許瑞雪 陳歐迪 馬青艷 林瓊雯 費洪文

心臟淋巴瘤是一種臨床罕見的惡性腫瘤，發(fā)病率約占原發(fā)性心臟腫瘤的1.3%，占結(jié)外淋巴瘤的0.5%［1］，以往研究［2-4］報道多是基于數(shù)據(jù)庫、文獻(xiàn)檢索或個案報道?；颊吲R床癥狀缺乏特異性，容易誤漏診。超聲心動圖在心臟腫瘤患者的診斷、治療及隨訪中發(fā)揮著重要作用。本研究回顧性分析我院經(jīng)病理確診的21例心臟淋巴瘤患者的臨床及超聲心動圖檢查資料，并總結(jié)其超聲心動圖特征。

資料與方法

一、臨床資料

選取2016年1月至2022年5月我院經(jīng)病理確診的心臟淋巴瘤患者21例，其中男14例，女7例，年齡18～82歲，中位年齡57歲。原發(fā)性心臟淋巴瘤15例，繼發(fā)性心臟淋巴瘤6例；最常見的臨床癥狀為活動后氣促（12例）及胸悶、胸痛（8例）。心電圖表現(xiàn)為竇性心動過速7例，房室傳導(dǎo)阻滯6例。所有患者均為非霍奇金淋巴瘤，其中B細(xì)胞起源18例（彌漫大B細(xì)胞型13例），T細(xì)胞起源3例。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)［批準(zhǔn)號：GDREC2019763H（R1）］，入選者均知情同意。

二、儀器與方法

1.超聲心動圖檢查：使用Philips iE 33、Philips EPIQ 7C及GE Vivid E 95彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1探頭及M5Sc-D探頭，頻率分別為1.0～5.0 MHz、1.4～4.6 MHz?；颊叱Ｒ?guī)取左側(cè)臥位探查，透聲差者取平臥位劍突下切面探查。常規(guī)切面觀察病灶的位置、范圍、形態(tài)、邊界、回聲、活動度、對血流動力學(xué)有無影響及是否存在心包積液等。

2.隨訪：患者每周期化療前后及療程結(jié)束后定期復(fù)查超聲心動圖，觀察病灶形態(tài)的變化及有無新發(fā)病灶。

結(jié) 果

一、累及部位

病灶最常累及右房、右室、心包及房室溝，并可包埋三尖瓣，或包繞主動脈根部，還可累及房間隔、室間隔、左房、左室、二尖瓣及冠狀靜脈竇，具體心臟病灶累及部位見表1。

表1 21例心臟淋巴瘤患者心臟病灶累及部位

二、超聲心動圖表現(xiàn)

病灶體積較大，累及范圍廣，可呈彌漫、匍匐生長，亦可呈單個侵襲性生長，常多個部位同時受累（圖1），所有病灶回聲均呈低或等回聲，20例（95.24%）形態(tài)不規(guī)則，19例（90.48%）病灶與正常組織分界不清，18例（85.71%）病灶以寬基底附著、活動度??；9例（42.86%）出現(xiàn)不同程度心包積液；8例（38.10%）可見三尖瓣梗阻征象（圖2A）；8例（38.10%）可見“血管漂浮征”（圖3），其中7例為右冠狀動脈漂浮征，1例為左冠狀動脈漂浮征。7例曾行心肌聲學(xué)造影檢查，其中4例可見病灶內(nèi)血供豐富，F(xiàn)lash后病灶內(nèi)造影劑快速再充盈；其余3例病灶內(nèi)造影劑充盈速度及強(qiáng)度均較周圍正常心肌減低。

圖1 非霍奇金彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤患者（男，68歲）超聲心動圖

圖2 非霍奇金T細(xì)胞間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALK陽性）患者（男，18歲）超聲心動圖

圖3 非霍奇金彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤患者（男，82歲）超聲心動圖及心肌聲學(xué)造影圖

三、治療方式及預(yù)后

21例心臟淋巴瘤患者中，1例行心臟移植術(shù)，術(shù)后4 d因心臟驟停死亡。20例進(jìn)行化療，其中3例行手術(shù)切除全部或部分病灶聯(lián)合化療，復(fù)查超聲心動圖均未見明顯占位性病變；其余17例行單純化療，3例死亡，2例失訪，2例轉(zhuǎn)院；3例截至納入研究時仍在化療中，復(fù)查超聲心動圖示病變范圍較治療前明顯縮小；3例化療后PET-CT評價為完全緩解后未見復(fù)發(fā)，復(fù)查超聲心動圖仍可見心臟存留占位性病變但較治療前明顯縮??；4例化療達(dá)到完全緩解后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，其中2例緩解期間復(fù)查超聲心動圖未見占位性病變，復(fù)發(fā)期間復(fù)查超聲心動圖可見新發(fā)心臟占位，再行化療達(dá)到完全緩解后心臟占位消失；另2例化療緩解后、復(fù)發(fā)期間及再次治療達(dá)到緩解后，復(fù)查超聲心動圖均未見腫瘤病灶（圖2B）。

討 論

心臟淋巴瘤可分為原發(fā)性心臟淋巴瘤和繼發(fā)性心臟淋巴瘤；其中原發(fā)性心臟淋巴瘤是指病變僅累及心臟及心包的惡性淋巴瘤［5］，初診時即發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)大塊腫瘤組織，或主要病灶位于心臟，以淋巴瘤心肌浸潤引起的心臟癥狀為主要表現(xiàn)的患者，可伴有縱隔淋巴結(jié)腫大、胸膜滲出等轉(zhuǎn)移征象；繼發(fā)性心臟淋巴瘤是指起病時主要病灶和臨床表現(xiàn)在心臟以外部位，但累及心臟，或疾病進(jìn)展時累及心肌或心包［6］。由于目前尚無明確區(qū)分原發(fā)性與繼發(fā)性心臟淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)，且二者超聲心動圖表現(xiàn)并無差異，故本研究在總結(jié)超聲心動圖特征時未對其進(jìn)行分類闡述。

經(jīng)胸超聲心動圖可直接觀察腫瘤位置及形態(tài)，評估腫瘤大小、累及范圍及血流動力學(xué)變化等。本研究心臟淋巴瘤超聲心動圖表現(xiàn)為：體積常較大，累及范圍廣，均為低或等回聲，形態(tài)多不規(guī)則（95.24%，20/21），多與正常組織分界不清（90.48%，19/21），85.71%（18/21）患者病灶以寬基底附著、活動度小。腫瘤可在心腔內(nèi)呈球狀侵襲性生長，亦可在心肌內(nèi)呈浸潤性生長［7］，或呈彌漫、匍匐式生長同時累及心臟多個部位，或沿心包蔓延生長，包繞主動脈根部或冠狀動脈。有研究［8］發(fā)現(xiàn)心外膜下存在一個廣泛的淋巴管引流網(wǎng)，這可能解釋了心臟淋巴瘤常累及心包、病灶沿心包表面匍匐式生長而無外周淋巴結(jié)受累的可能性；可見，病灶沿心包蔓延生長并侵犯鄰近的心房或心室壁是心臟淋巴瘤的一個顯著特征［9］。其次，有研究［10］認(rèn)為心臟瓣膜缺少淋巴管結(jié)構(gòu)，因此大多數(shù)淋巴瘤患者無瓣膜受累；本研究亦發(fā)現(xiàn)，心臟淋巴瘤患者瓣膜上的病灶更類似于從附近病灶蔓延生長至瓣膜上，病灶貼附于瓣膜表面，瘤體較大者甚至包埋瓣膜，患者接受治療后原貼附于心臟瓣膜上的病灶可縮小甚至消退，瓣膜形態(tài)及功能恢復(fù)良好，未見瓣膜穿孔、撕裂等結(jié)構(gòu)被破壞的改變；瓣膜可被包埋但不被侵襲破壞亦可能是心臟淋巴瘤的超聲心動圖特征性表現(xiàn)之一?！把芷≌鳌奔囱艽┻^病灶或病灶沿血管浸潤，而血管本身無明顯狹窄、受壓等受侵表現(xiàn)的現(xiàn)象，最初在腹部淋巴瘤中常見［11］，心臟淋巴瘤亦可見該特征性表現(xiàn)［12］。但受患者聲窗及切面影響，并非所有患者均能清晰顯示冠狀動脈影像。本研究超聲心動圖共檢出8例（38.10%）“血管漂浮征”，其中7例為右冠狀動脈漂浮征，1例為左冠狀動脈漂浮征。

病理學(xué)檢查是淋巴瘤診斷的唯一金標(biāo)準(zhǔn)，可通過外周腫大淋巴結(jié)、淺表腫瘤或縱隔腫瘤穿刺取組織活檢，心包積液及胸腔積液的細(xì)胞學(xué)檢查偶爾亦能發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。但原發(fā)性心臟淋巴瘤患者需心內(nèi)腫瘤活檢才能明確診斷，取材難度大。本研究中1例患者曾行局麻下心導(dǎo)管介入右心腫瘤活檢術(shù)，術(shù)后病理提示為纖維素樣滲出物，考慮與腫瘤體積大、部分發(fā)生液化壞死有關(guān)，患者后轉(zhuǎn)心外科行全麻下心臟腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。目前心臟淋巴瘤治療的主要方式為化療，對于無多發(fā)轉(zhuǎn)移及有血流動力學(xué)梗阻的患者可行腫瘤減容術(shù)治療。

綜上所述，超聲心動圖檢查具有簡捷、實惠、無輻射等優(yōu)點，可在心臟淋巴瘤患者早期診斷、治療及隨訪中動態(tài)觀察心臟腫瘤變化，為臨床診治提供重要信息。