胡林林，凌 露，馮曉純，洪天一，趙麗萍，錢美加

（1.長春中醫(yī)藥大學中醫(yī)學院，長春 130117；2.長春中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院，長春 130021；3.長春中醫(yī)藥大學附屬第三臨床醫(yī)院，長春 130117）

過敏性紫癜，又稱亨-舒綜合征（Hen?ch-Sch?nlein purpura，HSP），主要由免疫復合物沉積于小血管壁引起的一種系統(tǒng)性血管炎，常累及皮膚、黏膜、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟等部位的毛細血管壁，導致機體出現(xiàn)炎癥反應和組織損傷，出現(xiàn)皮膚、黏膜及器官出血的癥狀。HSP的病因目前仍未完全明確，多認為與微生物感染、藥食過敏、家族遺傳及接觸異物誘發(fā)等因素有關(guān)，發(fā)病可見于任何年齡段人群，但以2～8 歲兒童居多，男孩發(fā)病率高于女孩，多見于春秋兩季[1]。該病容易反復發(fā)作，病情遷延難愈，嚴重影響了患兒的學習生活、健康成長，甚至可危及生命[2]。馮曉純教授從事兒科臨床與教研工作30 余年，對于HSP 的中醫(yī)診療見解獨到，現(xiàn)介紹如下。

1 中醫(yī)病名

1.1 提出“紫癜疹”“紫癜斑”病名 根據(jù)過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)和特征，中醫(yī)古籍中很早就有了相關(guān)記載，其與“肌衄”“紫癜”“紫斑”“血證”等病證相類似。中醫(yī)學“紫癜”涵蓋了西醫(yī)學中的免疫性血小板減少癥（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）和過敏性紫癜等疾病。馮曉純自20 世紀90 年代初潛心學習，查閱大量古籍、文獻資料，承古創(chuàng)新，研究該病病名及診治方法。明·張自烈在《正字通·疒部》中言：“癜，癜風，斑片也，有紫白二種。”所謂“癜”，特指皮膚出現(xiàn)白斑或者紫斑，粉紅有白斑者為白癜，而純紫斑者為紫癜。血溢于皮下、黏膜下的出血性疾病常統(tǒng)稱為“紫癜”。馮曉純結(jié)合臨床實際，匠心獨運，創(chuàng)造性地提出“紫癜疹”“紫癜斑”，將兩者分而論之。因過敏性紫癜的皮疹“高于皮面，撫而礙手”，具有“疹”之特點，故稱其為“紫癜疹”；而ITP 的瘀點瘀斑多不高出皮面，即“有觸目之色，無礙手之質(zhì)”，具有“斑”之特點，故而稱為“紫癜斑”[3]。

1.2 “葡萄疫”與本病有異 《醫(yī)宗金鑒·外科心法要訣》曰：“葡萄疫同葡萄狀，感受癘疫郁凝生，遍身發(fā)點青紫色，毒攻牙齒類疳形。”文中以葡萄之形論述了此斑點的顏色、大小，形象生動。有學者[4]根據(jù)形色與癥狀之變，認為HSP 可歸于“葡萄疫”“葡萄瘟”論之，卻忽視了疫之因，馮曉純認為此病不可與之混為一談。HSP可因感受四時之“偏氣”而觸發(fā)，而非“疫”之感受時行戾氣而作，體內(nèi)伏邪發(fā)為溫病又感戾氣后為疫病，故“瘟”“疫”常合而同論，疫病具有傳染性，而HSP 并不具有此特點。相反，西醫(yī)學中的流行性出血熱（epidemic hemorrhagic fever，EHF）與“葡萄疫”更為類似，EHF 是乙類傳染病的一種，以全身小血管、毛細血管廣泛性損害為特征，臨床表現(xiàn)可見發(fā)熱，皮膚及黏膜大小不一的出血點或瘀斑，伴腎臟損害，嚴重者可出現(xiàn)休克及死亡[5]。

2 從虛、毒、瘀、絡(luò)論發(fā)病

“無毒不生斑，有斑必有瘀”[6]。國醫(yī)大師王烈認為本病因“毒”而發(fā)，“毒”常自外而感，亦可自內(nèi)而生。毒邪侵襲，氣血乖張，不尋常道，終致血滯、血瘀，遍生紫癜。馮曉純在此基礎(chǔ)上進一步發(fā)展完善，總結(jié)提出“虛為本，毒為標，瘀為果，絡(luò)為位”的發(fā)病機制。

2.1 虛為本 內(nèi)虛為過敏性紫癜發(fā)病之本?！罢龤獯鎯?nèi)，邪不可干”“邪之所湊，其氣必虛”，機體發(fā)病與否取決于正、邪這一對矛盾，正氣是主要矛盾[7]，所以正虛是HSP 發(fā)病的潛在根源。然臟腑嬌柔、形氣未盛是小兒體質(zhì)特點。體質(zhì)是結(jié)合先天稟賦與后天獲得兩個方面所形成的一種陰陽消長的特殊狀態(tài)，具有相對穩(wěn)定性和條件可變性[8]。體質(zhì)的差異性對某些致病因素的易感性和病變發(fā)展的傾向性有著決定性作用，其趨同性亦有規(guī)律可行。體質(zhì)相對較弱或存在偏頗體質(zhì)的兒童更容易發(fā)生過敏性紫癜。據(jù)對我院門診及住院患兒的不完全統(tǒng)計，發(fā)現(xiàn)HSP 患兒體質(zhì)多以偏陰虛質(zhì)、肺虛質(zhì)及特敏質(zhì)為主，有過敏史的患兒占比高，病毒及細菌是主要感染因素[9]。在現(xiàn)代醫(yī)學研究中，HSP 發(fā)生發(fā)展與某些遺傳易感基因多態(tài)性密切相關(guān)，如HLA 基因、ACE 基因，eNOS 基因、P-選擇素基因、FG 基因、MIF 基因等[10]。HSP 發(fā)病多存在家族史，同時家族史也其復發(fā)的危險因素之一[11]。以上均提示我們該類患兒多存在本虛之象。

《靈樞·百病始生》：“兩虛相得，乃客其形。兩實相逢，眾人肉堅?！毙赫龤馓澨撌荋SP發(fā)病之本，外感邪毒是發(fā)病的外因?；純核伢w虛弱，一則體質(zhì)不足，臟腑功能容易紊亂，氣血失調(diào)，產(chǎn)生“內(nèi)毒”，耗傷正氣，使得正氣更虛；二則正虛無力抗邪，又容易招致外邪之毒。內(nèi)外相合，毒損絡(luò)脈，血溢脈外，見瘀點、瘀斑，發(fā)為紫癜。在HSP 恢復期，因久病耗氣傷陰，主要表現(xiàn)以虛為主，病情容易遷延反復。

2.2 毒為標 HSP 發(fā)病多因“毒”而起，邪毒為致病之標。“毒”在祖國醫(yī)學中應用廣泛，既見于病因、病機，亦可見于病名及藥物中。在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中已有毒邪作為致病因素的記載，認為“偏盛之氣為毒”。外感六淫，邪氣太過即成毒。本病之毒主要包括外感及內(nèi)生之毒兩個方面。小兒“稚陰稚陽”，又為“純陽之體”，外感六淫邪氣易郁而化火成毒，或直接感觸環(huán)境之毒，毒損絡(luò)脈，血溢于外發(fā)為此??；小兒臟腑嬌弱，經(jīng)脈未盛，內(nèi)生之毒多源于飲護失宜，或直接服入藥食之毒，均可導致毒熱內(nèi)生，在外發(fā)于肌膚，在內(nèi)蘊結(jié)于腸胃而發(fā)為紫癜，可伴見腹痛、吐血、便血等。

在臨床中，過敏性紫癜發(fā)病往往較急，病情重，且絕大多數(shù)患兒在起病前有上呼吸道感染病史，治療起來病程相對較長，且病情容易反復，遷延難愈，病程中可同時累及多個臟腑及器官，與毒邪致病的頑固性、相兼性、多發(fā)性等特點表現(xiàn)相一致[12]。毒邪一般多夾他邪合而致病，很少單獨為患，這在該病的發(fā)生發(fā)展中均有所體現(xiàn)。

2.3 瘀為果 瘀為過敏性紫癜病理演變之結(jié)果，既是病理產(chǎn)物，同時也是致病之因。瘀血可貫穿疾病全程，瘀滯脈絡(luò)時，會進一步加重血液外溢，導致HSP 反復發(fā)作。該病發(fā)病之初，機體感受邪毒，侵襲皮毛，邪毒化熱，毒熱侵絡(luò)，絡(luò)傷血不循經(jīng)，溢于脈外而成離經(jīng)之瘀血，發(fā)為紫癜。此易于兼夾濕、熱之邪，釀生濕熱之毒，自內(nèi)發(fā)外，迫血妄行，累及脾絡(luò)、胃絡(luò)、腎絡(luò)、肝絡(luò)等，導致出現(xiàn)嘔血、吐血、血尿、蛋白尿、關(guān)節(jié)腫痛等；因久病久瘀耗氣傷血，氣虛則攝血無力，血虛則見絡(luò)脈失養(yǎng)，瘀血不凈則新血難生，由實致瘀致虛，則紫癜易反復遷延不愈?！堆C論》：“經(jīng)隧之中，既有瘀血踞住，則新血不能安行無恙，終必妄走?！?/p>

2.4 絡(luò)為位 HSP的病變部位在絡(luò)脈。《靈樞·脈度》：“經(jīng)脈為里，支而橫者為絡(luò)，絡(luò)之別者為孫?！苯j(luò)脈是從經(jīng)脈分出的遍布全身的細小分支，猶如一張網(wǎng)絡(luò)，又逐層細分為孫絡(luò)、別絡(luò)、浮絡(luò)，它們交錯縱橫，網(wǎng)絡(luò)全身，溝通內(nèi)外，將津氣血液輸送至四肢百骸，維持機體的正常生理功能。經(jīng)脈的逐層分支別出類似于現(xiàn)代西醫(yī)學上對血管的細化分級認識，如大血管又分中小血管、微血管及毛細血管，它們共同維持著正常的血液循環(huán)[13]。HSP 病變常以累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟等部位的毛細血管壁為主。西醫(yī)之毛細血管與祖國醫(yī)學的絡(luò)脈兩者在結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)及功能上具有相似性。

絡(luò)脈又可分為陽絡(luò)及陰絡(luò)，循行于體表可見部位的是陽絡(luò)、浮絡(luò)，相反，“陰絡(luò)乃臟腑隸下之絡(luò)”，循行于體內(nèi)布于臟腑的是陰絡(luò)，隨其分布臟腑區(qū)域又稱為肺絡(luò)、脾絡(luò)、胃絡(luò)、肝絡(luò)及腎絡(luò)等，根據(jù)其在人體內(nèi)的空間分布位置呈現(xiàn)出自外而內(nèi)的規(guī)律，即陽絡(luò)、浮絡(luò)（體表）——經(jīng)脈（肌肉）——陰絡(luò)（臟腑）。當邪毒作用于絡(luò)脈時，陽絡(luò)傷則見體表肌膚及黏膜下出血發(fā)為皮膚型紫癜。邪毒作用于絡(luò)脈損及陰絡(luò)時，根據(jù)累及臟腑的不同則可見到不同癥狀：如累及肺絡(luò)，肺合于皮毛，則見皮膚瘀點瘀斑、咯血；累及胃、腸絡(luò)，可見嘔血、便血；累及腎絡(luò)時，出現(xiàn)血尿、蛋白尿；累及腦絡(luò)時，甚者可見蛛網(wǎng)膜下腔出血等。

3 重在臟腑辨證、三期分治，綜合治療

內(nèi)損為虛，外侵于毒，絡(luò)破血溢，不通為瘀，是本病發(fā)病的病機關(guān)鍵，與肺、脾、肝、腎等臟腑密切相關(guān)。根據(jù)皮疹表現(xiàn)特點，本病常分為初期、極期、恢復期3 期而治。紫癜為離經(jīng)之血，皆屬瘀血，疾病治療始終應不忘化瘀之治。

初期：病位主要在肺。機體感受風熱邪毒，肺居高位首當其沖，毒邪迫肺，肺合皮毛，肺絡(luò)傷出現(xiàn)皮膚紫癜。此時多為斑丘疹，量少稀疏，色多鮮紅，出沒無常，可伴癢感，常兼見上呼吸道感染癥狀。辨為風毒襲肺證，治療以疏風開肺、解毒通絡(luò)為主，肺絡(luò)開則百脈得通，方用自擬紫薇消癜湯加減治療。方中常用紫草涼血解毒透疹，黃芩、側(cè)柏葉、白薇清肺熱而解毒，生地黃、牡丹皮、茜草清熱涼血、散瘀止血，白鮮皮解毒止癢，防風疏風通絡(luò)開結(jié)氣。外感風熱癥狀明顯者酌加荊芥、牛蒡子、淡豆豉、蟬蛻、連翹等疏風清熱解表。嚴重者皮疹融合成片、起皰，伴劇烈瘙癢，為風毒傷絡(luò)證，治以解毒開肺，涼血通絡(luò)，風去毒散，肺絡(luò)通暢，常用自擬紫薇消癜湯合消風散加減治療；正盛邪實，毒熾氣血，皮膚見血性、大皰樣皮損時可酌加水牛角瀉火涼血解毒。

極期：病位由肺累及脾、肝、腎，易兼濕熱之邪為患。此期皮疹量多遍布全身，色見鮮紅或紫紅，病程較長，消退較慢，治以解毒通絡(luò)為主，選用紫薇消癜湯為基礎(chǔ)方加減而治。邪毒兼夾濕熱蘊脾時，脾絡(luò)瘀而不通，兼見腹痛、惡心、食欲不振等可加蒼術(shù)、砂仁、厚樸、延胡索等理氣健脾，除濕化濁通絡(luò)，伴胃腸道黏膜水腫出血者可佐藕節(jié)、荷葉、地榆炭、仙鶴草止血化瘀消腫；侵及肝絡(luò)筋脈時，關(guān)節(jié)紅腫疼痛，加木瓜、腫節(jié)風、威靈仙、獨活、桑枝、徐長卿等祛風除濕，通絡(luò)止痛；損及腎絡(luò)出現(xiàn)尿血，可加大薊、小薊、石韋、白茅根、黃柏、蒼術(shù)等涼血止血，利濕祛瘀，出現(xiàn)水腫、蛋白尿時可視情況加薏苡仁、澤瀉、益母草、萆薢、土茯苓、石菖蒲等利水消腫，分清泌濁。紫薇消癜湯加減可用于初期及極期，經(jīng)臨床療效觀察與實驗研究驗證，其治療小兒過敏性紫癜療效確切，目前已研制成紫癜疹消顆粒，正在作進一步的臨床研究，有待開發(fā)成治療過敏性紫癜的中成藥新藥制劑[14-17]。

恢復期：病位在肺、脾、腎。此期皮疹逐漸消退，色呈棕褐或淡黃，病情基本緩解，但易反復發(fā)作。兼見體虛多汗易感，面色淡白少華，乏力納呆，辨為肺脾氣虛，治以健脾補肺，益氣通絡(luò)，氣行則血行，常用歸脾湯合玉屏風散加減；皮膚瘀斑瘀點反復不愈，出現(xiàn)持續(xù)性或者反復性的血尿、蛋白尿，兼見腰膝酸軟，五心煩熱，潮熱盜汗，多辨為肝腎陰虛證，治以補腎滋陰，養(yǎng)血通絡(luò)，滋腎則虛火得降，血液歸經(jīng)，常以二至丸加減；肉眼即見大量血尿、蛋白尿者酌加煅龍骨、煅牡蠣、血余炭、三七粉等收斂止血而不留瘀。久病多瘀、虛，可給予紅景天、丹參、當歸、雞血藤等以達益氣養(yǎng)血、活血補血、化瘀通絡(luò)之效。

除了口服中藥治療還要結(jié)合病情進行綜合治療。針對HSP 皮膚型，選用黃連膏、解毒化斑膏、中藥熏洗等療法，腹型輔以仙元方緩釋劑灌腸[18-21]。過敏性紫癜性腎炎，輕型如表現(xiàn)為孤立性血尿、蛋白尿可考慮單純運用中醫(yī)藥治療。對于病情較復雜的患兒應中西醫(yī)結(jié)合治療，適當運用維生素C、鈣劑、抗組胺藥、抗凝藥、解痙藥及激素等。同時，亦可適時聯(lián)合小兒推拿及耳穴壓豆治療。兩者通過作用于局部特定穴位或經(jīng)絡(luò)，具有疏經(jīng)通絡(luò)，行氣活血，調(diào)和臟腑，平衡陰陽之效，從而可達到治療疾病和增強體質(zhì)之用。在HSP 恢復期，血瘀和血虛常并存，臨床常用推拿手法有揉太淵、百會配涌泉以調(diào)節(jié)陰陽、血脈，拿肩井以升提陽氣，揉脊、理脊、輕撫脊以益氣固衛(wèi)、安撫血脈等，操作手法宜輕柔適中，對皮膚刺激不宜太過[22]。在耳穴學理論中，人耳仿如一個倒置的胎兒，“耳為宗脈之所聚”，人體的十二經(jīng)脈皆交匯于耳。耳穴作為一個與機體臟腑、經(jīng)絡(luò)密切相關(guān)的微系統(tǒng)，可以反映人體的健康情況，通過刺激能起到治療及預防疾病的作用，臨床使用起來具有簡便效廉、綠色無毒的特點，能被廣大患兒所接受[23]。臨床治療HSP 常用的耳穴有風溪、腎上腺、內(nèi)分泌、皮質(zhì)下等穴位[24-25]。風溪又稱過敏區(qū)，是祛風抗過敏常用穴，與抗過敏、抗感染、抗風濕的腎上腺、內(nèi)分泌合用效專力宏以調(diào)過敏之本，皮質(zhì)下具有疏經(jīng)行血、緩急止痛之效果，共奏活血祛風通絡(luò)、脫敏止癢止痛之效，必要時還可根據(jù)分期辨證、辨臟腑施治，隨證或癥配穴。

4 病案舉例

喬某，男，9 歲，2020 年4 月18 日初診。主訴：雙下肢皮膚瘀點瘀斑伴癢感10 d。患兒10 d 前無明顯誘因雙下肢皮膚出現(xiàn)散在瘀點瘀斑，家長未予重視，后皮疹漸多，遂前來我院就診。診查：神清，雙下肢皮膚可見大小不一的瘀點瘀斑，以伸側(cè)面為著，密集，部分可見融合成片，色鮮紅或紫紅，伴癢感，觸之高于皮面，壓而不褪色，無腹痛及關(guān)節(jié)痛，咽充血，扁桃體無腫大，心肺聽診未見異常，腹軟，無壓痛及反跳痛，納眠可，二便正常，舌紅、苔黃，脈數(shù)。血常規(guī)、尿常規(guī)及凝血常規(guī)檢查皆正常。西醫(yī)診斷：過敏性紫癜。中醫(yī)診斷：紫癜疹（初期），辨證為風毒傷絡(luò)，治以解毒開肺，涼血通絡(luò)。方藥：紫草10 g，白薇15 g，生地黃20 g，牡丹皮20 g，茜草20 g，赤芍15 g，黃芩20 g，側(cè)柏葉20 g，白鮮皮15 g，水牛角（先煎）15 g，烏梢蛇10 g，4 劑，2 日1 劑，水煎取汁，早、中、晚溫服，詳細告知家長及患兒預防和護理事項。2診無新出瘀點瘀斑，原有皮膚紫癜色暗漸退，膚癢減，咽無充血，上方去紫草、烏梢蛇，加丹參、雞血藤各20 g，4 劑，用法同前。3 診患兒恢復良好，前癥瘀點瘀斑消退，色淡黃，無新發(fā)，尿常規(guī)正常，舌淡紅、苔薄，脈細略數(shù)，予黃芪20 g，白術(shù)10 g，防風10 g，醋龜甲15 g，牡丹皮20 g，當歸20 g，紅景天15 g，雞血藤20 g，丹參20 g，4 劑服8 d。囑家長加強護理，防外感，飲食忌辛辣刺激等發(fā)物。門診隨訪半年，訴未復發(fā)。

按：本例患兒因感受毒熱之邪，傷及陽絡(luò)，發(fā)為紫癜疹。治療以解毒開肺、涼血通絡(luò)為法。該患兒皮疹密集，色見鮮紅或紫紅，熱而色鮮紅，瘀而色紫紅，毒盛而密集，故方用紫草清潤涼血透疹，黃芩、白薇、側(cè)柏葉清瀉肺熱而解毒，生地黃、牡丹皮、茜草、赤芍涼血止血、散瘀消斑，水牛角瀉火解毒，白鮮皮祛風止癢，少佐烏梢蛇祛風通絡(luò)，引藥達病所。2 診患兒病情穩(wěn)定，無新出皮疹，故去寒涼之紫草及水牛角、走竄之烏梢蛇，加丹參、雞血藤活血補血，祛瘀生新。3 診恢復良好，紫癜退，色見淡黃。久病氣陰耗傷，殘瘀未盡，治以益氣養(yǎng)陰，化瘀通絡(luò)，藥用黃芪、白術(shù)、防風益氣健脾固表，龜甲滋陰養(yǎng)血，合清熱涼血之牡丹皮又可去余熱，當歸、雞血藤補血活血，合紅景天益氣通絡(luò)，補中有動，行中有補，諸藥合用，共奏補虛祛瘀通絡(luò)之功。

5 小結(jié)

過敏性紫癜作為兒童時期常見病之一，極易反復發(fā)作，并累及腎臟，發(fā)展為過敏性紫癜性腎炎，嚴重時可危及生命。我們在臨床中應該抓住“虛為本，毒為標，瘀為果，絡(luò)為位”病機關(guān)鍵，同時結(jié)合患兒病情，標本兼顧，防治并重。在過敏性紫癜未發(fā)時，注重糾正偏頗體質(zhì)，調(diào)理脾胃，結(jié)合鍛煉，養(yǎng)護正氣，使邪不可侵，則機體不易發(fā)??；在HSP 未累及腎臟時，應因四時之變進行藥食預防；疾病遷延累及腎臟時，應以扶正固本、益腎解毒為要；在HSP 初愈后，應調(diào)整機體陰陽平衡，避外感，暢情志，逐漸恢復鍛煉，飲食宜五味調(diào)和，忌食發(fā)物?？傊?，制定一個合理有效的綜合方案對于HSP 的治療是必要的，能有效減輕患兒痛苦和家長壓力。