梁兆麗，鄭一梅，李炳鉆，黃志培，王建嗣，卓招蘭

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH） 可在患兒出生時就存在髖關節(jié)發(fā)育異常，也可于出生后隨著生長發(fā)育而出現一系列髖關節(jié)異常，是一種潛在致殘疾病[1，2]。 目前公認，DDH 通過早期規(guī)范診斷及治療，可增加髖臼和股骨重建的可能性，避免嚴重并發(fā)癥；如若延誤診斷，即便是通過手術治療，髖關節(jié)功能也難以完全恢復，同時還可能發(fā)生一系列并發(fā)癥，影響患兒的生存質量[3，4]。 而如何做到早期、規(guī)范、準確地對DDH 進行篩查、診斷及療效評價是人們關注的熱點[1～6]。

1 發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的病理與臨床

DDH 是指在人體生長發(fā)育過程中出現的髖臼形態(tài)異?；蝮y關節(jié)關系的異常，病理與臨床可有多種表現形式。DDH 發(fā)病原因和機制尚不完全明確，但目前研究發(fā)現，可能包括內在因素：①關節(jié)囊及韌帶松弛，尤其是女性，可能受到自身體內雌激素水平及母體圍生期孕激素水平升高的影響有關[7]；②基因缺陷（家族傾向性），基因缺陷或基因突變可能影響骨發(fā)育，從而引起DDH[8]；有研究[9]表明，遺傳是DDH 發(fā)病的重要影響因素，如果新生兒直系親屬中患有DDH，那么該新生兒患DDH 的風險將增加12 倍； ③原發(fā)性髖關節(jié)發(fā)育不良等。外在因素包括臀位分娩、第一胎、羊水過少等。 錯誤的襁褓方式與DDH 也有關，如強迫伸髖并腿可對髖部造成機械應力， 可能會使股骨頭移位，進而影響髖臼的發(fā)育[10]；Ishida K 等[11]通過對5 221 例新生兒長達10 年的研究發(fā)現， 錯誤的襁褓方式與DDH 的發(fā)生密切相關，而通過一項廣泛的科普宣教活動之后，其發(fā)病率由原來的52.9/1 000 下降到5.6/1 000。

癥狀和體征受年齡、 病變程度等因素影響較大。髖關節(jié)無明顯脫位時，可能癥狀和體征不明顯，臨床上比較容易忽視；髖關節(jié)脫位時，可出現Ortolani 和Barlow 試驗陽性、雙側臀部、大腿皮紋不對稱等陽性體征[12]。 規(guī)范、細致的體格檢查可以發(fā)現或提示早期DDH，對于月齡＜3 個月的患兒，臨床一般采用Ortolani 試驗和Barlow 試驗進行檢查，但上述兩種檢查方法所得結果具有一定主觀性，需要檢查者具備一定的臨床經驗，且在出生8 ～12 周之后，隨著髖關節(jié)及周圍結構的發(fā)育和變化，會使Ortolani 試驗和Barlow試驗變得不準確[13]。 因此，如果單純依靠體格檢查對DDH 進行篩查或診斷，可能導致部分的誤診或漏診。

2 發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的超聲檢查方法

新生兒股骨頭骨骺未骨化、以軟骨為主，超聲檢查相較于傳統(tǒng)X 射線平片可以清楚顯示這些結構，可以對髖臼的發(fā)育情況、髖關節(jié)關系、穩(wěn)定性等進行準 確 評 估[14，15]。 Arti H 等[16]通 過 對5 701 例 新 生 兒 共11 402 例髖關節(jié)進行臨床體格檢查與超聲檢查對比研究發(fā)現，其中超聲診斷的334 例DDH 中只有94 例臨床體格檢查為陽性；體格檢查對DDH 的診斷靈敏度只有28.1%， 其中Graf Ⅱ型的DDH 最易被漏診；而超聲檢查的漏診率＜0.1%。

小兒髖關節(jié)超聲檢查方法有Graf 法、Harcke 法、Morin 法、Terjesen 法、Suzuki 法及Novick 法等， 其中Graf 法（定量分級診斷）和Harcke 法（定性診斷）是臨床最常用的方法[15，17]。

2.1 Graf 法

Graf 法是應用最早、 最廣泛的DDH 超聲檢查方法[17]。 該方法通過相關測量、明確分型標準等，對髖關節(jié)的發(fā)育狀況進行定量評估，同時結合被檢者年齡因素，可對髖關節(jié)的發(fā)育情況進行客觀的評價，具有易掌握、可重復性高等優(yōu)點；但由于其僅是對髖關節(jié)靜態(tài)顯像，故無法對髖關節(jié)的穩(wěn)定性進行有效評估[18，19]。

該方法基于髖關節(jié)的標準冠狀切面圖像對髖臼形態(tài)進行分類，同時觀察股骨頭與髖臼的相對位置關系，再通過測量α 角（骨性臼頂）、β 角（軟骨臼頂）并結合年齡等因素將髖關節(jié)進行具體分型[18～20]。

2.2 Harcke 法

Harcke 法主要是通過超聲對髖關節(jié)進行動態(tài)觀察和評估[21]。 對不同狀態(tài)下（放松、運動、加壓）髖臼、股骨頭位置關系進行動態(tài)觀察， 判斷髖關節(jié)的穩(wěn)定性，將髖關節(jié)分為穩(wěn)定、松弛、半脫位、加壓可脫位、脫位可復位及脫位不可復位等類型，是對DDH 進行定性的診斷。 由于該方法缺乏定量的診斷指標，所以其主觀性較強，需要有一定經驗的醫(yī)師才能得出較為準確的結果。

2.3 其他髖關節(jié)超聲檢查方法

Morin 法主要是對股骨頭覆蓋率 （percentage of femoral head coverage，PHC）進行測量，當髖臼發(fā)育不良時PHC 將減小， 該方法操作相對簡單且測量誤差小，但沒有臼頂的相關評估，對于無脫位的DDH 評估價值有限[22]。Terjesen 法與Morin 法類似，主要對骨緣覆蓋率（bony rim percentage，BRP）進行測量，其測量值所反映的是股骨頭被骨性髖臼包容的比率和程度[23]。 Suzuki S 等[24]利用一種特殊的長型探頭直接從腹側對雙側髖關節(jié)同時進行掃查，通過相關測量以判斷髖關節(jié)是否脫位、脫位的方向、程度。Novick 法是通過對髖關節(jié)進行連續(xù)多個層面進行掃查，其優(yōu)勢是可以通過連續(xù)層面圖像直接顯示股骨頭與髖臼的位置關系，但由于髖關節(jié)脫位時可能很難找到相對應的解剖標志， 所以該方法不適用于髖關節(jié)完全脫位的DDH[25]。

3 發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良超聲篩查與診斷的爭議與挑戰(zhàn)

3.1 DDH 超聲篩查人群

早期診斷、早期治療是DDH 公認的治療原則[26～30]，但如何進行篩查卻一直存在爭議。不同國家和地區(qū)所選擇的篩查方式也不同，如部分歐洲國家推行對所有嬰兒進行髖關節(jié)超聲的普遍性篩查，而美國、英國、澳大利亞、加拿大等國家則推行的是在具有高危因素或相應臨床體格檢查基礎上進行選擇性超聲篩查[20，22，29，30]。

普遍性篩查可以提高DDH 的早期檢出率，從而使更多DDH 患兒通過早期行非手術治療并獲得良好療效，減少晚期手術率；而在所有超聲檢查結果陽性的DDH 患兒中，約有54%患兒并沒有相關高危因素，且部分患兒Ortolani 試驗和Barlow 試驗也為陰性[5，16]。奧地利從1992 年開始對新生兒全面進行DDH普查， 其中晚期診斷DDH 患兒的髖關節(jié)切開復位率從1991 年的3.40‰下降到2004 年的0.13‰， 相應的治療費用也下降了約80%[31]。 而Broadhurst C 等[32]研究則顯示， 在英國實行選擇性髖關節(jié)超聲篩查后的26 年里，DDH 的晚期診斷發(fā)生率與實行選擇性髖關節(jié)超聲篩查方案前并未有明顯降低。

不同國家和地區(qū)對于髖關節(jié)超聲的篩查模式雖不盡相同，但可以肯定的是，超聲檢查是評估嬰幼兒髖關節(jié)發(fā)育情況首選影像學方法，選擇何種篩查方式則要根據不同國家、地區(qū)的實際情況（如大規(guī)模流行病學調查數據）及種族等相關因素綜合考慮[6，26～34]。中華醫(yī)學會小兒外科分會骨科學組與中華醫(yī)學會骨科學分會小兒創(chuàng)傷矯形學組于2017 年共同發(fā)布的《發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良臨床診療指南（0 ～2 歲）》推薦對所有嬰幼兒進行DDH 臨床篩查，并強調對存在高危因素的人群進行選擇性超聲檢查，而有醫(yī)療條件的地區(qū)可采用超聲普查[28]。

3.2 發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良超聲篩查的時機

髖關節(jié)超聲篩查的時機可能對結果產生影響，大多數新生兒期的“髖關節(jié)異?！笨赡転樯砩系牟怀墒欤?體格檢查發(fā)現的60%～80%和超聲檢查發(fā)現的90%以上的“髖關節(jié)異?！痹谥蟮碾S訪過程中會隨著年齡增長而恢復正常，包括部分的髖關節(jié)不穩(wěn)定也會隨著肌肉張力的增加和激素環(huán)境的變化而趨于穩(wěn)定[27，29]。Sampath JS 等[33]研究發(fā)現，約94%在出生6 周時髖關節(jié)超聲診斷為輕度髖關節(jié)發(fā)育不良的患兒，在6 個月復查時并未發(fā)現DDH。 Olsen SF 等[35]一項長達8 年的研究， 對4 245 例出生3 d 內的新生兒髖關節(jié)進行臨床及超聲檢查，對檢查結果陽性者進行挽具治療，并通過超聲隨訪直至表現為正常，結果發(fā)現早期診斷率和治療率較前增加了1 倍， 而晚期診斷的DDH 并無明顯下降。 早期診斷率的增加使得治療率亦相應地增加，但須警惕過度的診斷與治療，以及有可能導致的股骨頭骨骺缺血性壞死風險增加[34]。 故目前大多數學者對DDH 早期超聲篩查的時機選擇問題上仍存在較大爭議。 Kolb A 等[36]通過對2 678 例出生2 周內新生兒的5 356 個髖部進行超聲、臨床篩查，發(fā)現在出生后的2 周內，DDH 的發(fā)生率非常低，并建議在出生6 ～8 周時對DDH 進行超聲檢查。 而Tan SHS等[37]則研究發(fā)現，在出生后的第4 周（第22天及以后）之后進行髖關節(jié)超聲檢查的準確度為79.2%或更高，超聲篩查過早會使假陽性或假陰性率升高，導致不必要的焦慮、隨訪檢查和經濟負擔，而超聲篩查太晚可能使相應的治療延遲，增加治療成本的同時增加手術治療的概率。

2018 年，美國超聲醫(yī)學協(xié)會（American Institute of Ultrasound in Medicine，AIUM）、 美 國 放 射 學 會（American College of Radiology，ACR）、小兒放射學會（Society for Pediatric Radiology，SPR）和超聲影像醫(yī)師協(xié)會（Society of Radiologists in Ultrasound，SRU）聯合制定的《AIUM-ACR-SPR-SRU 發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良超聲檢查實踐參考》指出，由于生理上的松弛，不建議出生6 周內的嬰兒進行髖關節(jié)超聲檢查，除非臨床發(fā)現有髖關節(jié)脫位或明顯不穩(wěn)定[38]。 中華醫(yī)學會小兒外科分會骨科學組與中華醫(yī)學會骨科學分會小兒創(chuàng)傷矯形學組于2017 年共同發(fā)布的《發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良臨床診療指南（0 ～2 歲）》[28]并未明確超聲檢查的時機， 但其明確在出生后4 ～6 周是臨床對于DDH 篩查的重要時間段，且不應晚于出生后4 ～6周。

3.3 規(guī)范發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的超聲檢查與診斷

髖關節(jié)超聲的檢查方法和技術種類多樣， 合理、規(guī)范使用各種檢查方法可以提高超聲對DDH 診斷準確性和可重復性。①選擇合適的檢查工具。 小兒髖關節(jié)超聲檢查應選用線陣探頭 （頻率5.0 ～7.5 MHz或以上），由于超聲在骨、軟骨和軟組織中的傳播速度不一，如采用扇形、梯形探頭甚至是掃查過程中探頭的傾斜都容易使聲束產生彎曲、折射等，使得測量結果出現偏差，而可能導致過度診斷或漏診[5，6，39]。 ②標準超聲切面圖像的獲取。 如Graf 法尤其強調檢查、測量層面標準的重要性，切面圖像是否標準需要通過多個解剖結構進行判定，且在測量前需再次確認，才能獲得準確的測量結果，否則將直接影響診斷結果的準確性[5，6，20]。 ③建立檢查人員資質準入制度、規(guī)范檢查流程并實行質量控制。 檢查醫(yī)師須經過相關專業(yè)進修、 培訓后才能進行髖關節(jié)超聲檢查的操作和診斷，同時規(guī)范檢查操作流程，對檢查結果進行質量控制[5，6，38]。④新技術的使用。Mostofi E 等[40]報道，三維超聲可獲得髖關節(jié)立體圖像，相比常規(guī)二維超聲更有助于正確識別各解剖結構，可以提高對DDH 診斷的準確性和可重復性，特別是初學者。

4 超聲檢查在發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良治療中的應用

Pavlik 挽具是臨床常用治療DDH 的方法， 尤其是6 個月以下的患兒[28，41]，在治療過程中如何利用超聲對其髖關節(jié)的復位情況和穩(wěn)定性進行評估也是近年研究的熱點。研究認為[42，43]，在髖部前側進行掃查可用于Pavlik 挽具治療中判斷股骨頭復位的情況，從而評估治療效果。 超聲檢查不僅可對DDH 的療效進行實時監(jiān)測評價， 還可在治療前對其預后進行評估。Alexiev VA 等[44]研究提出，α 角＜43°、PHC ≤22%和軟骨頂回聲異常等3 項指標出現異常時，可預示其髖關節(jié)的晚期后遺癥的發(fā)生。

此外，還須注意的是，Vasilescu D 等[2]研究發(fā)現，部分情況下的檢查結果容易被臨床醫(yī)生所忽視，如處于正常臨界值的髖關節(jié)（α 角為60°、61°）和雙側不對稱的髖關節(jié)（雙側α 角相差大于4°），而這其中部分可能演變?yōu)楫惓?，故建議對于此類處于臨界值和雙側不對稱者密切隨訪復查或行最小程度的臨床干預，避免延誤治療。

5 展望

超聲檢查在小兒DDH 的診療中有著明顯優(yōu)勢和重要作用，可對DDH 病情進行準確的評估，從而有助于治療方案精準、個性化的選擇，同時在治療效果評價和預后評估方面亦發(fā)揮著重要的作用。隨著現有超聲檢查技術的不斷完善、 改進和新技術的應用，目前存在的爭議問題得到進一步的探索、研究與規(guī)范，髖關節(jié)超聲檢查對DDH 的篩查和診斷將能更早、更準確，減少DDH 晚發(fā)病例的同時減少其并發(fā)癥和后遺癥，從而最大程度降低患兒的家庭負擔與社會負擔。