楊航 潘璐達(dá) 宋素娜 顏國(guó)垚

1 病例資料

1.1 病史男性，21 歲，在校大學(xué)生?；颊咭颉皶炟?0 分鐘”入院?；颊哂谌朐呵?0 分鐘打籃球時(shí)突然出現(xiàn)暈厥，不省人事跌倒在地。當(dāng)時(shí)呼吸心跳停止，校醫(yī)人員在3 分鐘內(nèi)趕到現(xiàn)場(chǎng)給予胸外按壓，120 到達(dá)現(xiàn)場(chǎng)后持續(xù)胸外按壓送回醫(yī)院急診，持續(xù)復(fù)蘇30 分鐘后恢復(fù)竇性心律及自主呼吸，期間曾予以電除顫4 次，腎上腺素、胺碘酮等藥物治療，行氣管插管接呼吸機(jī)輔助呼吸搶救；但心律不穩(wěn)定，間斷出現(xiàn)心率下降，最低時(shí)40 次/分，經(jīng)胸外按壓、阿托品治療后心率可升至90-120 次/分，收入EICU。既往體健，無(wú)類似發(fā)作史；無(wú)煙酒等嗜好；無(wú)不潔性生活史；無(wú)家族史。入 院 查 體：T 36.5℃，P 99 次/分，R18 次/分，BP126/76 mmHg，神志呈鎮(zhèn)靜狀態(tài)；雙側(cè)瞳孔直徑4 mm，對(duì)光反射靈敏。呼吸機(jī)輔助通氣，雙肺呼吸音粗，無(wú)干濕性啰音。心率90-99 次/分，心律不齊，可聞及早搏，心音正常，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。腹軟，壓痛反跳痛查體不能配合，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢無(wú)水腫。

1.2 心電檢查心電圖示頻發(fā)室性早搏。24 小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查：25 小時(shí)心搏數(shù)134615 次，室早總數(shù)2058 次。偶發(fā)房性早搏；頻發(fā)室性早搏（多源），部分成對(duì)出現(xiàn)。偶呈二聯(lián)律，個(gè)別呈三聯(lián)律、陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速；T 波改變；Q-T 延長(zhǎng)。

1.3 心臟彩超及MR 結(jié)果心臟超聲示：左室乳頭肌粗大，尖端回聲增強(qiáng)；右室流入道擴(kuò)張，右室壁變薄，輕度三尖瓣返流，考慮心肌病可能。心臟MR（圖1、2）示：（1）右心室中度增大，右心室游離壁扇貝樣改變，心肌內(nèi)脂肪浸潤(rùn)及纖維化，整體收縮功能重度減低，符合ARVC/D；（2）左心室輕度增大，整體收縮功能重度減低。（3）右心房輕度增大。（4）三尖瓣輕度返流。

圖1 右心室游離壁扇貝樣改變

圖2 心肌纖維化

1.4 診斷1.致心律失常性右室心肌??；2.室性心律失常（頻發(fā)多源性室性早搏）；3.心臟停搏復(fù)蘇成功；4.缺氧缺血性腦病。

1.5 治療及轉(zhuǎn)歸患者入院后出現(xiàn)煩躁、譫妄及記憶模糊，考慮缺氧缺血性腦病，給予美金剛5 mg qd 治療。通過(guò)心臟彩超、心臟MR 等相關(guān)檢查，考慮診斷ARVC/D，行永久性心臟起搏器植入術(shù)，術(shù)后予以門冬氨酸鉀鎂片2 粒tid、美托洛爾緩釋片23.75 mg qd、胺碘酮片200 mg qd、沙庫(kù)巴纈沙坦鈉片25 mg bid 等藥物治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)出院。

2 討 論

患者為青年男性，以突發(fā)暈厥、呼吸心跳停止起病，心臟彩超提示右室流入道增寬，通過(guò)心臟MR 確診為右室心肌病。為了防止患者室性心律失常再發(fā)導(dǎo)致猝死，行雙腔植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）植入術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好。

2.1 ARVC 的診斷ARVC 患者臨床表現(xiàn)比較隱匿，并以男性患者居多，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為充血性心力衰竭和/或心律失常，發(fā)作時(shí)常伴有嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙，可出現(xiàn)室性早搏、室速甚至室顫，以反復(fù)發(fā)生的持續(xù)性或非持續(xù)性室速為特征，室速多為左束支傳導(dǎo)阻滯型［5］。本病臨床表現(xiàn)多樣，特別是早期診斷困難，主要依據(jù)病史，臨床表現(xiàn)和心電圖、電生理檢查、心臟影像學(xué)檢查以及心內(nèi)膜心肌活檢。心臟影像學(xué)檢查包括心臟彩超、心血管造影及心血管磁共振（cardiovascular magnetic resonance，CMR），而前二者只能顯示心臟的功能與解剖結(jié)構(gòu)，在顯示右室壁的組織特性方面仍具有一定困難，CMR 作為一種相對(duì)較新的檢查手段，逐步在國(guó)內(nèi)各大醫(yī)院普及，CMR 能獲得心臟非常準(zhǔn)確的形態(tài)學(xué)信息和心臟的功能學(xué)信息。主要適應(yīng)癥為心臟腫瘤、先天性心臟病、心肌病、冠心病、瓣膜病。ARVC 時(shí)CMR 心臟組織形態(tài)學(xué)異常表現(xiàn)為：RV 內(nèi)心肌纖維被脂肪組織取代，RV 流出道擴(kuò)張，RV 游離壁變薄，單位體表面積RV 舒張末期容積增加等［6］。CMR 具有多平面、多參數(shù)成像的優(yōu)勢(shì)，可較好的顯示心臟的解剖形態(tài)、組織特性、運(yùn)動(dòng)功能及血流灌注的等情況，是目前診斷心肌病的檢查方法中較為理想的無(wú)創(chuàng)性檢查手段，特別是其對(duì)比劑延遲強(qiáng)化識(shí)別纖維化方面，是其他任何影像學(xué)方法無(wú)法代替的［7］。

2.2 ARVC 的猝死預(yù)防目前常規(guī)的治療方法可緩解患者的臨床癥狀、預(yù)防發(fā)生惡性心血管事件，雖然預(yù)后較好，但若干預(yù)不當(dāng)，仍會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。歐洲國(guó)際專家組關(guān)于ARVC 的治療指南中明確指出，此類患者心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）的發(fā)生與運(yùn)動(dòng)相關(guān)［8］：體育運(yùn)動(dòng)行為可導(dǎo)致患有ARVC/D 的青少年和年輕人的SCD 風(fēng)險(xiǎn)增加5 倍。ARVC 是一種罕見(jiàn)性疾病，如未及時(shí)發(fā)現(xiàn)或診治，會(huì)導(dǎo)致SCD，發(fā)生SCD 者生前可無(wú)任何癥狀，猝死可能在休息或睡眠中發(fā)生，也可因過(guò)度運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)而誘發(fā)，ARVC 是年輕人和體育運(yùn)動(dòng)員發(fā)生心臟驟停的最主要原因之一［9，10］。共識(shí)中提出，確診為ARVC/D 的患者不可參加體育比賽項(xiàng)目和/或耐力運(yùn)動(dòng)（Ⅰ級(jí)）；明確診斷的ARVC/D 患者應(yīng)限制其參加體育運(yùn)動(dòng)，而低強(qiáng)度的休閑運(yùn)動(dòng)可能是例外（Ⅱa 級(jí)）；無(wú)臨床癥狀的健康基因攜帶者（Ⅱa 級(jí)）或基因分型不確定（Ⅱb 級(jí)）的ARVC/D 患者的家族成員，可盡量限制其參加體育運(yùn)動(dòng)。CMR 作為一種相對(duì)較新的無(wú)創(chuàng)性檢查手段，可早期發(fā)現(xiàn)ARVC，使這部分患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)，從而降低死亡率。

綜上所述，早期發(fā)現(xiàn)并明確診斷ARVC，并給予正確的干預(yù)措施，是臨床醫(yī)生必須重視的工作?；谀壳癈MR檢查的無(wú)創(chuàng)特點(diǎn)，對(duì)體育運(yùn)動(dòng)者進(jìn)行賽前篩查，可作為ARVC 患者的早期診斷及危險(xiǎn)分級(jí)的理想手段，降低死亡率，也許將會(huì)是一個(gè)“挽救性”的措施。但是CMR 能否成為ARVC 可靠的預(yù)測(cè)指標(biāo)仍需更多大樣本的臨床研究及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)等來(lái)證實(shí)。