曾 杰，徐 林，鄧博文，穆曉紅

（北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院骨科中心，北京 100700）

腦性癱瘓（cerebral palsy,CP）簡稱腦癱，是高發(fā)病率的神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病，對患者家庭造成沉重的醫(yī)療負(fù)擔(dān)。目前，CP的治療仍是醫(yī)學(xué)研究的難點和熱點。外科手術(shù)與康復(fù)訓(xùn)練結(jié)合治療CP具有較好的療效，在臨床中得到廣泛使用。外科手術(shù)能夠為康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造有利條件，康復(fù)訓(xùn)練是CP治療的核心方法。但在CP的臨床治療中，外科手術(shù)與康復(fù)訓(xùn)練并未有效地結(jié)合起來，各學(xué)科之間存在專業(yè)壁壘，成為CP診療水平提升的重要制約因素。筆者通過查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻，對近年來CP的外科手術(shù)與康復(fù)一體化治療進展進行綜述。

1 腦癱的外科治療

1.1 神經(jīng)性手術(shù)

痙攣型腦癱是最常見的CP類型，約占60%～82%［1，2］，神經(jīng)性手術(shù)主要針對痙攣，以選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（selective posterior rhizotomy,SPR）為代表。SPR解除痙攣的原理主要是通過選擇性切斷脊神經(jīng)后根中的Ia類纖維，進而阻斷脊髓反射的γ環(huán)路，降低過高的肌張力。20世紀(jì)初有學(xué)者嘗試切斷脊神經(jīng)后根改善肢體痙攣，其后Peacock等［3］將手術(shù)部位從脊髓圓錐水平降低到腰骶部，根據(jù)電生理反應(yīng)決定切除的比例，明顯降低手術(shù)難度和脊髓損傷的危險性，促進了SPR的推廣。徐林［4］于1990年率先將SPR術(shù)引入中國，同年SPR治療CP的安全性和有效性得到了美國醫(yī)學(xué)會組織的多學(xué)科專家委員會的肯定［5］。

SPR能夠有效降低肌張力，改善患者粗大運動功能評分，具有良好的遠期療效，可減少接受矯形手術(shù)的患兒比例和異常步態(tài)，改善動態(tài)肌肉力量［6-7］。SPR的“選擇”有3個方面的內(nèi)涵，即：選擇合適的病例、選擇合適的神經(jīng)節(jié)段、術(shù)中電刺激誘導(dǎo)下選擇合適的比例進行切斷［8］。

第二類常用的神經(jīng)性手術(shù)為選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)（selective peripheral neurotomy,SPN），SPN主要是通過選擇性切斷過度痙攣的肌肉或肌群所對應(yīng)的一根或數(shù)根運動神經(jīng)，阻斷局部反射弧，可有效降低肌張力和減少反射亢進。SPN適用于痙攣部位單一且局限的CP患者，具有創(chuàng)傷小、緩解痙攣療效確切、可預(yù)防遠期的肌肉骨骼后遺癥等優(yōu)點，能夠有效改善關(guān)節(jié)活動度、坐位能力和步態(tài)［9］，但部分患者術(shù)后有肌力下降、部分感覺喪失等不良反應(yīng)［10］。因此，SPN與SPR等神經(jīng)性手術(shù)作為不可逆的損傷性治療手段，必須嚴(yán)格把握適應(yīng)證，避免或減少手術(shù)并發(fā)癥。

1.2 肌腱、軟組織及骨性手術(shù)

肌腱、軟組織及骨性手術(shù)可統(tǒng)稱為矯形手術(shù)，主要針對患者在生長發(fā)育過程中出現(xiàn)的肌肉攣縮和骨骼畸形，其目的是矯正肢體畸形，穩(wěn)定關(guān)節(jié)并重建肢體靜力與動力的平衡，改善患者運動功能和生活質(zhì)量，便于日常護理。為避免矯形手術(shù)過早介入導(dǎo)致對正常生長發(fā)育的破壞作用，患者年齡一般需達到6歲左右行肌腱及軟組織手術(shù)，關(guān)節(jié)矯形及骨性手術(shù)建議12歲以上進行為宜［11］。

矯形手術(shù)不能解除肢體痙攣，而是糾正畸形，在沒有解除肌肉痙攣的前提下，單純行矯形手術(shù)往往會面臨術(shù)后畸形復(fù)發(fā)，導(dǎo)致二次手術(shù)的風(fēng)險，因此矯形手術(shù)與SPR應(yīng)當(dāng)緊密配合，先行SPR術(shù)降低肌肉張力，然后行矯形手術(shù)。在接受SPR后，一般建議間隔6個月～1年左右再矯正肢體畸形［12，13］。

矯形手術(shù)適用于痙攣性肢體畸形和動力性、進展性或固定性關(guān)節(jié)畸形等，患者應(yīng)當(dāng)在術(shù)后配合進行康復(fù)訓(xùn)練。一般來說，不隨意運動型腦癱（dys?tonic cerebral palsy,DCP）患者接受矯形手術(shù)要慎重，因為肌張力障礙會以不斷變化的模式影響主動肌和拮抗肌，使得手術(shù)的結(jié)果難以預(yù)判［14］。但也有研究者對接受矯形手術(shù)的DCP患者進行回顧性研究后發(fā)現(xiàn)，矯形術(shù)后出現(xiàn)的不可預(yù)測結(jié)果和畸形的早期復(fù)發(fā)并不如以前認(rèn)為的普遍［15］。

1.3 其他手術(shù)

鞘內(nèi)注射巴氯芬（intrathecal baclofen therapy,ITB）通過將巴氯芬直接注入脊髓蛛網(wǎng)膜下腔中，抑制興奮性氨基酸釋放和單突觸與多突觸反射在脊髓的傳遞，可有效緩解痙攣狀態(tài)，改善患兒運動功能，減輕疼痛不適，具有減小用藥量和不良反應(yīng)的優(yōu)點，對于痙攣型和不隨意運動型中的肌張力障礙型腦癱都具有較好的治療作用［16］。ITB治療CP可能因撤藥癥狀和ITB硬件故障導(dǎo)致潛在的風(fēng)險，尚需更嚴(yán)謹(jǐn)?shù)呐R床研究以明確該術(shù)式的長期效果［17］。

頸動脈鞘交感神經(jīng)網(wǎng)剝離術(shù)（cervical perivascu?lar sympathectomy,CPVS）運用顯微外科技術(shù)環(huán)形切除頸動脈疏松外膜，用于治療手足徐動型腦癱，能夠改善患者肌張力、協(xié)調(diào)能力、語言清晰度、流涎等［18］，其機制可能與增加大腦血流量和弱化交感神經(jīng)上行性投射活動等有關(guān)，該術(shù)式仍缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，作用機制亦需進一步研究。

腦深部電刺激術(shù)（deep brain stimulation,DBS）對于原發(fā)性和繼發(fā)性肌張力障礙都有較好的療效，能夠改善患者運動功能和殘疾評分［19］，由于目前DBS的適應(yīng)證、治療時機沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，研究結(jié)果存在較大的異質(zhì)性，手術(shù)本身導(dǎo)致一些不良反應(yīng)如感染或腦出血、電刺激引起的構(gòu)音障礙、感覺異常等，且兒童DBS并發(fā)癥高于成人，因此該術(shù)式應(yīng)當(dāng)是藥物治療無效時的最后選擇［20］。

2 腦癱的康復(fù)治療

2.1 常用康復(fù)治療技術(shù)

2015版《中國腦性癱瘓康復(fù)指南》將腦癱康復(fù)治療技術(shù)分為7類：神經(jīng)易化技術(shù)、基本康復(fù)技術(shù)、物理因子治療、輔助器具、作業(yè)治療、言語治療、引導(dǎo)式教育等［21］。腦癱的基本治療技術(shù)包括：物理治療（physical therapy,PT）、作業(yè)治療（occupational therapy,OT）、言語治療（speech therapy,ST）等。

PT是最主要的CP康復(fù)療法，CP患兒運動功能障礙和異常姿勢未完全固化，大腦發(fā)育具有較強的可塑性，因此通過早期介入PT，抓住促進神經(jīng)系統(tǒng)功能成熟和分化的最有利時機，及時介入PT訓(xùn)練可以達到促進神經(jīng)功能恢復(fù)，促進正常姿勢發(fā)育和運動功能提高的目的［22］。SPR與術(shù)后PT訓(xùn)練協(xié)同可明顯改善CP患者的步態(tài)、功能獨立性和自理能力。根據(jù)英國國家衛(wèi)生醫(yī)療質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)署（NICE）的建議，SPR術(shù)后的強化PT訓(xùn)練必不可少，也是決定治療效果的關(guān)鍵因素，術(shù)后1年內(nèi)是PT的黃金時期［23］。

OT根據(jù)患者生長發(fā)育特點和功能障礙情況，針對其在多種情境下的表現(xiàn)設(shè)計和安排專門的訓(xùn)練，通過讓患兒完成這類有目的的作業(yè)活動，提高患兒的認(rèn)知和運動功能，最大限度地恢復(fù)或提高獨立生活和勞動能力。為提高患兒參與OT訓(xùn)練的積極性，可采用具有趣味性、規(guī)則性和教育性的游戲活動，如體育游戲、虛擬現(xiàn)實（VR）技術(shù)等，在增加對患兒吸引力的同時，促進日常生活能力、精細運動功能、社交功能的提高和精神心理的健康發(fā)育［24］。

對于語言發(fā)育障礙的康復(fù)，應(yīng)遵循語言發(fā)育里程碑的規(guī)律，根據(jù)每個患兒語言發(fā)育遲緩檢查、評價結(jié)果和語言特征，制定訓(xùn)練目標(biāo)及方法。對于構(gòu)音障礙的康復(fù)，依據(jù)構(gòu)音障礙的嚴(yán)重程度、損傷部位和性質(zhì)，判斷預(yù)后并制定康復(fù)方案，根據(jù)評定結(jié)果決定治療順序和方法，合理安排構(gòu)音和表達的訓(xùn)練［25］。系統(tǒng)ST能夠促進聽覺和體感反饋控制系統(tǒng)的恢復(fù)，提高神經(jīng)系統(tǒng)處理效率，增強社會適應(yīng)能力和社會交往能力。

近年來，一些新的技術(shù)方法和康復(fù)理念值得進一步關(guān)注，如康復(fù)機器人［26］、VR技術(shù)、家庭-社區(qū)-醫(yī)療鏈?zhǔn)娇祻?fù)模式、心理康復(fù)、基于微信群組和平臺的家庭康復(fù)指導(dǎo)、醫(yī)教結(jié)合、促進患兒身心全面發(fā)展等，從技術(shù)手段到治療理念都在不斷發(fā)展，以多個角度嘗試解決患兒發(fā)育問題。

2.2 腦癱的中醫(yī)康復(fù)

針灸、推拿、穴位注射等是最常應(yīng)用的中醫(yī)康復(fù)方法，針刺可以使大腦皮層產(chǎn)生興奮灶并擴散至周圍區(qū)域，增加腦組織血流和供氧，對周圍神經(jīng)起到良性刺激，將興奮傳入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，發(fā)揮整體調(diào)控作用［27］。針刺療法依據(jù)治療部位和針具等，可分為體針、頭皮針、電針、水針、溫針灸、激光針灸等，具有改善患者痙攣和運動功能等作用［28］。推拿具有疏通經(jīng)絡(luò)、理筋整復(fù)、滑利關(guān)節(jié)、調(diào)和氣血、改善神經(jīng)功能等作用，操作簡便，成本低廉，安全性良好，能夠提高患兒肌力，改善關(guān)節(jié)活動度和感官敏銳度［29］。穴位注射結(jié)合經(jīng)絡(luò)學(xué)說，將藥物注射一定的穴位，在刺激經(jīng)絡(luò)的同時發(fā)揮藥物療效，藥物保留時間較長，可以改善大腦血液循環(huán)，降低血清神經(jīng)元特異性烯醇酶水平，進而改善CP患兒精神發(fā)育遲滯［30］。當(dāng)前，仍需高質(zhì)量臨床研究證據(jù)為CP的中醫(yī)康復(fù)療法推廣應(yīng)用提供科學(xué)依據(jù)。

2.3 A型肉毒毒素注射技術(shù)

A型肉毒毒素（botulinum toxin A,BTX-A）可抑制乙酰膽堿釋放，從而阻斷神經(jīng)對肌肉的控制，達到緩解痙攣的目的，且無明顯的全身副作用，廣泛應(yīng)用于痙攣的局部治療。BTX-A通過降低肌張力能夠顯著改善患者運動功能、疼痛評分等，為其他康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造了松弛肌肉的有利條件［31］，適用于以局部肌肉痙攣為主、關(guān)節(jié)無固定攣縮者，效果可持續(xù)3～6個月，因此在臨床中應(yīng)根據(jù)患者個體情況合理使用BTX-A，同時進行長期隨訪研究以評價其遠期療效。

3 康復(fù)訓(xùn)練與外科手術(shù)在腦癱治療中的關(guān)系

在CP的治療中，“三分手術(shù)，七分康復(fù)”和多學(xué)科綜合干預(yù)已逐步成為臨床與康復(fù)醫(yī)學(xué)工作者的共識。對于痙攣型腦癱和以痙攣為主的混合型腦癱，1期SPR可解除患者肌肉痙攣狀態(tài)，根據(jù)患者術(shù)后肢體畸形等情況，擇機進行2期矯形手術(shù)。手術(shù)的目的在于解決康復(fù)難以糾正的肌張力過高、畸形等問題，減小康復(fù)難度，為高效的康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造條件。

康復(fù)訓(xùn)練貫穿于CP治療過程的始終，術(shù)前康復(fù)以牽拉肌腱韌帶，降低肌張力為主，為手術(shù)做好準(zhǔn)備，旨在提高患兒肌力、對身體的控制力和協(xié)調(diào)性，減少異常姿勢，改善運動功能，患兒術(shù)前粗大運動功能分級越低，手術(shù)獲益越大［32］，因此術(shù)前規(guī)范康復(fù)是手術(shù)效果的重要保障。術(shù)后適時加強康復(fù)訓(xùn)練，以運動療法為重點，糾正病理運動模式，改善關(guān)節(jié)活動度，提升肌力，同時配合中醫(yī)康復(fù)療法，可減少手術(shù)并發(fā)癥?？傮w而言，長期、規(guī)范的康復(fù)訓(xùn)練是提高CP患兒運動功能和生活質(zhì)量最有效的方法，各專業(yè)之間的協(xié)同合作至關(guān)重要。

4 腦癱外科與康復(fù)治療一體化模式的構(gòu)建

將外科手術(shù)與康復(fù)治療有機結(jié)合，逐步探索并形成一體化模式，具有很大必要性，主要體現(xiàn)為：（1）CP是目前醫(yī)學(xué)手段無法治愈且患者肢體殘障進行性加重的疾病，早期診斷和規(guī)范治療對于改善預(yù)后意義重大；（2）CP患者總量逐年增加，而專業(yè)的治療機構(gòu)較少且分散，無法滿足日益增加的治療需求；（3）CP是復(fù)雜的綜合性殘疾，單一治療手段只能解決某些方面的問題，因此CP的治療提倡多學(xué)科合作，康復(fù)科與外科的協(xié)作是中心環(huán)節(jié)；（4）康復(fù)與手術(shù)的緊密配合可以明顯改善患者功能和預(yù)后，真正發(fā)揮1+1>2 的協(xié)同效應(yīng)［33］。

當(dāng)前還有一些限制康復(fù)與外科有效協(xié)同的因素，主要包括：（1）各系統(tǒng)獨立開展CP診療服務(wù)，各學(xué)科間交流不足，無法形成資源共享；（2）各專業(yè)相互之間缺乏足夠的認(rèn)識，甚至有治療理念上的沖突；（3）從事CP手術(shù)與康復(fù)的機構(gòu)分散于綜合醫(yī)院、婦幼保健院等，不利于患者接受系統(tǒng)的綜合治療；（4）存在一些手術(shù)適應(yīng)證把握不嚴(yán)謹(jǐn)、操作不規(guī)范和康復(fù)過度治療等問題；（5）康復(fù)與外科行業(yè)水平有較大的地區(qū)差異性，特別是中西部地區(qū)，人才隊伍薄弱［34］。

為促進CP的外科康復(fù)一體化治療模式的構(gòu)建與推廣，需要做好以下幾個方面的工作：（1）開展CP診療的多學(xué)科交流與協(xié)作，建立系統(tǒng)規(guī)范可持續(xù)的合作模式和行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)；（2）以科研為紐帶推動各學(xué)科有機融合，加強多學(xué)科科研合作，開展多中心臨床研究工作，提供高水平的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)；（3）以多學(xué)科會診等形式，為患者制定合理的目標(biāo)和個性化的治療方案，充分發(fā)揮各專業(yè)的優(yōu)勢；（4）加強人才培養(yǎng)，全面提升人才隊伍綜合素質(zhì)。

綜述所述，CP的外科康復(fù)一體化治療對于更有效地改善患者運動功能和日常生活能力，減輕患者及家庭的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)和精神痛苦，具有很大的臨床價值與現(xiàn)實意義。目前外科與康復(fù)一體化治療模式的構(gòu)建還有許多制約性因素，需要在學(xué)術(shù)交流、政策導(dǎo)向、科研工作、人才培養(yǎng)等方面開展進一步工作，推動外科手術(shù)與康復(fù)訓(xùn)練有機融合于CP治療中，搭建好學(xué)科合作橋梁，打破學(xué)科壁壘，實現(xiàn)優(yōu)勢互補，提高診療質(zhì)量，助力醫(yī)療精準(zhǔn)扶貧，切實造福于更多的患者。