，核染深，不排除惡性，在給予抗感染治療后，患者腹痛癥狀好轉(zhuǎn)。患者治療1周轉(zhuǎn)入我院，入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白 66.0g/L、白細(xì)胞27.62×109/L、中性粒細(xì)胞百分比88.7%、C反應(yīng)蛋白 58.65mg/L，行常規(guī)超聲和超聲造影檢查：肝右葉見(jiàn)混合回聲占位，范圍約113mm×91mm，內(nèi)回聲不均勻，可見(jiàn)大量分隔及低回聲團(tuán)，造影顯示肝內(nèi)占位動(dòng)脈相呈環(huán)狀強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)少量實(shí)性增強(qiáng)區(qū)及血管穿行，門(mén)脈相及延遲相未見(jiàn)造影劑消退，超聲造影提示為肝膿腫液化聲像表現(xiàn)(見(jiàn)圖1、2)。MR：膽囊窩區(qū)軟組織占位病變，考慮惡性腫瘤，來(lái)源膽囊可能性大。后行肝部分切除+膽囊切除術(shù)，術(shù)后病理顯示：符合未分化胚胎性肉瘤改變，可見(jiàn)大片壞死，腫物大小約9cm×9cm×8cm,片內(nèi)可見(jiàn)脈管內(nèi)瘤栓：腫物浸潤(rùn)膽囊壁全層，距肝被膜約0.1cm,肝切緣未見(jiàn)腫瘤侵犯：周?chē)谓M織呈慢性非特異性間質(zhì)性肝炎改變：(膽囊管殘端)送檢組織未見(jiàn)腫瘤成分。免疫組化：Vimentin部分(+)、CD10局灶(+)、CD30局灶弱(+)、CD68(-)、CK(-)、CK7(-)、CK8(-)、CK19(-)、CK20(-)、CEA(-)、Glypican-3(-)、Hep(-)、Arg-1(-)、CD34(-)、SMA(-)、Desmin(-)、s MyoDl(-)、HMB45(-)、MelanA(-)、CD3(-)、CD20(-)、SALL4(-)。特殊染色：PAS散在(+)、網(wǎng)染纖維組織增生(見(jiàn)圖3)。

圖1 二維超聲檢查

圖3 術(shù)后病理為未分化胚胎性肉瘤(HE染色 10×10)

2 討論

肝臟未分化胚胎性肉瘤(Undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是罕見(jiàn)的惡性原始間葉性腫瘤，約占肝臟惡性腫瘤的1%，UESL常發(fā)生于兒童，成人較為少見(jiàn)[1]。UESL由Stocker和Ishak在1978年首次提出，有國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道1977—2015年，共有46例成人UESL病例[2]。UESL臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，與乙肝無(wú)關(guān)，早期無(wú)明顯癥狀，在隨腫塊增大時(shí)表現(xiàn)為腹脹、腹痛或發(fā)熱等，可發(fā)生瘤內(nèi)出血或破裂，而在化驗(yàn)室指標(biāo)中，肝功能和AFP、CEA、CA-125、CA-199等腫瘤標(biāo)志物通常正常。隨著腫瘤內(nèi)的出血和壞死，全身炎癥標(biāo)志物水平如C反應(yīng)蛋白、血沉、白細(xì)胞可能會(huì)增高。本例患者肝功能及腫瘤標(biāo)志物無(wú)明顯異常，而炎性標(biāo)志物增高明顯，并且伴有貧血及暗紅色血性引流液，考慮為腫瘤內(nèi)出血合并感染。在UESL的術(shù)前診斷中，缺乏較為典型的表現(xiàn)，常誤診為肝囊腫、肝膿腫、肝癌等[3]。在CT成像中常表現(xiàn)為囊性腫塊，超聲表現(xiàn)多為實(shí)性或囊實(shí)性回聲，超聲與CT檢查的不一致是診斷的依據(jù)之一[4]。有研究顯示UESL在MRI檢查多為T(mén)1W1低回聲腫塊，可見(jiàn)不規(guī)則分隔，在T2WI呈高混雜信號(hào)[5]。而在本例超聲造影檢查顯示，腫塊只出現(xiàn)少量低增強(qiáng)區(qū)，很難與肝膿腫液化相鑒別，但是可以通過(guò)超聲造影引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺活檢，提高穿刺的準(zhǔn)確性，確保取得陽(yáng)性標(biāo)本?？偟膩?lái)說(shuō)，UESL的惡性程度高、發(fā)展快，術(shù)前的診斷尤為關(guān)鍵，在AFP等腫瘤標(biāo)志物正常的患者肝內(nèi)發(fā)現(xiàn)CT與超聲表現(xiàn)不一致的肝內(nèi)囊實(shí)性腫塊時(shí)，應(yīng)考慮到UESL可能性，通過(guò)穿刺病理結(jié)果，準(zhǔn)確指導(dǎo)臨床治療。

圖2 超聲造影檢查