周達飛，李強，錢馭濤，尤海峰

尺骨延長術(shù)治療尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良殘留畸形（附7例報告）

周達飛，李強，錢馭濤，尤海峰

北京積水潭醫(yī)院小兒骨科，北京 100035

觀察尺骨延長術(shù)治療尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良殘留畸形的臨床療效。7例尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良的患兒，其中5例曾接受尺骨遠端病變切除術(shù)切除病變組織，2例未行手術(shù)治療，隨訪30（28～57）個月后，患兒仍存在尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良殘留畸形，表現(xiàn)為尺骨短縮、肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻、橈骨頭脫位或半脫位。7例患兒均接受尺骨延長術(shù)治療。7例患兒尺骨延長術(shù)治療后，尺骨延長32（30～35）mm，肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻角度由術(shù)前20（12～25）度改善為5（0～5）度，前臂旋后角度由術(shù)前50（30～80）度改善為70（40～80）度，前臂旋前角度由術(shù)前10（10～30）度改善為30（20～50）度，4例橈骨頭脫位改善為半脫位，3例橈骨頭半脫位術(shù)后復(fù)位。對于存在尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良殘留畸形的患兒，尺骨延長術(shù)可以延長尺骨長度、改善肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻、前臂旋轉(zhuǎn)角度和橈骨頭脫位情況。

尺骨延長術(shù)；局灶性纖維軟骨發(fā)育不良殘留畸形；局灶性纖維軟骨發(fā)育不良；尺骨短縮；橈骨頭脫位；肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻

局灶性纖維軟骨發(fā)育不良是一種發(fā)生于兒童長骨干骺端的少見良性病變。1985年，BELL等［1］首先報道了局灶性纖維軟骨發(fā)育不良導(dǎo)致的脛骨內(nèi)翻畸形。局灶性纖維軟骨發(fā)育不良常見于脛骨近端內(nèi)側(cè)和股骨遠端內(nèi)側(cè)［2-5］，上肢的局灶性纖維軟骨發(fā)育不良相對更加少見，多為個案報道。局灶性纖維軟骨發(fā)育不良的病因目前仍不明確，一些研究傾向于嬰幼兒期的創(chuàng)傷或感染，但無明確證據(jù)，也有文獻報道認為該病為先天性疾病［2-10］。尺骨遠端是上肢局灶性纖維軟骨發(fā)育不良的好發(fā)部位，隨著該病報道的增多，病程進展和致病機制逐漸清晰。研究［6-10］顯示，尺骨病變產(chǎn)生的束帶效應(yīng)限制了尺骨遠端的正常生長，尺骨逐漸出現(xiàn)成角和短縮畸形，進而出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)外觀畸形，前臂功能障礙，最終出現(xiàn)橈骨頭脫位。文獻［2-5］報道，脛骨近端和股骨遠端的病變有自愈傾向，該病變導(dǎo)致的骨骼成角畸形隨生長可逐漸自行矯正。但相較于下肢病變，尺骨的局灶性纖維軟骨發(fā)育不良造成的尺骨短縮以及橈骨頭脫位無法自發(fā)矯正［6-8］，肢體畸形和功能障礙持續(xù)存在。部分尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良的患兒手術(shù)治療后仍存在殘留畸形，表現(xiàn)為尺骨短縮、肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻、橈骨頭脫位等。由于尺骨畸形和橈骨頭脫位均會加重肘內(nèi)翻畸形，因此該病造成的肘內(nèi)翻角度通常偏大，嚴重影響兒童上肢外觀，患兒及家屬均有強烈的治療愿望。局灶性纖維軟骨發(fā)育不良造成的橈骨頭脫位多為后外側(cè)脫位，病理改變類似于先天性橈骨頭脫位，且橈骨頭脫位源于尺骨的短縮，類似于尺骨遠端骨軟骨瘤造成的尺骨短縮，而這兩種疾病多采用尺骨延長術(shù)改善前臂外觀和肱橈關(guān)節(jié)對位。但目前關(guān)于尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良殘留畸形的治療鮮有報道。本研究總結(jié)了7例診斷為尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良且存在殘余畸形患兒的臨床資料，患兒均采用尺骨延長術(shù)治療，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料選取2014年—2020年北京積水潭醫(yī)院收治的尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良患兒7例，男5例、女2例，年齡4歲2個月～8歲2個月，中位年齡7歲。患兒均為前期治療或隨訪病例，其中5例曾于我科行尺骨遠端病變切除術(shù)，2例未行手術(shù)治療持續(xù)門診隨診。首次就診的年齡為30（18～70）個月?；純撼醮尉驮\時均無創(chuàng)傷、感染或其他骨骼疾病病史。

局灶性纖維軟骨發(fā)育不良的診斷均在初次就診時通過X線和MRI檢查的典型表現(xiàn)做出（圖1）。典型的X線影像學表現(xiàn)為尺骨遠端的骨皮質(zhì)缺損凹陷，呈壓跡狀改變，病變周圍骨干縮窄，缺損凹陷處周圍骨質(zhì)硬化光滑。5例核MRI檢查可觀察到和骺軟骨延續(xù)的束帶樣信號，T1加權(quán)像和T2加權(quán)像均為低信號；2例未觀察到相應(yīng)MRI表現(xiàn)，結(jié)合前期外院X線檢查結(jié)果，判斷為束帶已自行斷裂。

圖1　1例患兒初次就診時的X線及MRI影像

7例患兒隨訪30（28～57）個月后，仍存在尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良殘留畸形，表現(xiàn)為尺骨短縮、肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻、橈骨頭脫位或半脫位，行尺骨延長術(shù)治療。術(shù)前拍攝前臂正側(cè)位X線觀察尺骨形態(tài)，拍攝肘關(guān)節(jié)正側(cè)位觀察肱橈關(guān)節(jié)對位情況，拍攝上肢全長測量片測量尺骨短縮長度，測量肘內(nèi)翻角度，記錄肘關(guān)節(jié)和前臂旋轉(zhuǎn)活動度。

1.2尺骨延長手術(shù)方法使用單邊外固定架進行尺骨延長，4枚外固定螺釘固定外固定架。切開皮膚軟組織，顯露并切開骨膜，仔細剝離骨膜，垂直骨干以骨刀截斷尺骨。延長位置位于尺骨近端，在滿足外固定架螺釘固定位置的前提下盡量靠近尺骨冠狀突水平。按Ilizarov延長技術(shù)，每天分4次進行延長操作，每天延長長度為1 mm。患兒患肢無其他固定設(shè)施，尺骨延長的同時進行功能鍛煉，延長直至尺骨短縮得到糾正或下尺橈關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛。停止延長后繼續(xù)佩戴外固定架，直至尺骨延長骨成骨愈合后拆除外固定架，外固定架固定時間6（5～8）個月。之后無特殊外固定并繼續(xù)進行功能鍛煉。延長過程中需每10天復(fù)查X線，根據(jù)延長段成骨情況調(diào)整延長速度；延長終止時需拍攝前臂及肘關(guān)節(jié)X線評估延長是否到達預(yù)期長度、肱橈關(guān)系是否改善；拆除外固定架前需復(fù)查X線確認延長骨愈合良好。隨訪結(jié)束時復(fù)查X線觀察肱橈關(guān)節(jié)有無變化，畸形是否復(fù)發(fā)，見圖2。

注：a為尺骨病變切除術(shù)后、尺骨延長術(shù)前，尺骨形態(tài)恢復(fù)正常但仍存在橈骨頭脫位、肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻畸形；b為尺骨延長15天時，隨著尺骨長度增加，肱橈關(guān)系逐漸改善；c為尺骨延長結(jié)束時，肱橈關(guān)節(jié)對位良好，肘內(nèi)翻畸形得到糾正；d為隨訪結(jié)束時，尺骨延長順利愈合，畸形無復(fù)發(fā)。

2 結(jié)果

7例患兒尺骨延長術(shù)后隨訪20（16～25）個月，未出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)前尺骨短縮長度30（28～35）mm，治療后尺骨延長32（30～35）mm，肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻角度由術(shù)前20（12～25）度改善為5（0～5）度，前臂旋后角度由術(shù)前50（30～80）度改善為70（40～80）度，前臂旋前角度由術(shù)前10（10～30）度改善為30（20～50）度，4例橈骨頭脫位改善為半脫位，3例橈骨頭半脫位術(shù)后復(fù)位。

3 討論

局灶性纖維軟骨發(fā)育不良是發(fā)生在兒童長管狀骨干骺端的良性病變。由于該病可引起肢體畸形和功能障礙，逐漸得到關(guān)注和研究。該病變在股骨遠端和脛骨近端最為常見，也有文獻報道肱骨近端和指骨病例［12-13］。但該病仍為一少見疾病，加之病變有自愈傾向，因此更不易發(fā)現(xiàn)和診斷。尺骨遠端是局灶性纖維軟骨發(fā)育不良在上肢的常見部位。雖然該病的原因仍不清晰，但該病導(dǎo)致骨骼畸形的機制逐漸得到共識，束帶樣病變造成的栓系作用導(dǎo)致骨骼成角短縮畸形。尺骨遠端病變造成尺骨畸形的同時，由于尺骨的短縮和成角，橈骨頭會逐漸出現(xiàn)脫位，進而加重了外觀畸形和功能受限。

尺骨遠端局灶性軟骨發(fā)育不良的診斷依賴于典型的影像學表現(xiàn)，如前期行病變切除手術(shù)，可借助術(shù)后病理結(jié)果排除其他診斷［11-12，14-15］。尺骨遠端病變切除后，尺骨會在2年左右恢復(fù)正常形態(tài)［16］，應(yīng)在尺骨塑形結(jié)束后再進行延長手術(shù)。如果尺骨仍存在骨皮質(zhì)缺損和骨干縮窄，尺骨延長時存在骨折風險。同時，如果尺骨不能恢復(fù)正常形態(tài)，應(yīng)注意排除如尺骨骨纖維異樣增殖癥、神經(jīng)纖維瘤病、內(nèi)生軟骨瘤等其他診斷。CT、活檢或其他部位的影像學檢查有助于進行鑒別診斷。

文獻表明，脛骨畸形會逐漸自發(fā)矯正且預(yù)后良好。多數(shù)作者認為畸形矯正的原因是束帶樣病變會自發(fā)斷裂，干骺端的成角畸形隨生長逐漸塑形［4-10］。早期的病變切除也常應(yīng)用于脛骨或股骨病變，其目的是盡早中斷病程，早日恢復(fù)骨骼力線［11，14-16］。肱骨近端的病變通常難以早期發(fā)現(xiàn)，就診時已出現(xiàn)肱骨內(nèi)翻畸形，多需行肱骨近端截骨矯正肱骨畸形［9，12-13］，改善肩關(guān)節(jié)功能。尺骨遠端病變相對隱匿，嬰幼兒的前臂脂肪豐富，前臂的功能受限和成角畸形通常不能被家長早期發(fā)現(xiàn)。就診時多已出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻畸形和橈骨頭突出。而一旦出現(xiàn)橈骨頭脫位或半脫位，則會加重肘關(guān)節(jié)內(nèi)翻畸形。因此文獻均推薦在發(fā)現(xiàn)病變后盡早行腫物切除術(shù)［6-9，16］。

本研究中，雖然其中5例患兒已經(jīng)在初次手術(shù)中進行了病變切除術(shù)，2例無手術(shù)史患兒就診時MRI確認束帶樣病變已經(jīng)斷裂，尺骨的成角畸形在隨訪過程中逐漸自行矯正，尺骨的皮質(zhì)缺損和硬化也隨患兒生長逐漸得到修復(fù)，尺骨遠端形態(tài)在尺骨延長前已恢復(fù)正常。但已經(jīng)存在的尺骨短縮和橈骨頭脫位經(jīng)過近30（28～57）個月的觀察并沒有隨生長得到改善。該結(jié)果表明切除病變或病變的自發(fā)斷裂可以終止尺骨畸形的進展，但已經(jīng)存在的畸形仍可能需要二期手術(shù)處理。本研究患兒在尺骨恢復(fù)正常形態(tài)后繼續(xù)觀察了一段時間才進行延長手術(shù)，原因之一是一期尺骨延長時尺骨遠端存在局限性的凹陷和縮窄，延長時存在骨折和加重成角的可能性，同時由于尺骨存在成角畸形，因此延長的同時需糾正成角［7］，延長方向不易控制，增加了不愈合的風險。第二個原因是如果患兒年齡太小，尺骨延長的外固定架不易安裝。

相關(guān)文獻［17］表明，尺骨延長能夠改善橈骨頭脫位情況。本研究患兒中橈骨頭脫位均在尺骨延長后得到改善，其中3例橈骨頭半脫位患兒肱橈關(guān)節(jié)恢復(fù)正常對位，4例橈骨頭脫位患兒改善為橈骨頭半脫位，但由于尺骨延長手術(shù)顯著改善了肘內(nèi)翻畸形，患兒及家長均對外觀滿意而未要求進一步針對橈骨頭半脫位的治療。

由于尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良造成尺橈骨形態(tài)異常，尺骨短縮的同時伴有橈骨的弓形彎曲，因此有文獻［6，8］建議進行尺橈骨截骨手術(shù)恢復(fù)正常的前臂旋轉(zhuǎn)功能。本研究患兒中，尺骨延長術(shù)同時可以顯著改善前臂旋轉(zhuǎn)功能，但未能恢復(fù)至正常的旋轉(zhuǎn)功能，患兒并沒有因旋轉(zhuǎn)功能受限影響日?；顒佣鴮で筮M一步治療。相比較于尺橈骨截骨手術(shù)，尺骨延長術(shù)創(chuàng)傷更小，尺橈骨不愈合的風險低，且同時恢復(fù)了尺骨長度，優(yōu)勢更為明顯。相比較于其他疾病如多發(fā)性骨軟骨瘤等疾病造成的尺骨畸形和橈骨頭脫位，局灶性纖維軟骨發(fā)育不良的束帶樣病變斷裂后病程即中斷，因此延長術(shù)后無復(fù)發(fā)病例，患兒只需要經(jīng)歷1次延長手術(shù)。

本組病例平均延長32 mm，延長均順利愈合。尺骨延長截骨點應(yīng)位于尺骨近端，以增大截骨面積，降低不愈合風險。最近端螺釘應(yīng)位于尺骨冠狀突水平，這樣可以增加螺釘固定長度。同時四枚外固定架螺釘應(yīng)平行以減低截骨端張力。雖然延長截骨遠端尺骨干較細，也應(yīng)保證4枚外固定架螺釘均位于骨干中央，術(shù)中應(yīng)透視尺骨側(cè)位進行驗證，避免出現(xiàn)螺釘失效松動。顯露尺骨時應(yīng)縱行切開并仔細剝離骨膜，截骨完成后應(yīng)縫合骨膜覆蓋截骨端以增加成骨能力。良好地保護骨膜是延長骨愈合的基礎(chǔ)。本組病例尺骨延長終止有兩種情況，其中3例病例尺骨長度恢復(fù)且橈骨頭復(fù)位，其余4例橈骨頭無法完全復(fù)位，但下尺橈關(guān)節(jié)已出現(xiàn)疼痛，此時應(yīng)停止延長避免下尺橈關(guān)節(jié)出現(xiàn)損傷。因此延長術(shù)前應(yīng)與家長充分溝通，告知延長手術(shù)未必能使橈骨頭復(fù)位。從本組病例觀察，越早進行尺骨病變切除，殘留畸形約輕，越早進行尺骨延長，橈骨頭復(fù)位的可能性越大。

由于尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良為少見疾病，因此本組病例病例數(shù)較少且隨訪尚未觀察至骨骼發(fā)育成熟，研究結(jié)果有一定局限性。橈骨頭脫位和復(fù)位的判斷均依靠X線檢查，如能結(jié)合CT或核磁檢查則將更為準確。

綜上所述，尺骨遠端局灶性纖維軟骨發(fā)育不良可能造成肘關(guān)節(jié)畸形，前臂功能障礙和橈骨頭脫位。即使尺骨遠端病變已經(jīng)去除，殘留的畸形仍無法隨生長自行矯正。尺骨延長手術(shù)可以顯著改善患肢外觀及前臂功能，改善橈骨頭脫位，且尺骨延長手術(shù)操作簡單，手術(shù)風險低，是治療尺骨遠端局灶性軟骨發(fā)育不良殘余畸形的良好手術(shù)選擇。

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10.3969/j.issn.1002-266X.2022.33.014

R687.3

A

1002-266X（2022）33-0057-04

尤海峰（E-mail： Youhaifeng1878@sina.com）

（2022-09-15）