黃文鵬，李莉明，李 睿，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患者男，53歲，因“間斷性腹痛半年、加重2天伴大汗、乏力、惡心”就診；既往慢性胃炎病史1年。入院查體：全腹部壓痛，無(wú)反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：中性粒細(xì)胞7.0×109/L，血小板566×109/L，纖維蛋白原5.57 g/L，D-二聚體3.34 mg/L，紅細(xì)胞沉降率114 mm/h，乳酸脫氫酶505 U/L，肌酸酶同工酶37.1 U/L，α-羥丁酸脫氫酶343 U/L，CA19-9 40.95 U/ml。CT：腹膜后8.8 cm×9.6 cm×9.4 cm不規(guī)則軟組織腫塊，邊界不清，周圍見(jiàn)滲出表現(xiàn)；腸系膜上動(dòng)脈穿行其中，局部管腔狹窄；增強(qiáng)后腫物不均勻明顯強(qiáng)化(圖1A)；腹膜后及盆腔內(nèi)見(jiàn)包裹性稍高密度影，較大者6.2 cm×6.1 cm×10.6 cm，位于腫塊左側(cè)。MRI：中腹部腹膜后、左側(cè)中下腹10.8 cm×9.4 cm×10.5 cm不規(guī)則團(tuán)塊狀長(zhǎng)或短T1、混雜長(zhǎng)T2信號(hào)(圖1B)，彌散加權(quán)成像部分呈高信號(hào)；增強(qiáng)后呈環(huán)形不均勻強(qiáng)化(圖1C)，與周圍組織分界不清，中心見(jiàn)片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)。PET/CT：腹膜后不規(guī)則軟組織腫塊影伴不均勻放射性濃聚，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(maximum standard uptake value, SUVmax)18.7；周圍脂肪組織密度增高，放射性分布稍濃聚，SUVmax3.5；腫塊左側(cè)及盆腔均見(jiàn)包裹性稍高密度影，放射性分布稀疏。影像學(xué)診斷：腹膜后占位性病變，惡性腫瘤？左側(cè)中下腹部病灶考慮為出血。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腸系膜根部大于10 cm×10 cm占位，包膜不完整。術(shù)后病理：腫物切面灰黃、灰紅色，質(zhì)中，光鏡下見(jiàn)卵圓形單個(gè)核腫瘤細(xì)胞及破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞，伴核分裂象(圖1D)；免疫組織化學(xué)：EMA(+)、CD68(巨細(xì)胞+)、CD163(+)、CD34(血管+)、Ki-67(25%+)。病理診斷：腸系膜根部原發(fā)性軟組織巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of soft tissue， GCT-ST)。

討論GCT-ST為原發(fā)于軟組織的低度惡性腫瘤，部分可轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)；多見(jiàn)于中老年人四肢淺層軟組織，發(fā)生于腸系膜根部者罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)不典型。本例為巨大不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織腫塊包繞、侵犯周圍血管，壓迫、推擠周圍臟器，呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)壞死灶，與后腹壁脂肪間隔分界不清，脂肪間隙仍可見(jiàn)，瘤周伴出血，腸系膜上動(dòng)脈受累形成“血管漂浮征”，提示腫瘤來(lái)源于腹膜后。鑒別診斷：①脂肪肉瘤：呈不均勻脂肪密度/信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，內(nèi)見(jiàn)鈣化及出血，增強(qiáng)后輕-中度強(qiáng)化；②淋巴瘤：多呈較均勻結(jié)節(jié)狀，沿大血管走行生長(zhǎng)，MRI表現(xiàn)為等T1、等或稍高T2信號(hào)，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化；③腹膜后平滑肌肉瘤：呈等密度/信號(hào)多分葉狀，中心多有囊變或壞死，可侵犯周圍血管，增強(qiáng)后實(shí)性成分持續(xù)強(qiáng)化。確診需病理學(xué)檢查。