王珊珊，蔡菊梅，胡靜，丁思敏，楊菊先，李夢然

主動脈弓離斷(Interrupted Aortic Arch，IAA)是一種罕見的危重先天性心血管畸形，其升主動脈與降主動脈之間的連續(xù)性中斷，患兒下半身的血液供應(yīng)主要來自經(jīng)動脈導(dǎo)管分流的肺動脈血，也有一部分是來自離斷近端的主動脈側(cè)支。IAA屬于典型的導(dǎo)管依賴型先心病[1-2]。由于肺動脈壓力相對較低，且肺動脈血為非氧合血，因此IAA患兒下半身處于缺血缺氧狀態(tài)，尤其容易出現(xiàn)胃腸道并發(fā)癥(Gastrointestinal complications，GIC)[1，3]。心臟外科術(shù)后胃腸道并發(fā)癥包含胃腸道出血、腸道缺血、胰腺炎、膽囊炎、肝功能損害、腸梗阻等，發(fā)生率0.29%～5.51%。文獻報道，并發(fā)胃腸道并發(fā)癥的心臟外科患者平均病死率較非胃腸道并發(fā)癥患者增加3倍左右，其中以并發(fā)腸道缺血最為兇險，病死率可高達64.7%[4-5]。而IAA患兒發(fā)生胃腸道并發(fā)癥的最重要原因正是腹腔臟器的缺血缺氧。因此，預(yù)防和治療胃腸道并發(fā)癥是IAA治療成功的關(guān)鍵，其中護理起著至關(guān)重要的作用。對于兒童IAA的圍術(shù)期護理的文獻報道主要集中在循環(huán)和呼吸管理方面[6-12]，對于胃腸功能護理的文獻報道較少[5，13]?，F(xiàn)將我院兒童重癥監(jiān)護室(PICU)收治的11例IAA患兒圍術(shù)期胃腸道并發(fā)癥的預(yù)防護理報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 2019年2月至2021年12月我院PICU共收治IAA手術(shù)患兒11例，男6例，女5例；年齡2 d至9歲，平均2.1歲，其中新生兒4例(含早產(chǎn)兒1例)，1～2個月2例，≥9個月5例。手術(shù)時體質(zhì)量2.1～24 kg，平均7.6 kg；并存室間隔缺損10例，房間隔缺損8例，動脈導(dǎo)管未閉9例。術(shù)前收住PICU 6例；其中1例早產(chǎn)兒為出生后2 d，并存膿毒性休克、心力衰竭、壞死性小腸結(jié)腸炎于術(shù)前急診轉(zhuǎn)入PICU。

1.2手術(shù)方式 患兒均在全麻低溫體外循環(huán)、深低溫、下半身停循環(huán)加選擇型腦灌注下，行主動脈弓離斷矯治術(shù)，同期修補室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管切斷縫合術(shù)。體外循環(huán)時間174～357 min，平均227.0 min；主動脈阻斷時間109～243 min，平均149.0 min。術(shù)畢心臟均自動復(fù)跳，行食管超聲檢查提示主動脈弓血流通暢。其中1例延遲關(guān)胸，并安裝腹膜透析管。

1.3結(jié)果 根據(jù)歐洲危重癥醫(yī)學(xué)會腹部疾病指南對胃腸道損傷的分級，本組11例IAA患兒中，2例無明顯胃腸道并發(fā)癥，發(fā)生胃腸道并發(fā)癥Ⅰ級5例，Ⅱ級2例，Ⅲ級1例，Ⅳ級1例。其中1例Ⅳ級胃腸道并發(fā)癥患兒并存多臟器功能衰竭而死亡，其余10例存活。存活的10例患兒術(shù)后機械通氣時間12～92 h，平均53.3 h；術(shù)后住PICU 1～35 d，平均14.6 d；總住院時間22～72 d，平均35.4 d。其中1例并存滲漏綜合征，行腹腔穿刺，給予白蛋白、激素、氨茶堿治療3 d后好轉(zhuǎn)。1例術(shù)后出現(xiàn)上腔靜脈狹窄，行二次手術(shù)解除上腔靜脈狹窄。死亡病例為出生后2 d入院的早產(chǎn)兒，經(jīng)治療30 d病情有所緩解后行矯治手術(shù)，術(shù)中循環(huán)維持困難，延遲關(guān)胸并安裝腹膜透析管，術(shù)后4 h因為多臟器功能衰竭死亡。

2 預(yù)防護理

2.1術(shù)前持續(xù)靜脈泵入前列腺素E的護理 術(shù)前持續(xù)靜脈泵入前列腺素E是預(yù)防胃腸道并發(fā)癥的關(guān)鍵。新生兒或3個月以內(nèi)嬰兒，下半身的供血高度依賴動脈導(dǎo)管的開放，而他們的動脈導(dǎo)管很容易出現(xiàn)痙攣或突然閉合。因此，術(shù)前需要持續(xù)泵入前列素E1，以維持動脈導(dǎo)管的開放，增加下半身的血流量，尤其是腹腔臟器的血流供應(yīng)[1,3,7,14]。一般劑量為2～5 ng/(kg·min)，早產(chǎn)兒1～2 ng/(kg·min)。需單獨靜脈通路避光給藥，注意配伍禁忌，保持管路通暢。早產(chǎn)兒或用藥量過大，如出現(xiàn)呼吸暫停，可輕拍患兒足底刺激呼吸中樞，如不緩解或血氧飽和度降低，心率減慢，可皮球加壓給氧改善氧合，同時可遵醫(yī)囑給予氨茶堿1 mg/(kg·h)或枸櫞酸咖啡因泵入，以興奮呼吸中樞；如頻繁出現(xiàn)呼吸暫停，可應(yīng)用無創(chuàng)呼吸支持或氣管插管機械通氣。本組6例使用前列素E，其中1例出現(xiàn)呼吸抑制，指脈氧飽和度下降，予靜脈泵入氨茶堿治療后好轉(zhuǎn)。同時，避免使用吲哚美辛等能促進動脈導(dǎo)管閉合的藥物。

2.2術(shù)前密切監(jiān)測四肢血壓和血氧飽和度 正常人的四肢血壓和血氧飽和度相近。而IAA患兒的四肢血壓和血氧飽和度有其特殊的變化，上半身高血壓和下半身低血壓，上肢血氧飽和度高而下肢血氧飽和度低，是主動脈弓離斷或主動脈弓縮窄的重要特征[1]。因此，仔細(xì)測量和記錄四肢血壓和血氧飽和度，有助于早期識別IAA和防止漏診。下肢血壓間接反映腹腔臟器供血情況，下肢血壓過低，需高度警惕發(fā)生胃腸道并發(fā)癥。本組病例術(shù)前下肢收縮壓53～76 mmHg，平均65.1 mmHg，上肢-下肢收縮壓差為20～85 mmHg，平均46.3 mmHg；其中1例術(shù)前發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎，下肢血壓僅20～32 mmHg。IAA患兒上肢血壓過高，易造成顱內(nèi)出血等并發(fā)癥，也是誘發(fā)胃腸道并發(fā)癥的重要因素。本組1例患兒上肢收縮壓158 mmHg，未出現(xiàn)胃腸道并發(fā)癥及其他并發(fā)癥。術(shù)前上肢血氧飽和度0.95～1.00，平均0.97，下肢血氧飽和度0.78～0.92，平均0.85。監(jiān)測指脈氧飽和度時，每2小時更換1次監(jiān)測部位，防止局部長時間受壓導(dǎo)致皮膚損傷和低溫燙傷。

2.3術(shù)后動態(tài)監(jiān)測四肢血壓 術(shù)后早期常規(guī)監(jiān)測上下肢有創(chuàng)血壓，可間接反映主動脈弓成形效果。若血流通暢，則上下肢動脈壓差減小，甚至下肢血壓可略高于上肢血壓。監(jiān)測有創(chuàng)血壓過程中，壓力傳感器高度需與右心房平行(第四肋間與腋中線水平)，通常每4小時進行1次校“零點”，如患兒更換體位、壓力傳感器移位等情況，需及時調(diào)整，保證數(shù)值準(zhǔn)確性。加強管路護理，嚴(yán)格無菌操作，穿刺部位使用無菌貼膜覆蓋，加壓袋內(nèi)的肝素鹽水24 h更換。經(jīng)動脈抽取血標(biāo)本時，嚴(yán)禁進氣，防止動脈空氣栓塞?；純撼霈F(xiàn)哭鬧、躁動時，及時安撫，防止管路滑脫。本組術(shù)后下肢收縮壓45～87 mmHg，平均71.6 mmHg，上肢-下肢收縮壓差為-3～28 mmHg，平均10.9 mmHg；術(shù)后上下肢血氧飽和度為0.93～1.00，平均0.96。

2.4維持全身循環(huán)穩(wěn)定 圍手術(shù)期嚴(yán)格控制液體出入量，根據(jù)患兒循環(huán)及體質(zhì)量計算每小時的入量，用微量泵控制輸液速度，精準(zhǔn)計算出入量并記錄。遵醫(yī)囑應(yīng)用正性肌力藥物，可應(yīng)用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農(nóng)等維護心功能，增加心肌收縮力，小劑量應(yīng)用米力農(nóng)可降低心室后負(fù)荷，預(yù)防低心排的發(fā)生[1,3,5-14]。使用血管活性藥物過程中嚴(yán)格管理，配置藥品嚴(yán)格實行查對制度，遵守?zé)o菌原則，使用獨立專用標(biāo)識標(biāo)注，按照標(biāo)準(zhǔn)化配液配制。擴血管藥物與縮血管藥物分開泵入，不使用同一條通路。更換血管活性藥物時，采用“雙泵單通路”換泵方法，防止因更換藥液而引起患兒循環(huán)波動，同時也在一定程度上減少導(dǎo)管相關(guān)性感染的發(fā)生，更換血管活性藥物前、后及時觀察生命體征變化并做好記錄。術(shù)后每小時嚴(yán)密監(jiān)測尿量、尿色、性質(zhì)，予利尿劑小劑量持續(xù)靜脈泵入。保持尿管通暢，及時清空集尿袋，每天用碘伏消毒尿道口，避免泌尿系統(tǒng)感染的發(fā)生。本組1例術(shù)中心功能差，延遲關(guān)胸并放置腹膜透析管返回PICU，術(shù)后早期循環(huán)仍難以維持，收縮壓低至45 mmHg、尿少，予腹膜透析。

2.5糾正缺氧和內(nèi)環(huán)境紊亂 IAA患兒常并存重度肺動脈高壓，肺功能差，肺儲氧功能不全，加上手術(shù)和體外循環(huán)的影響，術(shù)后易發(fā)生缺氧、二氧化碳蓄積、肺不張等并發(fā)癥，從而導(dǎo)致腹腔臟器缺氧[4-11]。術(shù)后患兒均使用呼吸機輔助呼吸，采用同步間歇指令通氣模式。一般每4小時監(jiān)測血氣，如出現(xiàn)病情變化，隨時監(jiān)測血氣及電解質(zhì)，如出現(xiàn)水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，及時予以糾正。每日床旁胸部X線攝片，觀察肺部情況及氣管插管深度，妥善固定氣管插管，并對患兒四肢進行保護性約束，每班交接并記錄，防止插管脫出。氣管插管套囊注氣至與患兒鼻尖的軟硬程度為宜，及時清除口鼻腔分泌物。將床頭抬高30～45°，防止胃內(nèi)容物反流導(dǎo)致氣道感染。循環(huán)平穩(wěn)每2小時給患兒翻身體療，按需吸痰，吸痰前后給予皮球加壓給氧，防止出現(xiàn)低氧血癥。

2.6監(jiān)測胃腸功能并行營養(yǎng)支持 由于IAA患兒術(shù)前腹腔臟器缺血缺氧，體外循環(huán)及手術(shù)等可引起全身炎癥反應(yīng)，因此，IAA患兒圍術(shù)期容易出現(xiàn)胃腸道并發(fā)癥。本組病例最常見的表現(xiàn)為腸鳴音減弱或消失、腹脹、嘔吐、便血等。腹脹時容易嘔吐，特別注意保持呼吸道通暢，防止胃內(nèi)容物誤吸導(dǎo)致窒息發(fā)生，嘔吐物污染床單位時及時更換。術(shù)后常規(guī)留置鼻胃管，每次喂養(yǎng)前抽胃液，聽診腸鳴音評估腹部情況。如出現(xiàn)咖啡色胃液、腹脹、腸鳴音減弱或者消失，予立即禁食，并行胃腸減壓，每4小時測量腹圍并記錄，及時行腹部超聲以觀察腸蠕動情況，腹部X線平片以觀察是否存在液氣平、氣腹等。禁食患兒給予全腸外營養(yǎng)支持，以補充營養(yǎng)，營養(yǎng)液現(xiàn)配現(xiàn)用，混合均勻，持續(xù)泵入，可根據(jù)患兒消化情況，酌情增減輸入量。遵醫(yī)囑合理應(yīng)用抗生素，防止胃腸道菌群移位導(dǎo)致全身感染。待上述癥狀好轉(zhuǎn)，可逐步增加腸內(nèi)營養(yǎng)?？上冉o予5%葡萄糖溶液鼻飼，從2～5 mL/次開始，每3～4小時1次，逐步加量。根據(jù)患兒胃腸耐受情況，可逐漸過渡到1/2奶直至全奶。奶品優(yōu)先選擇新鮮母乳，如患兒消化吸收功能差，可選用氨基酸配方奶或高度水解配方奶(如藹兒舒)。本組9例應(yīng)用藹兒舒2～5 d后，逐步過渡到母乳或普通配方奶。同時經(jīng)胃腸道補充谷氨酰胺，促進胃腸黏膜的修復(fù)和功能恢復(fù)[15]。行胃腸營養(yǎng)初期，可腸內(nèi)營養(yǎng)與腸外營養(yǎng)結(jié)合，直至過渡到完全腸內(nèi)營養(yǎng)，保證足夠的能量供給。本組存活病例開奶時間為術(shù)后8～36 h，平均12.4 h，并順利過渡到全腸內(nèi)營養(yǎng)，均無胃腸道并發(fā)癥出現(xiàn)。

2.7其他 術(shù)后充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，保持環(huán)境安靜和溫度適宜，減少因疼痛、煩躁、寒冷、術(shù)后出血等引起的應(yīng)激反應(yīng)，防止應(yīng)激刺激導(dǎo)致的胃腸道血管痙攣而出現(xiàn)腹腔臟器缺血和應(yīng)激性出血等，也是預(yù)防胃腸道并發(fā)癥的重要手段。

3 小結(jié)

IAA手術(shù)患兒會出現(xiàn)全身炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腹腔臟器缺血缺氧，因此術(shù)后易出現(xiàn)胃腸道并發(fā)癥，甚至導(dǎo)致多器官功能衰竭。IAA術(shù)后胃腸道并發(fā)癥的常見表現(xiàn)為腸鳴音減弱或消失、腹脹、嘔吐、便血等。IAA術(shù)后胃腸道并發(fā)癥的預(yù)防應(yīng)從術(shù)前開始，術(shù)前的關(guān)鍵是應(yīng)用前列腺素E維持動脈導(dǎo)管的開放，改善腹腔臟器供血；圍手術(shù)期密切四肢血壓和血氧飽和度、維持循環(huán)穩(wěn)定、改善全身缺氧、加強胃腸道功能監(jiān)測、合理進行營養(yǎng)支持、減輕應(yīng)激反應(yīng)，可預(yù)防胃腸道并發(fā)癥的發(fā)生，并促進胃腸道并發(fā)癥的康復(fù)，從而改善IAA手術(shù)預(yù)后，其中護理起著至關(guān)重要的作用。