徐小燕，呂張紅

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

抗心磷脂抗體綜合征(anti-phospholipid syndrome，APS)是指持續(xù)性抗磷脂抗體陽(yáng)性患者出現(xiàn)以血管內(nèi)血栓形成和(或)病態(tài)妊娠為特征的一種自身免疫性疾病[1]?？沽字贵w觸發(fā)自身免疫反應(yīng)，直接損傷肺泡毛細(xì)血管，壞死細(xì)胞釋放炎癥因子引起彌漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage，DAH)的發(fā)生[1]。APS合并DAH一旦發(fā)生，病情發(fā)展較快且復(fù)雜嚴(yán)重，在及時(shí)救治的情況下病死率仍高達(dá)37%[2]。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院在2020年8月收住1例APS合并DAH患者，經(jīng)治療與護(hù)理，患者病情好轉(zhuǎn)，住院29 d后好轉(zhuǎn)出院。現(xiàn)將救治經(jīng)過(guò)及護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女，75歲，因“發(fā)熱1周余，加重1 d”于2020年8月16日擬“肺炎、呼吸衰竭”收住入院?；颊?周內(nèi)病情進(jìn)展迅速，出現(xiàn)意識(shí)模糊，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院肺部CT檢查顯示兩肺彌漫性感染性病變；予緊急氣管插管，對(duì)癥治療，患者指氧飽和度仍進(jìn)行性下降，專家會(huì)診后予體外膜肺氧合(exreacorporeal membrane oxygenation，ECMO)呼吸支持后轉(zhuǎn)運(yùn)至浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院進(jìn)一步治療。入院時(shí)患者處于藥物鎮(zhèn)靜狀態(tài)，氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣壓力控制模式；ECMO轉(zhuǎn)速2 610 轉(zhuǎn)/min，流量3.56 L/min維持。聽(tīng)診雙肺呼吸音粗，可聞及濕啰音。查白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.16×109/L，中性粒細(xì)胞百分比84.8%，血紅蛋白81 g/L，血小板計(jì)數(shù)38×109/L。入住重癥監(jiān)護(hù)室，改用哌拉西林他唑巴坦+替加環(huán)素抗感染，甲潑尼龍琥珀酸鈉120 mg沖擊療法聯(lián)合免疫球蛋白治療，間歇血管活性藥物維持平均動(dòng)脈壓>65 mmHg。行床旁連續(xù)性腎臟替代治療(continuous renal replacement therapy，CRRT)，以維持容量平衡及腎臟替代治療。支氣管鏡檢查見(jiàn)主氣道大量血性痰液，清理呼吸道后見(jiàn)氣道壁仍有間斷少許滲血，考慮彌漫性肺出血可能，予激素加量治療。多次輸注新鮮血漿、懸浮紅細(xì)胞、血小板等，改善凝血功能，糾正重度貧血，改善攜氧能力。入院第7天患者氧合指數(shù)改善，復(fù)查支氣管鏡顯示氣道壁出血水腫好轉(zhuǎn)，ECMO脫機(jī)評(píng)估通過(guò)，撤除ECMO，予低分子肝素抗凝治療，停用CRRT，停用血管活性藥物，平均動(dòng)脈壓>90 mmHg。第8天血?dú)夥治鲲@示全血乳酸為1.7 mmol/L，血液酸堿度pH 7.48，PO284.7 mmHg，經(jīng)過(guò)呼吸鍛煉8 h，患者順利拔除氣管插管，撤去呼吸機(jī)。入院第11天后激素減量維持，患者循環(huán)呼吸及凝血功能穩(wěn)定，轉(zhuǎn)入普通病房治療。查APS相關(guān)抗體：抗心磷脂抗體-免疫球蛋白M 129.57 mplU/mL，查抗核抗體陰性，血管炎二項(xiàng)(髓過(guò)氧化物酶、蛋白酶3)陰性，D-二聚體7 925 μg/L FEU。狼瘡抗凝物標(biāo)準(zhǔn)化比值0.72。雙下肢B超顯示右下肢肌間靜脈血栓形成。多學(xué)科疑難病例討論考慮無(wú)風(fēng)濕免疫性疾病因素，血管炎證據(jù)不足，首先考慮APS合并DAH。患者住院期間出現(xiàn)應(yīng)激性精神障礙，對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)，期間遵醫(yī)囑以脂肪乳氨基酸葡萄糖輸液補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。復(fù)查白細(xì)胞5.67×109/L，中性粒細(xì)胞百分比60.8%，血紅蛋白96 g/L，C-反應(yīng)蛋白6.77 mg/L，降鈣素原0.10 ng/mL，D-二聚體2 592 μg/L FEU。入院第29天，患者呼吸濕化治療儀氧濃度21%的情況下血氧飽和度維持100%，停氧2 h患者無(wú)氣促，無(wú)心率增快，予帶藥出院。出院后每2周跟蹤隨訪一次，隨訪60 d，患者病情穩(wěn)定，生活基本自理。

2 護(hù)理

2.1 院前急救及ECMO快速轉(zhuǎn)運(yùn)

有機(jī)械通氣指征的患者6 h內(nèi)行機(jī)械通氣能有效改善患者呼吸癥狀[3]。研究指出ECMO的呼吸輔助功能能為機(jī)體提供良好的內(nèi)環(huán)境，使用ECOM轉(zhuǎn)運(yùn)極危重癥患者雖可能有并發(fā)癥，但降低了轉(zhuǎn)運(yùn)死亡風(fēng)險(xiǎn)[4]。該患者安全從基層醫(yī)院轉(zhuǎn)運(yùn)至上級(jí)醫(yī)院是整個(gè)救治過(guò)程的重要環(huán)節(jié)。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院接到轉(zhuǎn)診需求，立即開(kāi)展遠(yuǎn)程會(huì)診，明確患者符合ECMO轉(zhuǎn)診治療指征，建立綠色通道，派出應(yīng)急救援隊(duì)伍，攜帶 ECMO設(shè)備及ECMO外出急救包迅速出發(fā)。應(yīng)急團(tuán)隊(duì)到達(dá)現(xiàn)場(chǎng)后與主管醫(yī)生、護(hù)士交接并再次評(píng)估患者的ECOM使用指征，與家屬溝通并簽署知情同意書(shū)后行置管上機(jī)，做好斷電(手搖柄)、設(shè)備故障、心搏驟停等預(yù)案，準(zhǔn)備途中2～3 h所需氧氣量(>80 L)。途中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者生命體征及ECMO的流速和流量、導(dǎo)管固定通暢等情況，實(shí)時(shí)做好病情記錄。該患者歷經(jīng)2 h 17 min轉(zhuǎn)運(yùn)至浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，呼吸治療師、ECMO特制轉(zhuǎn)運(yùn)治療車(chē)、轉(zhuǎn)運(yùn)呼吸機(jī)、轉(zhuǎn)運(yùn)電梯全速預(yù)備齊全，迅速將患者轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室接受治療。妥善安置患者后，急診護(hù)士與重癥監(jiān)護(hù)室當(dāng)班主管護(hù)士做好病情、物品、護(hù)理重難點(diǎn)的交接。

2.2 呼吸功能支持

該患者處于藥物鎮(zhèn)靜狀態(tài)，RASS評(píng)分-4分，每日晨交班后暫停丙泊酚及布托啡諾注射液泵注，執(zhí)行喚醒計(jì)劃，喚醒前檢查管道固定情況，確保上肢保護(hù)性約束妥當(dāng)，防止意外拔管?；颊邭夤懿骞芙雍粑鼨C(jī)輔助通氣聯(lián)合ECMO輔助呼吸支持，采用肺保護(hù)性機(jī)械通氣策略[5]。實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)心率、血氧飽和度、潮氣量等判斷是否低氧及氧療效果，每4 h監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?，根?jù)氧合指數(shù)調(diào)整氧濃度。協(xié)助床旁行支氣管鏡檢查及吸痰，氣囊壓維持在25～30 cmH2O。檢查中關(guān)注氣道痙攣和氣道內(nèi)出血情況。檢查后肺灌洗液送檢細(xì)菌、真菌、結(jié)核等檢驗(yàn)。入院第8天查血?dú)夥治?、凝血功能、感染指?biāo)等，檢查結(jié)果提示氧合指數(shù)改善、感染好轉(zhuǎn)予撤機(jī)?；颊叱窓C(jī)后情況穩(wěn)定，改用壓力支持通氣模式行呼吸功能鍛煉，期間患者生命體征平穩(wěn)，全血乳酸1.7 mmol/L，血液酸堿度pH 7.48，PO284.7 mmHg，8 h后予拔除氣管插管，給予文丘里面罩30%氧濃度給氧。拔管后患者呼吸平穩(wěn)，SpO299%，轉(zhuǎn)入?？撇》?，予呼吸濕化治療儀，30%氧濃度給氧。出院前1 d調(diào)節(jié)至21%氧濃度給氧，停氧2 h后患者無(wú)氣促，無(wú)心率增快，予帶藥出院。

2.3 抗凝監(jiān)測(cè)管理

抗心磷脂抗體會(huì)加速血小板聚集，使血液處于高凝狀態(tài)，加速血栓的形成。ECMO也會(huì)使血液處于高凝狀態(tài)，血栓生成率提高20%[6]。有效抗凝治療是預(yù)防血栓形成的關(guān)鍵。予患者ECMO及CRRT治療，為避免血栓形成及管路凝血，持續(xù)使用肝素抗凝，但支氣管鏡檢查提示肺泡彌漫性出血，繼續(xù)使用抗凝劑可能發(fā)生致命性大出血，護(hù)理難點(diǎn)是平衡體外循環(huán)治療和抗凝后增加的出血風(fēng)險(xiǎn)。患者接受ECMO治療后采用最低劑量抗凝療法，每2 h監(jiān)測(cè)患者活化凝血時(shí)間(activated clotting time，ACT)及活化部分凝血活酶時(shí)間(activated partial thromboplastin time，APTT)，ACT控制在120～140 s，APTT控制在45～60 s，予肝素鈉1～4 mL/h泵注維持抗凝(12 500 U肝素鈉加入50 mL 0.9%氯化鈉注射液中)。根據(jù)ACT及APTT結(jié)果調(diào)節(jié)肝素泵的速度。CRRT采用無(wú)肝素治療，每8 h監(jiān)測(cè)患者血常規(guī)、凝血功能、D-二聚體。做好血栓及出凝血監(jiān)測(cè)，每班觀察離心泵的底座、模擬肺、管路接頭、三通等血栓容易形成的部位。每4 h測(cè)量氧合器前后膜壓差，膜壓差過(guò)大、離心泵聲音異常時(shí)用強(qiáng)光手電筒協(xié)助觀察模擬肺，查看有無(wú)血凝塊。每班評(píng)估患者意識(shí)、瞳孔變化，皮膚黏膜有無(wú)新增出血點(diǎn)，腹股溝、頸部置管處的敷料有無(wú)滲血、滲液情況。采用B超、CT等監(jiān)測(cè)血管、臟器有無(wú)血栓。該患者B超顯示置管周?chē)奖谘ㄐ纬桑p下肢動(dòng)脈粥樣斑塊，右下肢肌間靜脈血栓形成。吸痰時(shí)關(guān)注有無(wú)氣道出血，吸引負(fù)壓≤150 mmHg。該患者每次吸痰均能吸出中等量的淡紅色痰液，在支氣管鏡檢查吸引、激素加量治療后痰液減少，拔管后無(wú)明顯血痰咳出?；颊哐“瀹惓p少，重度貧血，最低時(shí)血小板為29×109/L，血紅蛋白62 g/L，遵醫(yī)囑多次交替輸注新鮮血漿、懸浮紅細(xì)胞、血小板等，不同成分血制品間隔1 h以上輸注，共計(jì)輸血16次，有效改善了患者的凝血功能?？紤]該患者為APS合并DAH，但患者未出現(xiàn)重要臟器內(nèi)血栓，可能與早期應(yīng)用ECMO全身肝素化有關(guān)，在DAH控制后改低分子肝素抗凝，出院后予利伐沙班口服抗凝，并未出現(xiàn)DAH加重。

3 小結(jié)

ECMO作為危重呼吸衰竭患者的搶救手段之一，為機(jī)械通氣難以治愈的呼吸衰竭患者提供了臨時(shí)體外呼吸支持, 為下一步治療創(chuàng)造條件。浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院科學(xué)的聯(lián)合救治機(jī)制，快速反應(yīng)的應(yīng)急救援團(tuán)隊(duì)，為構(gòu)建院內(nèi)外危重患者搶救與轉(zhuǎn)運(yùn)奠定基礎(chǔ)。APS并發(fā)DAH，將APTT及ACT維持在低水平，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血栓形成及凝血情況，維持有效的抗凝和出血平衡是患者的護(hù)理重點(diǎn)。