胡文笳，魏 帆，吳 剛*，馬丙鑫，范盼紅，劉秋雨，李海婷

(1.河南省人民醫(yī)院超聲科，2.病理科，3.醫(yī)學(xué)影像科，河南 鄭州 450003)

兒童疣狀血管瘤(verrucous hemangioma, VH)為先天性單純靜脈畸形，發(fā)病率低，通常出生時(shí)即存在，隨后逐漸增長(zhǎng)，其發(fā)病原因尚未完全明確[1]。本研究回顧性分析25例VH患兒的臨床及影像學(xué)資料，觀察該病特征性表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2005年1月—2020年10月25例于河南省人民醫(yī)院經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的VH患兒，男13例，女15例，年齡10個(gè)月～17歲，平均(9.7±1.5)歲；其中23例于出生時(shí)發(fā)現(xiàn)，另2例分別于8歲和12歲時(shí)發(fā)現(xiàn)；15例僅接受超聲檢查，10例僅接受MR檢查。檢查前患兒監(jiān)護(hù)人均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法

1.2.1 超聲檢查 由具有10年以上經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)師進(jìn)行檢查。采用Siemens S2000、S3000彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率5.5～18.0 MHz；Mindray R7彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率7.5～14.0 MHz。囑患兒仰臥，對(duì)無法配合檢查者予以鎮(zhèn)靜，于病變區(qū)域皮膚涂抹厚約1 cm耦合劑。將探頭置于病灶表面，采用低通濾波并降低增益，清晰顯示低流速小血管血流；之后輕壓探頭、快速放松，觀察病灶內(nèi)血流；對(duì)較大病灶采用寬景成像技術(shù)進(jìn)行掃查。

1.2.2 MR檢查 采用Siemens Prisma 3.0T MR掃描儀，根據(jù)病灶位置采用18通道體線圈或64通道頭線圈。囑患兒仰臥或取其他合適體位，對(duì)無法配合者予以鎮(zhèn)靜，針對(duì)病變區(qū)域進(jìn)行掃描；參數(shù)：層厚4～6 mm，層間距 0～0.5 mm，矩陣256×256；常規(guī)軸位快速自旋回波T1W，TR 283 ms，TE 9 ms；軸位/冠狀位/矢狀位快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)脂肪抑制(fat suppression, FS)T2W，TR 4700 ms，TE 99 ms。由1名具有10年以上MRI診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師閱片，記錄病灶信號(hào)、邊界及其與周圍組織的關(guān)系。

1.3 病理學(xué)檢查 由2名具有15年以上工作經(jīng)驗(yàn)的病理科主任醫(yī)師根據(jù)2018年國(guó)際血管瘤和脈管畸形研究學(xué)會(huì)(International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)分類[2]及中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤和脈管畸形學(xué)組關(guān)于血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南(2019版)[3]進(jìn)行病理學(xué)診斷，意見產(chǎn)生分歧時(shí)，經(jīng)討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 25例VH患兒均未見明顯肢體肥大。皮膚病變呈不規(guī)則紅色、青紫色斑塊，斑塊邊緣皮膚呈暗紅色； 19例呈明顯腫塊樣病灶，局部觸痛陽性，無搏動(dòng)感或波動(dòng)感。實(shí)驗(yàn)室檢查示25例VH患兒均無明顯凝血功能障礙。

15例VH見于下肢(8例腿部、7例足部)，7例見于上肢(6例手部、1例臂部)，3例發(fā)生于軀干。其中7例(7/15，46.67%)下肢病灶累及范圍較廣，上至臀部、下至足背及腳趾，斷續(xù)分布，形成“鎧甲樣”外觀，周邊可見“衛(wèi)星狀”病灶(圖1)。8例(3例上肢、5例下肢)VH多次復(fù)發(fā)，斑塊增生，可見多發(fā)潰爛及瘢痕形成。

2.2 超聲 15例VH超聲示體表疣狀物多呈低回聲、伴后方聲影，深部皮下組織以高回聲為主，內(nèi)見少量纖細(xì)小管狀無回聲，加壓后可見少量血流信號(hào)；均未見血栓及靜脈石；其中10例病灶呈均勻高回聲，4例高低混雜回聲，1例均勻低回聲；13例病灶邊界不清，2例邊界清晰。彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging, CDFI)于12例未見明顯血流信號(hào)，3例見少量血流信號(hào)(圖2)。

2.3 MRI 10例中，相比周圍正常肌肉組織信號(hào)，9例VH病灶呈T1WI低信號(hào)、FS-T2WI 不均勻稍高信號(hào)；1例病灶呈T1WI等信號(hào)、FS-T2WI 高信號(hào)；病變范圍較大時(shí)可累及皮膚、皮下組織及肌層(圖3)。

2.4 病理學(xué) 光鏡下見25例VH自真皮乳頭層至深部軟組織均含不同程度擴(kuò)張的畸形血管；真皮乳頭層主要由大量增生和擴(kuò)張的薄壁毛細(xì)血管樣及海綿狀血管組成，真皮網(wǎng)狀層及皮下筋膜層均遍布薄壁小血管，皮下組織可含少量畸形血管，表皮乳頭狀增生伴過度角化，角化延長(zhǎng)并相互融合，棘層不規(guī)則增生(圖4)。

2.5 隨訪 25例VH患兒均因間歇性出血或疣狀外觀而接受手術(shù)治療。術(shù)后隨訪5個(gè)月～10年，期間8例復(fù)發(fā)，7例因VH病變面積較大而接受多次手術(shù)切除及整形修復(fù)；余10例均恢復(fù)良好，未見復(fù)發(fā)。

3 討論

VH為先天性血管病變，包括真皮及皮下組織毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤，與反應(yīng)性表皮棘皮癥、乳頭狀瘤病和角化過度相關(guān)；其發(fā)病可能與體細(xì)胞 MAP3K3 突變有關(guān)[4]。2018年ISSVA分類[2]及血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南(2019版)[3]將VH歸為少見單純性靜脈畸形，又稱疣狀靜脈畸形(verrucous vein malformation, VVM)；其臨床表現(xiàn)與血管畸形相似，多于出生時(shí)發(fā)現(xiàn)，并隨年齡增長(zhǎng)而逐漸加重，無法自行消退，可伴反復(fù)感染及出血，少數(shù)患者有局部疼痛癥狀，治療不徹底易復(fù)發(fā)[1-5]。

VH多發(fā)生于下肢，也可見于口腔、腹部及陰莖等[1]。本組88.00%(22/25)發(fā)生于四肢，且以肢體遠(yuǎn)端較多見，60.00%(15/25)發(fā)生于下肢。VH皮膚病變?cè)缙诒憩F(xiàn)為邊界清晰的紅色斑塊，隨生長(zhǎng)發(fā)育而逐漸增厚、變大、質(zhì)硬、發(fā)生角化或不規(guī)則增生，中央可見藍(lán)黑色血痂；可沿肢體呈帶狀分布、相互融合而形成“鎧甲樣”外觀，周邊可見“衛(wèi)星狀”病灶；且一旦發(fā)生輕微外傷，易出血破潰或繼發(fā)感染[6]。

超聲可顯示病灶深度、范圍、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及血流，但當(dāng)體表皮膚發(fā)生角化時(shí)，深部病灶回聲明顯衰減、不均，需涂抹較厚耦合劑，方可清晰顯示。本組VH病灶二維超聲多表現(xiàn)為均勻高回聲，且邊界不清；這是由于病灶處真皮乳頭層至深部軟組織均含不同程度擴(kuò)張的畸形血管，未見血栓或靜脈石，組織成分較單一，回聲均勻，而不同深度的畸形血管生長(zhǎng)速度不同，且病灶無包膜、占位效應(yīng)不明顯，故多邊界不清。

MRI具有較高的軟組織分辨率，可清晰顯示病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其與周圍組織的關(guān)系。早期VH病灶較局限且表淺，受磁敏感影響，MRI對(duì)于體表病灶及角化區(qū)顯示不清。較小的VH病灶呈局灶性丘疹樣改變，多位于皮膚表面和皮下脂肪層[7-8]。本組10例MRI示VH病灶多局限于皮膚及皮下脂肪層內(nèi)，呈TIWI低信號(hào)、FS-T2WI呈稍高信號(hào)，提示可根據(jù)不同信號(hào)區(qū)分病灶與正常組織。

VH易與嬰幼兒血管瘤、其他血管畸形及血管角化瘤相混淆。VH疣狀增生或角化前與嬰幼兒血管瘤臨床表現(xiàn)類似，不同之處在于嬰幼兒血管瘤可自行消退，而VH則有角化增厚傾向[9]。其他靜脈畸形常伴血栓和靜脈石，而VH多無該表現(xiàn)，且VH病灶內(nèi)高信號(hào)區(qū)較其他靜脈畸形更少。血管角化瘤亦可出現(xiàn)過度角化，但病灶僅局限于真皮乳頭層[10]；而VH病灶可深入真皮層深層及皮下脂肪組織。

本研究的主要局限性：①樣本量??；②患兒僅接受單一超聲或MR檢查；③未能與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析。綜上所述，VH患兒皮膚病變多呈不規(guī)則紅色、青紫色斑塊，斑塊邊緣皮膚呈暗紅色，可形成“鎧甲樣”外觀伴周邊“衛(wèi)星狀”病灶；超聲多表現(xiàn)為均勻高回聲且邊界不清；MRI多呈T1WI低信號(hào)、FS-T2WI不均勻稍高信號(hào)。