姚一焓，張巖松

聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是起源于周圍神經(jīng)鞘的良性腫瘤，腫瘤通常累及前庭神經(jīng)(前庭神經(jīng)鞘瘤)，極少情況下起源于蝸神經(jīng)，好發(fā)于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)；其表面有血管及蛛網(wǎng)膜包裹，與周圍血管(小腦前下動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈)的關(guān)系復(fù)雜，手術(shù)全切腫瘤可達(dá)到徹底治愈的效果。小腦前下動(dòng)脈(anterior inferior cerebellar artery，AICA)是腦橋小腦角的主要血管，起源于基底動(dòng)脈的尾部1/3，一直延伸到內(nèi)耳道，與面神經(jīng)及聽(tīng)神經(jīng)關(guān)系十分密切。一直以來(lái)關(guān)于聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血供來(lái)源并沒(méi)有明確的結(jié)論，其中以小腦前下動(dòng)脈、迷路動(dòng)脈以及腦膜中動(dòng)脈為血供來(lái)源被廣泛接受認(rèn)可。有研究顯示，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤通常主要通過(guò)硬膜血管接受頸外動(dòng)脈系統(tǒng)供血，其中枕動(dòng)脈分支供血占主導(dǎo)地位，而小腦前下動(dòng)脈僅占次要地位[1]?，F(xiàn)對(duì)有關(guān)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血供來(lái)源、影像學(xué)檢查、腫瘤特征及其臨床意義的國(guó)內(nèi)外研究現(xiàn)狀綜述如下。

1 聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血供來(lái)源

橋小腦角是位于腦橋和小腦交界處的三角形空間，其中包括經(jīng)椎-基底動(dòng)脈來(lái)源的小腦前下動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈以及小腦后下動(dòng)脈。在聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤中，這些血管由于解剖起源的關(guān)系，與腫瘤的位置往往不是一成不變的。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生后，隨著腫瘤的生長(zhǎng)，將小腦上動(dòng)脈推向上方或前上方，將小腦前下動(dòng)脈及小腦后下動(dòng)脈推向下方或后下方。小腦前下動(dòng)脈多由基底動(dòng)脈下段發(fā)出，少數(shù)出自椎動(dòng)脈上段，與面聽(tīng)神經(jīng)關(guān)系極為密切(尤其是聽(tīng)神經(jīng))；其發(fā)出兩類分支動(dòng)脈：迷路動(dòng)脈(也稱內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈)及回返穿通動(dòng)脈。迷路動(dòng)脈是聽(tīng)神經(jīng)的主要供血?jiǎng)用}，細(xì)長(zhǎng)，由小腦前下動(dòng)脈發(fā)出，與聽(tīng)神經(jīng)伴行并進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道，向耳蝸和前庭供血。有大量資料顯示，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤接受來(lái)自椎-基底動(dòng)脈經(jīng)小腦前下動(dòng)脈及小腦后下動(dòng)脈的供血。

蛛網(wǎng)膜是一層薄而透明、缺乏神經(jīng)、血管的薄膜，在硬腦膜與軟腦膜之間，將兩側(cè)分隔，形成蛛網(wǎng)膜與硬腦膜之間的硬腦膜下腔，以及蛛網(wǎng)膜與軟腦膜之間的蛛網(wǎng)膜下腔。由于聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生，橋小腦角區(qū)蛛網(wǎng)膜的結(jié)構(gòu)也相應(yīng)發(fā)生改變。從最早期Ysasargil等提出的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤起源于蛛網(wǎng)膜下腔之外，到近30多年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者的不斷研究，目前臨床廣泛認(rèn)為聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是起源于蛛網(wǎng)膜下，其表面的多層蛛網(wǎng)膜包裹是由于腫瘤在逐步增大的過(guò)程中自身表面蛛網(wǎng)膜和由于腫瘤推擠鄰近蛛網(wǎng)膜以及其他顱神經(jīng)、血管表面的蛛網(wǎng)膜引起折疊覆蓋，形成了最終的三層、四層甚至多層的蛛網(wǎng)膜褶皺。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤被自身的囊壁及多層蛛網(wǎng)膜包裹，觀察發(fā)現(xiàn)，腫瘤的囊壁及蛛網(wǎng)膜與內(nèi)聽(tīng)道周圍硬腦膜之間存在大量的蛛網(wǎng)膜小梁。國(guó)內(nèi)有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，頸外動(dòng)脈分支可經(jīng)硬腦膜通過(guò)蛛網(wǎng)膜小梁給腫瘤供血[2]。

聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤接受椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)及頸外動(dòng)脈供血，且經(jīng)頸外動(dòng)脈供血占主要部分。雖然目前血管造影(DSA)檢查已不再用于聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的常規(guī)術(shù)前檢查；然而在早期的臨床研究中，曾有段時(shí)間血管造影檢查作為聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前診斷及輔助治療措施。有文獻(xiàn)報(bào)道，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血供來(lái)源包括經(jīng)小腦前下動(dòng)脈的椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)[3]和經(jīng)枕動(dòng)脈分支的頸外動(dòng)脈系統(tǒng)，且經(jīng)頸外動(dòng)脈系統(tǒng)占供血的主要部分。Tanaka等在聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤血管狀況的研究中，對(duì)103例聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)前分別行椎動(dòng)脈及頸外動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)腫瘤在椎動(dòng)脈造影及頸外動(dòng)脈造影中均有染色，而對(duì)比發(fā)現(xiàn)行頸外動(dòng)脈造影時(shí)染色更明顯，表明聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血供主要來(lái)自頸外動(dòng)脈；經(jīng)嘗試術(shù)前對(duì)頸外動(dòng)脈分支進(jìn)行超選性栓塞，在部分患者中獲得了滿意的效果[3]。

2 供血豐富的(富血管性)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤

早期的有關(guān)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤動(dòng)脈造影的研究顯示，大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的動(dòng)脈血管數(shù)量不多，而確實(shí)存在一些富血管性的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤；與大多聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)不同的是，富血管性腫瘤手術(shù)的切除范圍明顯更小，復(fù)發(fā)率明顯更高，術(shù)中出血更多，相應(yīng)的手術(shù)難度也更大，術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥也較多[4-5]。關(guān)于富血管性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤，Teranishi等[6]對(duì)722例聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤患者(經(jīng)手術(shù)證實(shí))的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料、手術(shù)表現(xiàn)以及手術(shù)結(jié)果進(jìn)行回顧性分析，其中36例患者經(jīng)血管造影檢查被診斷為富血管性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤，血管造影檢查顯示腫瘤的血供來(lái)源包括椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)(小腦前下動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈)和頸外動(dòng)脈分支(咽升動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、枕動(dòng)脈分支)的血管。Teranishi等同樣發(fā)現(xiàn)了富血管性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、手術(shù)表現(xiàn)及手術(shù)結(jié)果上的差異；富血管性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤多發(fā)于年輕患者，腫瘤實(shí)體較大，MRI上有多血流空洞(流空影)，手術(shù)難度較大，術(shù)中出血量大，腫瘤難以完全切除。李齡等研究發(fā)現(xiàn)，在切除富血管聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的過(guò)程中，腫瘤周圍的腦組織會(huì)像腦動(dòng)靜脈畸形手術(shù)一樣造成灌注壓突破，引起小腦水腫，致腫脹的小腦組織擠出骨窗，最終會(huì)損傷腦干，導(dǎo)致患者死亡。因此，如果術(shù)前能夠做到準(zhǔn)確評(píng)估患者腫瘤的血供來(lái)源，那么就可以通過(guò)術(shù)前或者術(shù)中針對(duì)性地阻斷腫瘤血供以減少術(shù)中出血，來(lái)提高手術(shù)的安全性并減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生[7]。而術(shù)前行動(dòng)脈栓塞對(duì)減少腫瘤的術(shù)中出血有很大的益處，從而產(chǎn)生最佳的手術(shù)條件，使腫瘤更容易從腦干和顱神經(jīng)上切除，更有可能完全切除腫瘤并保留神經(jīng)功能。因此，李齡等建議對(duì)于富血管性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行分期手術(shù)，以及采取控制性低血壓等措施[7]。不可否認(rèn)的是，處理富血管性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是一項(xiàng)艱巨的任務(wù)，而術(shù)前動(dòng)脈栓塞對(duì)減少腫瘤的血供和術(shù)中出血是一個(gè)有效的措施；但值得注意的是，對(duì)于腫瘤的栓塞應(yīng)注意個(gè)體化，對(duì)血供主要來(lái)源于椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)的腫瘤，術(shù)前栓塞具有較高的風(fēng)險(xiǎn)。所以術(shù)前栓塞處理更適用于血供主要來(lái)源于頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤。

3 聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤瘤內(nèi)出血及處理

聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，典型的表現(xiàn)為隱匿性癥狀，如單側(cè)聽(tīng)力喪失、耳鳴、面部麻木、步態(tài)不穩(wěn)等。臨床上聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤瘤內(nèi)急性出血極為罕見(jiàn)，其可表現(xiàn)為急性發(fā)病、神經(jīng)系統(tǒng)功能損害、面神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)功能障礙癥狀[8]。導(dǎo)致聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤瘤內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素有很多，如抗凝治療等[9]，然而其確切的機(jī)制尚未完全明確。臨床較為常見(jiàn)的瘤內(nèi)出血見(jiàn)于多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、絨毛膜癌、垂體腺瘤、腦膜瘤、脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤內(nèi)急性出血常需要與以上腫瘤進(jìn)行鑒別。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤內(nèi)急性出血雖然少見(jiàn)，然而發(fā)生時(shí)，臨床病情的進(jìn)展通常是迅速且嚴(yán)重的。由于后顱窩的局限，再加上腫瘤容積的迅速擴(kuò)大，導(dǎo)致嚴(yán)重的頭痛、惡心和嘔吐，聽(tīng)力突然惡化，以及面癱的發(fā)生率顯著升高；患者病情往往會(huì)迅速惡化，在某些情況下，出血形成的血腫甚至可能會(huì)危及生命[10-11]。因此，在發(fā)生聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤內(nèi)急性出血時(shí)，通常需要立即行手術(shù)切除。Niknafs等[12]認(rèn)為聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的囊性變與出血直接相關(guān)，且重要的是，囊性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤快速增大是反復(fù)瘤內(nèi)出血所致；血管異常和微出血幾乎在所有聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤中普遍存在，并導(dǎo)致腫瘤囊變、迅速增大和最終發(fā)生顯著出血。他在2013年的一篇研究中指出，盡管聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤急性出血導(dǎo)致瘤體急速增大壓迫腦干等重要結(jié)構(gòu)并不常見(jiàn)，但實(shí)際上聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤中的瘤內(nèi)復(fù)發(fā)小出血事件很常見(jiàn)，并且可能是聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤自然生長(zhǎng)過(guò)程中的一部分。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的瘤內(nèi)多次小出血可能預(yù)示著神經(jīng)系統(tǒng)損害和死亡的風(fēng)險(xiǎn)增加。因此，對(duì)囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤患者進(jìn)行腫瘤血供情況的判斷，可以早期評(píng)估其出血的風(fēng)險(xiǎn)，及時(shí)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，這對(duì)于防止瘤內(nèi)急性出血的發(fā)生以及保護(hù)患者生命安全和神經(jīng)功能具有較大意義。

4 評(píng)估聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤血供的影像學(xué)檢查

4.1 血管造影 對(duì)術(shù)者來(lái)說(shuō)，了解聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的大小和位置及其與相鄰結(jié)構(gòu)和解剖特征的關(guān)系非常重要；因?yàn)檫@些因素往往影響治療方式、手術(shù)選擇和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[13]。作為有創(chuàng)檢查，血管造影目前被認(rèn)為不是聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤術(shù)前必需的檢查項(xiàng)目。然而，在早期的一些研究中，聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血管造影檢查經(jīng)歷了從主要診斷方法到術(shù)前輔助性檢查的變化過(guò)程。由于CT和MRI檢查的應(yīng)用普及，現(xiàn)已極少對(duì)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤行常規(guī)血管造影檢查。但對(duì)于某些特殊病例，包括富血管性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤或者其他血供豐富的腫瘤，血管造影仍然是非常重要的檢查方法[14]。

4.2 CT及MRI CT在聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤中的應(yīng)用主要在術(shù)前了解骨性結(jié)構(gòu)和術(shù)后復(fù)查。由于聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的腫瘤血管一般比較細(xì)小，CTA檢查對(duì)判斷其供血來(lái)源的幫助有限。MRI是前庭神經(jīng)鞘瘤患者的術(shù)前最重要的檢查方法，具有幾乎100%的敏感性和特異性[15]。目前臨床常用MRI檢查評(píng)估聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血供來(lái)源，即通過(guò)觀察流空效應(yīng)(氫原子核移動(dòng)到掃描范圍之外引起的血流空洞)，依據(jù)腫瘤表面大量的血流空洞來(lái)評(píng)估腫瘤的血供情況。而MRI檢查用于評(píng)估聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血供來(lái)源有其特有的優(yōu)缺點(diǎn)，無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便是其優(yōu)點(diǎn)所在；其缺點(diǎn)主要為，只能片面地顯示出腫瘤瘤體大概的血液供應(yīng)狀態(tài)，不能直觀地反映腫瘤瘤體血管的分布；因此也無(wú)法進(jìn)一步分析腫瘤的血供來(lái)源。故MRI對(duì)臨床手術(shù)前評(píng)估聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血供來(lái)源幫助不大[16]。

4.3 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)磁共振成像(dynamic contrast enhanced MRI，DCE-MRI) DCE-MRI是通過(guò)從肘靜脈注射對(duì)比劑，并利用在注射對(duì)比劑后所獲得的多期連續(xù)的磁共振圖像來(lái)評(píng)估組織微循環(huán)和灌注狀態(tài)以及毛細(xì)血管通透性的變化，是一種對(duì)腫瘤的血管生成進(jìn)行微創(chuàng)可視化的檢查[17]。由于腫瘤血管的組織紊亂和通透性增強(qiáng)，對(duì)比劑在腫瘤內(nèi)外的清除速度比在正常組織更快；因此，在DCE-MRI上腫瘤病變表現(xiàn)為高信號(hào)。其序列包括在靜脈注射順磁性物質(zhì)釓之前、期間和之后獲得的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤T1WI快速梯度回聲圖像。DCE-MRI以其相對(duì)無(wú)創(chuàng)和操作簡(jiǎn)便的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)腫瘤瘤體的血管和血供情況的顯示有其獨(dú)到的優(yōu)勢(shì)[18]。

綜上所述，聽(tīng)神經(jīng)瘤接受來(lái)自椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)和頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的供血，其中以頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的枕動(dòng)脈分支起主要作用；相比之下，椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)包括小腦前下動(dòng)脈在內(nèi)的小腦血管起次要作用。如果術(shù)前對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的血供來(lái)源進(jìn)行了準(zhǔn)確的評(píng)估，就可以于術(shù)前或者術(shù)中早期阻斷腫瘤的血供，對(duì)于減少術(shù)中出血、提高手術(shù)安全性、降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生等有顯著作用。對(duì)于富血管性聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤，可以考慮對(duì)供應(yīng)腫瘤血供的頸外動(dòng)脈分支血管進(jìn)行超選擇性栓塞，作為聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)以及立體定向放射治療的輔助措施。