劉詩晗，邵 碩，魏坤杰，鄭 寧（通信作者）

（1濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院 山東 濟(jì)寧 272067）

（2濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院放射科 山東 濟(jì)寧 272011）

腦海綿狀血管瘤（cerebral cavernous hemangiomas，CCHs）是一種良性血管病變，個(gè)體發(fā)病率為0.5%，又被稱為腦血管錯(cuò)構(gòu)瘤，由異常擴(kuò)大的海綿竇狀血管叢組成[1]。雖然其可以發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)的所有部分，但這些病變主要發(fā)生在大腦半球。約50%～80%的CCH無明顯臨床癥狀，通常在行磁共振成像（MRI）中偶然發(fā)現(xiàn)。然而，臨床上受影響的患者可能表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)出血或局灶性神經(jīng)功能缺損等癥狀。顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤好發(fā)于中顱窩，后顱窩的腦外型海綿狀血管瘤發(fā)生率極低。由于其術(shù)中出血的高傾向性，術(shù)前診斷尤為重要。筆者現(xiàn)將1例誤診為腦膜瘤的后顱窩腦外型海綿狀血管瘤患者影像學(xué)特征及病理表現(xiàn)報(bào)告如下，為提高診斷率、避免誤診提供參考。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者男，59歲，因“行走不穩(wěn)并流涎3月余，1周前出現(xiàn)頭暈”于2021年7月27日就診于濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科。理解力、定向力可，記憶力稍減退，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射靈敏，眼球活動(dòng)自如，雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱，面部表情基本正常；轉(zhuǎn)頭、聳肩靈活、有力。四肢肌力V級(jí)，肌張力正常，軀干及四肢皮膚淺深感覺無明顯減退。直線行走不能，步態(tài)緩慢，閉目難立征陰性，指鼻試驗(yàn)稍欠穩(wěn)準(zhǔn)，跟膝脛試驗(yàn)陰性，雙側(cè)膝腱反射正常，雙側(cè)腹壁反射正常，雙Hoffmansign陰性，雙Babinski陰性，頸軟。本研究已獲患者知情同意。

1.2 方法

患者入院后采用中國聯(lián)影uMR770 3.0T磁共振成像掃描儀行顱腦磁共振檢查。

病理學(xué)檢查：后顱窩腫瘤切除后病理標(biāo)本肉眼觀察其質(zhì)地、顏色，而后進(jìn)行蘇木精-伊紅（HE）染色，光學(xué)顯微鏡觀察標(biāo)本成分。

MRI表現(xiàn)：MRI平掃示后顱窩偏右側(cè)見結(jié)節(jié)樣T1WI稍低信號(hào)，T2WI信號(hào)不均，以等或稍高信號(hào)為主，DWI未見明顯彌散受限，ADC圖呈稍高信號(hào)改變，邊界清晰，大小約29.1 mm×21.3 mm×23.4 mm，鄰近小腦受壓改變。增強(qiáng)掃描顯示早期病灶中心區(qū)域局部點(diǎn)片狀明顯強(qiáng)化，隨時(shí)間延遲病灶強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大，呈明顯的“漸進(jìn)性強(qiáng)化”，見圖1。病變鄰近骨未見明顯異常。結(jié)論：后顱窩腦膜瘤可能。

圖1 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤患者M(jìn)R檢查圖像

手術(shù)及病理：全麻下行后顱窩腫瘤切除加硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)，肉眼所見：右側(cè)后顱窩腫瘤，邊界清楚、無包膜，血供豐富、紫色、桑葚樣，侵及硬腦膜，給予鏡下全切；鏡下所見：血管管腔擴(kuò)張伴充血及出血，間質(zhì)纖維組織增生伴炎細(xì)胞浸潤，見圖2。免疫組化：CD34（+）、CD31（+）、EMA（-）、PR（-）、STAT-6（-）。結(jié)論：后顱窩海綿狀血管瘤。

圖2 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤患者腫塊切除術(shù)后病理圖像

3 討論

海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的血管畸形之一，占所有血管畸形的10%～20%，海綿狀血管瘤并非真正的腫瘤，它是由異常擴(kuò)大的海綿竇狀血管叢組成，病理上稱之為“血管錯(cuò)構(gòu)瘤”[2]。其由異常聚集、擴(kuò)張的毛細(xì)血管網(wǎng)組成，內(nèi)襯有缺乏成熟血管壁成分的單層內(nèi)皮，切面呈海綿狀或蜂窩狀，血管壁無肌層和彈力纖維，管壁菲薄[3-4]，本例病理與文獻(xiàn)報(bào)道一致。顱內(nèi)海綿狀血管瘤從發(fā)病部位可分為腦內(nèi)型和腦外型，其中以腦內(nèi)型較為常見[5]，腦外型又以中顱窩常見，發(fā)生在后顱窩腦外型海綿狀血管瘤十分罕見，鮮有文獻(xiàn)報(bào)道。

3.1 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)分析

腦外型海綿狀血管瘤因其生長位置于腦外，較少壓迫腦組織，因此在早期無明顯特異性表現(xiàn)，較易漏診或誤診[6]。后顱窩由顳骨巖部后面和枕骨內(nèi)面組成，其容納小腦、腦橋和延髓，本例患者出現(xiàn)行走不穩(wěn)、頭暈癥狀可能與腫瘤壓迫右側(cè)小腦半球有關(guān)。

3.2 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤MRI表現(xiàn)分析

顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤多位于中顱窩海綿竇區(qū)，其出血及鈣化較為少見，因其缺少腫瘤間質(zhì)成分，MRI檢查多信號(hào)均勻，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI上表現(xiàn)為類似于腦脊液的均勻高信號(hào)，為其特征性表現(xiàn)，DWI上多為等低信號(hào)[7]。增強(qiáng)掃描多為均勻一致的顯著強(qiáng)化，少數(shù)表現(xiàn)為早期邊緣強(qiáng)化，晚期漸進(jìn)型強(qiáng)化[8]。本例患者M(jìn)R增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為早期病變中心區(qū)域先出現(xiàn)點(diǎn)片狀強(qiáng)化，隨時(shí)間延遲病灶向外周強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，不同于典型的顱內(nèi)腦外型海綿狀血管瘤強(qiáng)化特點(diǎn)，與眼眶部位的海綿狀血管瘤強(qiáng)化方式類似[9-10]，可能和病灶血管壁較厚、間質(zhì)成分較多有關(guān)[2]。

3.3 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤鑒別診斷

①腦膜瘤：為顱內(nèi)常見腫瘤，大多數(shù)位于腦實(shí)質(zhì)外，女性多見。MRI表現(xiàn)T2WI信號(hào)強(qiáng)度低于海綿狀血管瘤，以等T1、等或稍高T2信號(hào)多見，DWI上呈等或稍高信號(hào)[11]。增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，病灶邊緣可見“腦膜尾征”[12]，鄰近骨質(zhì)增生硬化性改變。②血管母細(xì)胞瘤：后顱窩近腦表面實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為不均勻等及稍長T1、長T2信號(hào)，部分瘤內(nèi)及瘤周有多發(fā)血管流空信號(hào)影，增強(qiáng)掃描顯示腫瘤明顯強(qiáng)化，而海綿狀血管瘤一般不具有留空信號(hào)影，可作為與血管母細(xì)胞瘤的鑒別點(diǎn)[13]。③顱內(nèi)孤立性纖維瘤/血管外皮細(xì)胞瘤：起源于腦膜間的毛細(xì)血管外皮細(xì)胞，多位于顱內(nèi)腦外，以窄基底與硬腦膜相鄰，較易出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化及囊變壞死[14]，鄰近顱骨可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞[15]。

3.4 后顱窩腦外型海綿狀血管瘤臨床治療

目前臨床上對(duì)海綿狀血管瘤的治療選擇具有較大爭(zhēng)議，結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，主要的治療方案有保守治療、手術(shù)切除、放射治療等。對(duì)于無明顯臨床癥狀的海綿狀血管瘤以保守治療為主。但對(duì)于出現(xiàn)臨床癥狀的患者，如反復(fù)出血可能導(dǎo)致嚴(yán)重和不可逆的神經(jīng)功能障礙，因此應(yīng)考慮進(jìn)行積極的治療。盡管目前對(duì)大多數(shù)有癥狀的海綿狀血管瘤的治療方法是手術(shù)切除，但由于手術(shù)的復(fù)發(fā)率和死亡率較高，對(duì)于海綿狀血管瘤的手術(shù)治療仍存在一些爭(zhēng)議[16]。立體定向放射治療（stereotactic radio-therapy，SRS）已被用作因無法進(jìn)行手術(shù)治療的海綿狀血管瘤的一種替代治療方式。它可以向目標(biāo)病灶周圍提供高劑量的輻射，具有高精度和快速的劑量下降速度。Fuetsch等[17]與Lee等[18]研究認(rèn)為SRS對(duì)海綿狀血管瘤具有較好的治療效果。

綜上所述，后顱窩腦外型海綿狀血管瘤較罕見，醫(yī)師對(duì)其影像學(xué)特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足，容易與腦內(nèi)、外富血供腫瘤混淆，考慮到海綿狀血管瘤是一種擴(kuò)張性、低流量的血管畸形，具有術(shù)中出血的高傾向性，因此術(shù)前準(zhǔn)確診斷尤為重要。