李 嬌，彭 影，張素蘭，湯木翠，黃 月

自然殺傷(NK)/T細(xì)胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma)是一種少見的高度侵襲性的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,文獻(xiàn)報(bào)道其與EB病毒的慢性感染密切相關(guān)[1]，放化療是其主要治療方式[2]。噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是多種致病因素導(dǎo)致的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞過度激活導(dǎo)致細(xì)胞因子風(fēng)暴形成，并引起嚴(yán)重甚至致命的炎癥狀態(tài)[3]，臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能異常、凝血異常、血小板進(jìn)行性下降，繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征常見于感染、惡性腫瘤或自身免疫性疾病。NK/T細(xì)胞淋巴瘤相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征5年總生存率在所有噬血細(xì)胞綜合征中最低，僅有12%[4]，常因出血、感染或多器官功能障礙綜合征錯失治療時(shí)機(jī)而死亡，進(jìn)展速度快，死亡率高[5-6]。我科于2021年11月收治1例鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤化療合并噬血細(xì)胞綜合征伴全身皮膚多處潰爛的病人，經(jīng)過精心的治療與護(hù)理，病人病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)出重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)?，F(xiàn)將護(hù)理要點(diǎn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

病人，男，51歲，鼻咽部NK/T細(xì)胞淋巴瘤放化療后4年，無高血壓、糖尿病史。3月前因雙下肢及腹部出現(xiàn)多發(fā)水皰及黑褐色皮損、潰爛伴寒戰(zhàn)、高熱就診，骨髓穿刺查見噬血細(xì)胞。此次因“感染性休克”轉(zhuǎn)入ICU，入ICU時(shí)病人意識清楚，體溫38.8 ℃，心率155/min，呼吸32/min,血壓88/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血氧飽和度78%，白細(xì)胞計(jì)數(shù)2.01×109/L，血小板計(jì)數(shù)66×109/L，肌酐118 μmol/L，降鈣素原17.72 ng/mL，雙下肢及腹部多發(fā)皮疹、水皰，部分融合、破潰。臨床診斷:復(fù)發(fā)性NK/T淋巴瘤、噬血細(xì)胞綜合征，急性生理與慢性健康狀況評分系統(tǒng)Ⅱ(APACHEⅡ)評分15分。予間羥胺升壓、補(bǔ)液擴(kuò)容，亞胺培南聯(lián)合萬古霉素抗感染，更昔洛韋抗病毒，激素及丙種球蛋白沖擊治療，皮膚愈合過程反復(fù)。病人化療方案為第1天～第3天異環(huán)磷酰胺(Ifosfamide,IFO)1 000 mg/(m2·d)+依托泊苷(VP-16)100 mg/(m2·d)靜脈輸注，同步護(hù)胃、止吐、保肝、水化3 000 mL/(m2·24 h)。病人第4天因病情變化，行氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣，給予咪達(dá)唑侖、丙泊酚、舒芬太尼聯(lián)合鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜治療。治療過程中給予重組人粒細(xì)胞刺激因子升白細(xì)胞、血小板生成素升血小板治療及保護(hù)性隔離，病人自身免疫力低下，皮膚愈合難度增加，破潰皮膚極易出血，加強(qiáng)創(chuàng)面護(hù)理。每日予雙下肢及腹部破損皮膚大換藥1次，記錄皮損大小、顏色、深度等，根據(jù)局部變化及特征，采用相應(yīng)的皮膚保護(hù)措施。經(jīng)精心治療與護(hù)理，病人生命體征平穩(wěn)，局部皮膚結(jié)痂，第22天轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)治療。

2 護(hù)理

2.1 皮膚不良反應(yīng)的觀察及護(hù)理

2.1.1 皮膚觀察 皮膚是NK/T細(xì)胞淋巴瘤第二受累部位，侵犯部位多見于四肢，其次為軀干和面部。臨床常表現(xiàn)為紫紅色或膚色的結(jié)節(jié)或腫塊，浸潤性紅斑或腫塊上水皰等，易形成潰瘍[7]，因此做好癥狀惡化的防控工作十分重要。責(zé)任護(hù)士每日觀察并記錄皮膚改變的范圍、顏色、程度、滲出液情況，并制定和完善相應(yīng)的護(hù)理措施，班班交接。該病人雙下肢及腹部呈現(xiàn)多處水皰及黑褐色皮損，腹部覆蓋面積約達(dá)13 cm×15 cm，雙下肢面積各約3 cm×5 cm，4.5 cm×6.0 cm，基底浸潤明顯，部分水皰皰壁薄，可見少許淡黃色滲液，部分有膿性分泌物流出，伴有疼痛、癢感。病人在治療過程中因大劑量使用糖皮質(zhì)激素及異環(huán)磷酰胺，皮膚愈合過程呈現(xiàn)緩慢、反復(fù)的特點(diǎn)。

2.1.2 皮膚護(hù)理 病人皮膚傷情嚴(yán)重，護(hù)理重點(diǎn)是清除壞死組織，清潔傷口，控制感染，促進(jìn)愈合。急性期每日換藥2次，后每日換藥1次，換藥過程中嚴(yán)格執(zhí)行無菌觀念，操作前后洗手，且戴好無菌手套，形成無菌區(qū)。未破損的水皰，將無菌棉簽蘸取聚維酮碘后，由內(nèi)向外螺旋式消毒，再用無菌空針將膿液抽出，達(dá)到減壓目的，同時(shí)取部分膿液進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)，根據(jù)創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇合適的抗生素。針對破潰壞死的創(chuàng)面采用濕性愈合的方法[8]，即先用生理鹽水緩慢沖洗破損皮膚，后以聚維酮碘消毒破潰皮膚。必要時(shí)予以清創(chuàng)處理，再用德濕銀離子敷料內(nèi)敷創(chuàng)面，以紗布繃帶包扎固定，24 h換藥1次。若有不適，及時(shí)觀察病人創(chuàng)面情況，處理異常。其中，銀離子敷料具有抗菌、可吸收滲液的特點(diǎn)，有利于創(chuàng)面組織細(xì)胞的分裂、增值，促進(jìn)皮膚組織的修復(fù)，故選用銀離子敷料。無滲液的皮損及血痂，以生理鹽水清洗，保持表面清潔，均予紅光照射每天2次,每次15～20 min，照射前協(xié)助病人佩戴防護(hù)眼罩，調(diào)節(jié)照射高度距離照射部位15～20 cm，照射過程中密切觀察病人反應(yīng)，及時(shí)調(diào)節(jié)照射高度。指導(dǎo)病人臥床休息，予雙下肢抬高位，協(xié)助病人修剪指甲，避免抓撓，盡可能保持痂皮的完整性，使其自然脫落。病人20 d后破潰的皮膚逐漸愈合。

2.1.3 預(yù)防及控制感染 大劑量糖皮質(zhì)激素使用和化療藥物使用，該病人出現(xiàn)嚴(yán)重骨髓抑制，白細(xì)胞最低0.21×109/L，局部皮膚潰爛、化膿、出血，立即對病人實(shí)施保護(hù)性隔離及接觸隔離，接觸病人前后均需穿脫隔離衣，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，病房環(huán)境嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離措施。加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理及皮膚護(hù)理，保持床單元整潔，下肢用支被架將蓋被支起，注意保暖，使用無菌紗墊整齊鋪于床面，且將無菌紗布覆蓋創(chuàng)面，若有污染、潮濕，及時(shí)更換，以保持創(chuàng)面的清潔。

發(fā)熱是噬血細(xì)胞綜合征主要臨床表現(xiàn)[9]。該病人持續(xù)高熱，最高體溫40.1 ℃，運(yùn)用大劑量激素和抗生素后有短暫緩解。病人血小板低，全身多處皮膚破潰，不宜選用乙醇擦浴及溫水擦浴降溫，以防皮膚黏膜出血。采用冰毯物理降溫聯(lián)合復(fù)方氨林巴比妥注射液藥物降溫，當(dāng)體溫37～37.5 ℃時(shí)暫停冰毯物理降溫，及時(shí)更換潮濕衣物、床單元，預(yù)防著涼。7 d后病人體溫恢復(fù)正常，全身皮疹趨于結(jié)痂，部分呈現(xiàn)黑褐色色素沉著。

2.2 氣道管理 咯血時(shí)因氣道積血可引起通氣換氣功能障礙致呼吸衰竭，及時(shí)行氣管插管和機(jī)械通氣保障病人的通氣功能是成功搶救咯血的關(guān)鍵[10]。病人入ICU第3天咯血100 mL，血小板計(jì)數(shù)12×109/L，為減少呼吸道黏膜刺激導(dǎo)致出血加重，責(zé)任護(hù)士0.5 h評估1次病人呼吸道情況，聽診肺部呼吸音，按需吸痰。適宜的溫濕度可防止氣道痙攣，保持室溫20～22 ℃，濕度50%～60%，抬高床頭30°～45°。選擇管壁光滑、質(zhì)地柔軟、直徑適中、側(cè)孔較多的密閉式吸痰管，可有效分散吸痰時(shí)負(fù)壓。合理的氣道濕化可減少痰痂和血痂的形成，有利于吸引，減少氣道黏膜損傷，采用乙酰半胱氨酸溶液霧化稀釋痰液，滅菌注射用水持續(xù)滴注濕化器內(nèi)行氣道濕化。通過調(diào)節(jié)吸痰負(fù)壓150～200 mmHg，吸痰過程中動作輕柔，禁止反復(fù)抽吸，加重氣道黏膜損傷，密切觀察病人生命體征，記錄痰液的性質(zhì)、顏色及量，吸痰后將去甲腎上腺素2 mg加入50 mL生理鹽水中，向氣道內(nèi)注入2～3 mL去甲腎上腺素稀釋液聯(lián)合藥物行氣道止血。適當(dāng)?shù)臍饽覊毫杀苊庖驓饽覊毫^高引起的氣道黏膜損傷出血加重，又能避免因氣囊壓力過低引起的漏氣、誤吸，采用最小封閉壓力技術(shù)[11]4 h監(jiān)測氣囊壓力1次，維持該病人所需氣囊壓力25 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，6 h放氣1次，時(shí)間5 min。經(jīng)過精心的護(hù)理，病人入ICU第7天氣道未再出血。

2.3 疼痛護(hù)理 適度鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜可減少病人因躁動、劇烈活動而加劇氣道出血及水皰摩擦、破潰、出血，為臟器功能、皮膚組織恢復(fù)創(chuàng)造良好環(huán)境，有利于病人病情轉(zhuǎn)歸[12]。病人入ICU第4天處于鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛狀態(tài)，采用危重癥病人疼痛觀察工具(Critical Care Pain Observation Tool,CPOT)和Richmond躁動鎮(zhèn)靜評分(Richmond Agitation Sledation Scale,RASS)每小時(shí)對病人進(jìn)行1次評估[13]，維持鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜目標(biāo)CPOT評分0～2分，RASS評分白天0～1分，夜間保證病人睡眠，控制在-2～-1分。入ICU第12天病人器官功能恢復(fù)，意識清楚配合，全身用藥以布托啡諾稀釋液為主，緩解病人疼痛，局部使用2%利多卡因濕敷，每日3次，每次15～20 min，當(dāng)疼痛加劇時(shí)則根據(jù)皮膚創(chuàng)面情況及時(shí)處理。入ICU第18天局部趨向于結(jié)痂，病人疼痛較前減輕，夜間偶有疼痛難忍，影響睡眠，遵醫(yī)囑予口服止痛藥。第20天病人未訴局部皮膚痛感。

2.4 漸進(jìn)性早期活動護(hù)理 2017年美國危重癥病人機(jī)械通氣脫機(jī)指南指出，對于≥24 h行機(jī)械通氣的病人應(yīng)盡早實(shí)施早期活動。早期活動也被認(rèn)為是治療ICU獲得性衰弱最好的康復(fù)方式[14]。由康復(fù)治療師、醫(yī)生、責(zé)任護(hù)士共同制訂漸進(jìn)性早期活動計(jì)劃，確定適合病人的鍛煉形式，并在活動過程中及時(shí)評估病人耐受度。第一階段，病人深鎮(zhèn)靜狀態(tài)時(shí)康復(fù)治療師采用肢體被動活動的方式輔助病人行功能訓(xùn)練。即避開肢體破潰處，按壓病人肢體各處肌肉，輔助肢體關(guān)節(jié)活動，包括內(nèi)收、外展、旋轉(zhuǎn)、屈伸，每天2次，每次20～30 min，并輔助擺放功能體位，2 h翻身1次。第二階段，病人處于淺鎮(zhèn)靜狀態(tài)，能配合指令動作時(shí)，康復(fù)治療師和責(zé)任護(hù)士指導(dǎo)病人主動行握拳、松拳、旋腕、屈肘、泵踝、屈膝、抬臀動作，每個(gè)動作維持10 s后放松，每天2次，每次10～20 min。第三階段，病人暫停鎮(zhèn)靜藥物，意識清楚配合時(shí)，康復(fù)治療師及責(zé)任護(hù)士協(xié)助病人取半臥位，指導(dǎo)病人手臂對抗阻力抬起，床尾懸掛氣球，通過踢氣球的方式進(jìn)行雙下肢對抗重力及阻力訓(xùn)練，每天2次，每次10～20 min，除此之外，2名護(hù)士在固定氣管插管及呼吸機(jī)的情況下協(xié)助病人坐于床沿，進(jìn)行下肢對抗重力及阻力訓(xùn)練，每天2次，每次10～15 min。第四階段，病人拔除氣管插管后，2名護(hù)士先協(xié)助病人坐于床沿，根據(jù)病人耐受度酌情開始站立及直立行走，每天2次，每次10～15 min。

2.5 心理護(hù)理 病人為NK/T細(xì)胞淋巴瘤放化療后4年復(fù)發(fā)，反復(fù)高熱，全身多處多發(fā)性水皰及潰爛，自我形象受損，對療效和疾病預(yù)后信心不足，心理壓力大。病人為廣東人就診于四川省腫瘤醫(yī)院，因語言、習(xí)俗不同護(hù)患溝通較為困難，入住ICU后單間保護(hù)性隔離，由此引發(fā)的孤獨(dú)、恐懼、溝通障礙等，同時(shí)病人表示擔(dān)憂久治不愈、形象受損等，產(chǎn)生焦慮、抑郁(較為輕微)情緒。因此，首先每日用鼓勵性語言與病人溝通，穩(wěn)定病人心態(tài)。待病情穩(wěn)定后開放彈性探視，允許一名家屬床旁探視，鼓勵家屬共同參與病人醫(yī)療護(hù)理，用語言及肢體接觸的方式安撫病人焦慮情緒，并協(xié)助責(zé)任護(hù)士進(jìn)行相應(yīng)皮膚護(hù)理。指導(dǎo)家屬嚴(yán)格手衛(wèi)生，全程佩戴口罩、帽子，穿隔離衣。同時(shí)護(hù)理人員對家屬開展健康教育，解釋病人治療目標(biāo)、方法/手段、治療現(xiàn)狀等，并疏導(dǎo)家屬心理負(fù)擔(dān)，指導(dǎo)其如何與病人溝通，以幫助病人避免產(chǎn)生負(fù)性情緒而影響治療依從性，積極樂觀地面對治療。病人及家屬配合程度高。

3 小結(jié)

繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征與原發(fā)病治療密切相關(guān)，主要治療包括兩方面，一方面是針對噬血細(xì)胞綜合征的治療控制炎癥反應(yīng)及器官功能障礙；另一方面是針對NK/T淋巴瘤的治療，控制原發(fā)病，達(dá)到防止噬血細(xì)胞綜合征復(fù)發(fā)的目的[8]。

本例病人在罹患繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的同時(shí)伴有全身多處皮膚潰爛，采取綜合的皮膚護(hù)理措施是促進(jìn)皮膚愈合的關(guān)鍵。根據(jù)病人皮膚情況選擇不同的護(hù)理方案，選擇合適的傷口敷料，能有效促進(jìn)皮膚組織修復(fù)。操作過程中嚴(yán)格無菌操作，避免加重感染，造成進(jìn)一步的皮膚破壞。除此外，聯(lián)合實(shí)施氣道管理能避免氣道黏膜損傷或出血等癥狀發(fā)生；加強(qiáng)疼痛護(hù)理，盡可能提高病人舒適度，保證良好睡眠，有助恢復(fù)；進(jìn)行漸進(jìn)性康復(fù)活動，能促進(jìn)血液循環(huán)，避免產(chǎn)生壓瘡、深靜脈血栓等癥狀而加重皮膚損傷，同時(shí)還有助于加快機(jī)能恢復(fù)；加強(qiáng)心理護(hù)理，旨在幫助病人建立積極樂觀的態(tài)度、情緒應(yīng)對醫(yī)護(hù)活動，提高病人身心舒適度，從而實(shí)現(xiàn)了全面護(hù)理。此外由于病人病情危重，通過與家屬溝通并取得理解和配合，有利于護(hù)理工作的開展，幫助病人早日康復(fù)。