國家心血管病中心肺動脈高壓專科聯(lián)盟,國家心血管病專家委員會右心與肺血管病專業(yè)委員會
肺血管病是肺動脈、肺靜脈及肺毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)和(或)功能出現(xiàn)異常的肺循環(huán)疾病總稱,嚴(yán)重者可引起肺動脈高壓、右心衰竭,甚至死亡。肺動脈高壓是以肺動脈壓力升高為特征的一種異常的血流動力學(xué)狀態(tài)和病理生理綜合征,其病因復(fù)雜,病情進(jìn)展迅速,如不及早診斷和盡早治療,患者遠(yuǎn)期預(yù)后不佳[1]。右心導(dǎo)管術(shù)是一種將心導(dǎo)管經(jīng)外周靜脈送入右心系統(tǒng),從而測定血流動力學(xué)及各部位血氧動力學(xué)參數(shù)的導(dǎo)管技術(shù),是了解肺循環(huán)狀態(tài)(如肺動脈壓力、心輸出量等)的重要手段,也是唯一能夠提供肺循環(huán)準(zhǔn)確資料的方法。1945 年心導(dǎo)管首次用于直接測量肺動脈壓力,這標(biāo)志著人類開始從血流動力學(xué)的角度認(rèn)識肺動脈高壓。我國最早的右心導(dǎo)管術(shù)始于1951 年,北京協(xié)和醫(yī)院黃宛教授留美歸來后,使用國外帶回作為示范用的兩根6 F、7 F 導(dǎo)管和自制的血氧測定儀成功完成了我國第一例右心導(dǎo)管術(shù),并于1953 年首次將右心導(dǎo)管術(shù)的經(jīng)驗體會在國內(nèi)醫(yī)學(xué)雜志上發(fā)表[2],把右心導(dǎo)管技術(shù)及時推向全國,奠定了我國現(xiàn)代心臟介入診療技術(shù)的基礎(chǔ)。隨后,右心導(dǎo)管術(shù)在中國經(jīng)歷了長期的技術(shù)普及和推廣,不僅成為肺血管病診斷、評價及治療效果監(jiān)測的關(guān)鍵檢查手段,更被廣泛應(yīng)用于麻醉及危重癥醫(yī)學(xué)領(lǐng)域。不同學(xué)科、不同專業(yè)因右心導(dǎo)管術(shù)的目的不同而存在不同側(cè)重點(diǎn)。然而,在右心導(dǎo)管術(shù)和操作方面,目前國內(nèi)外僅有少數(shù)心血管疾病介入和治療指南或共識中簡要介紹相關(guān)內(nèi)容,尚無針對肺血管病右心導(dǎo)管術(shù)具體應(yīng)用的共識性、指導(dǎo)性文件發(fā)布,因此,在臨床實踐過程中,不同醫(yī)院、不同專業(yè)右心導(dǎo)管術(shù)的普及程度和規(guī)范化水平存在較大差異。
為進(jìn)一步推廣右心導(dǎo)管術(shù)在肺血管病診治中的應(yīng)用,提高右心導(dǎo)管術(shù)的規(guī)范性和安全性,對術(shù)前準(zhǔn)備、血管通路、導(dǎo)管操作、結(jié)果分析和報告書寫等多個環(huán)節(jié)進(jìn)行質(zhì)量控制,國家心血管病中心肺動脈高壓??坡?lián)盟和國家心血管病專家委員會右心與肺血管病專業(yè)委員會組織多學(xué)科專家,通過檢索PubMed、Cochrane Library、Embase、中國期刊全文數(shù)據(jù)庫、中文科技期刊數(shù)據(jù)庫和萬方數(shù)據(jù)庫等,結(jié)合國際研究進(jìn)展和國內(nèi)實際經(jīng)驗,經(jīng)專家委員會討論,制定《肺血管病右心導(dǎo)管術(shù)操作指南》,旨在進(jìn)一步規(guī)范右心導(dǎo)管術(shù)在肺血管病、肺動脈高壓診治中的應(yīng)用。
(1)肺動脈高壓的定性和定量診斷;(2)篩查肺動脈高壓的病因;(3)獲取動脈型肺動脈高壓危險分層的血流動力學(xué)參數(shù);(4)進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗;(5)先天性心臟病合并肺動脈高壓患者術(shù)前評估;(6)肺移植或心肺聯(lián)合移植患者術(shù)前肺血流動力學(xué)評估;(7)肺動脈高壓患者的治療隨訪。
如果病情需要進(jìn)行右心導(dǎo)管術(shù)檢查,特別是采用漂浮導(dǎo)管檢查指導(dǎo)危重癥患者救治時,并無絕對禁忌證,但對于擇期右心導(dǎo)管術(shù)檢查的肺血管病患者,以下情況應(yīng)視為右心導(dǎo)管術(shù)的相對禁忌證:(1)急性感染性疾??;(2)三尖瓣或肺動脈瓣機(jī)械瓣置換術(shù)后;(3)右心腔或主肺動脈內(nèi)漂浮血栓;(4)電解質(zhì)紊亂;(5)嚴(yán)重惡性心律失常;(6)完全性左束支阻滯(有臨時起搏器保駕除外);(7)重癥肺動脈高壓右心衰竭失代償期;(8)嚴(yán)重凝血功能障礙;(9)近期植入起搏器或除顫器;(10)嚴(yán)重肝腎功能不全;(11)妊娠;(12)不能配合進(jìn)行右心導(dǎo)管術(shù)者。
術(shù)前完善血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、傳染病等必要的常規(guī)化驗以及相關(guān)的影像學(xué)檢查。與患者及家屬談話交代右心導(dǎo)管術(shù)的必要性、操作流程和可能出現(xiàn)的意外情況,取得知情同意并簽字。
器材準(zhǔn)備:(1)穿刺針、5 F~8 F 血管鞘;(2)常用導(dǎo)管包括5 F~6 F 豬尾導(dǎo)管、Swan-Ganz 導(dǎo)管、端孔導(dǎo)管等;常用導(dǎo)絲為150 cm 長、0.035 英寸、0.025英寸“J”形頭導(dǎo)絲或普通泥鰍導(dǎo)絲;(3)多導(dǎo)生理記錄儀;(4)血?dú)夥治鰞x;(5)附加試驗所需藥物:如依前列醇、一氧化氮或伊洛前列素等;(6)搶救設(shè)備:電除顫儀、簡易呼吸器、供氧設(shè)備、簡單的手術(shù)器械及心包穿刺器械等。
常用的右心導(dǎo)管術(shù)入路包括股靜脈、頸內(nèi)靜脈、肘靜脈和鎖骨下靜脈。應(yīng)根據(jù)患者的具體病情、設(shè)備配置和醫(yī)務(wù)人員的技術(shù)熟練程度綜合考慮,選擇適宜的入路,提高檢查成功率、減少并發(fā)癥。
(1)股靜脈穿刺技術(shù)簡單容易成功,但是Swan-Ganz 導(dǎo)管不易進(jìn)入肺動脈,需要在導(dǎo)絲的指引下進(jìn)入。對于下腔靜脈、髂靜脈及股靜脈內(nèi)存在血栓的患者宜避開選用其他入路。
(2)頸內(nèi)靜脈穿刺:右側(cè)頸內(nèi)靜脈離右心房距離近,穿刺成功后易將導(dǎo)管送至理想位置。頸內(nèi)靜脈穿刺不適用于過度肥胖及有出血傾向者。
(3)鎖骨下靜脈穿刺:常選用左鎖骨下靜脈,該處易于消毒,便于固定,適用于需長時間血流動力學(xué)監(jiān)測者。由于解剖位置比較固定,可用于相對肥胖者。但此穿刺法不適用于肺氣腫患者,易造成氣胸、血?dú)庑亍?/p>
(4)肘靜脈穿刺:出血風(fēng)險小,可用于不能平臥的患者。易引起血管痙攣,有時不易進(jìn)入鎖骨下靜脈而使檢查失敗。
患者仰臥位,建立外周靜脈通路。連接心電監(jiān)護(hù)儀,連接壓力傳感器。連接三通管、壓力延長管、傳感器,并以肝素生理鹽水沖洗、排氣,保證各部位連接嚴(yán)密和通暢,并避免氣泡堵塞導(dǎo)管影響壓力測定。調(diào)節(jié)壓力零點(diǎn):患者平臥時零點(diǎn)水平常用的標(biāo)志點(diǎn)為仰臥位第4 肋間隙前胸壁至操作床面中點(diǎn)[8-10]。選擇合適的靜脈穿刺部位,常規(guī)消毒,鋪巾。肝素生理鹽水預(yù)沖洗導(dǎo)管及Swan-Ganz 球囊導(dǎo)管、導(dǎo)絲、血管鞘,并檢查Swan-Ganz 球囊密閉性。臨床上常在每500 ml 生理鹽水中添加6 250 U 肝素鈉配制沖洗液,濃度為12.5 U/ml。
穿刺部位以1%~2%利多卡因局部麻醉。采用Seldinger 技術(shù)穿刺靜脈,穿刺成功后在穿刺針內(nèi)置入導(dǎo)絲,沿導(dǎo)絲送入血管擴(kuò)張鞘和外鞘,隨后撤除導(dǎo)絲及血管擴(kuò)張鞘,保留外鞘,以肝素鹽水沖洗鞘管抗凝。
將導(dǎo)管經(jīng)鞘管送入(不同部位穿刺放置漂浮導(dǎo)管深度參考值如表1 所示),在導(dǎo)絲引導(dǎo)下將心導(dǎo)管依次送至上、下腔靜脈、右心房、右心室、主肺動脈、左肺動脈、右肺動脈,測量各部位壓力并取血做血?dú)夥治?。采股動脈血測定股動脈血氧飽和度。經(jīng)導(dǎo)管抽血測定血氧飽和度時,為確保結(jié)果的準(zhǔn)確性,在每個部位取血前先抽取2~4 ml 導(dǎo)管內(nèi)血液棄掉,再抽取1~2 ml 血樣送檢。各腔室取血部位如圖1 所示。當(dāng)上腔靜脈或下腔靜脈血氧飽和度異常增高時可增加兩個取血部位:高位上腔靜脈即上腔靜脈與無名靜脈交叉處和低位下腔靜脈即腰椎L5 水平,可以獲取更多的信息量,減少因?qū)恿髟斐傻恼`差。否則,當(dāng)心房水平左向右分流血液混入腔靜脈血標(biāo)本時可造成漏診。
表1 不同部位穿刺放置漂浮導(dǎo)管深度參考值
圖1 經(jīng)導(dǎo)管測定血氧飽和度時的取血部位
5.3.1 連續(xù)測壓
測壓狀態(tài)下將導(dǎo)管頭端由主肺動脈緩慢勻速回拉至右心室流出道、右心室室中、右心室流入道。觀察測定肺動脈瓣上、瓣下,肺動脈至右心室流出道、右心室室中、右心室流入道是否存在壓力階差,一般認(rèn)為收縮壓差>10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)有血流動力學(xué)意義。
5.3.2 肺動脈楔壓(PAWP)測定
將Swan-Ganz 導(dǎo)管經(jīng)鞘管送入右心房,充氣使球囊充盈。順著血流方向?qū)⑵?dǎo)管依次送入右心室、肺動脈,楔入肺動脈遠(yuǎn)端。測定PAWP 的注意事項:透視下確定導(dǎo)管頭端嵌頓于肺動脈遠(yuǎn)端,壓力波形呈現(xiàn)明確的A 波和V 波(心房顫動患者除外),有呼吸起伏波形,部分患者頂端可抽出肺靜脈血,測得的PAWP 數(shù)值不高于肺動脈舒張壓。記錄3~5 個正常呼吸末(避免屏氣或做Valsalva 動作)的均值作為PAWP;當(dāng)PAWP 波形受呼吸影響較大時,推薦多導(dǎo)生理記錄儀自動描記的平均PAWP[11]。
5.3.3 心輸出量測定
目前常用的心輸出量測定方法有兩種:Fick 法和熱稀釋法。Fick 法的主要原理是:某個器官對一種物質(zhì)的攝取或釋放,是流經(jīng)這個器官的血流量和動靜脈血中這種物質(zhì)差值的乘積,基于此原理在測定血氧飽和度后計算心輸出量。熱稀釋法通過漂浮導(dǎo)管右心房孔注射一定量低于血溫的液體,位于肺動脈處的熱敏電阻感知溫度變化,經(jīng)電腦計算出心輸出量。心內(nèi)分流性先天性心臟病患者,優(yōu)選Fick法計算心輸出量;無心內(nèi)分流患者可以采用熱稀釋法直接測定心輸出量[12]。
熱稀釋法直接測定心輸出量時漂浮導(dǎo)管頂端必須位于主肺動脈內(nèi),才能獲取準(zhǔn)確的心輸出量。如果是床旁進(jìn)行漂浮導(dǎo)管檢查,可以通過右心房壓力波形和肺動脈壓力波形來確保導(dǎo)管近端口在右心房內(nèi),遠(yuǎn)端口在肺動脈內(nèi)。在4 s 內(nèi)將10 ml 冷生理鹽水快速平穩(wěn)地注射到漂浮導(dǎo)管的近端腔(位于右心房)內(nèi),兩次注射需間隔70 s 以上,由一個人操作,取相差不大于10%的3 個值的平均數(shù)為心排血量測定值。注意熱稀釋法測定心排量時,不同型號的漂浮導(dǎo)管常數(shù)不同,要把正確的常數(shù)輸入到儀器中。
特發(fā)性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓、藥物相關(guān)肺動脈高壓患者首次進(jìn)行右心導(dǎo)管術(shù)時,如病情相對平穩(wěn)應(yīng)進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗,以篩選出適合長期應(yīng)用鈣拮抗劑(CCB)治療的肺動脈高壓患者。
在獲取血流動力學(xué)基線數(shù)據(jù)后,給予急性肺血管反應(yīng)性試驗用藥物,當(dāng)用藥劑量達(dá)到目標(biāo)劑量或出現(xiàn)低血壓、嚴(yán)重心動過緩、頭暈、胸悶、四肢麻木等不良反應(yīng)時終止試驗,并復(fù)測肺動脈壓力、心排量等血流動力學(xué)參數(shù)。推薦試驗藥物如表2 所示[10]。
表2 急性肺血管反應(yīng)性試驗藥物用法
當(dāng)肺動脈高壓患者同時合并肝臟疾病時,為明確是否存在門靜脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓,可行肝靜脈壓力梯度測定。肝靜脈壓力梯度是肝靜脈楔壓和肝靜脈自由壓之間的差值。透視下將球囊導(dǎo)管送至肝靜脈,在距離下腔靜脈2~4 cm處,等待至少20 s,壓力數(shù)值穩(wěn)定后,讀取肝靜脈自由壓。注入空氣使球囊擴(kuò)張以充分阻斷肝靜脈血流,等待至少40 s,壓力數(shù)值穩(wěn)定后,讀取肝靜脈楔壓。測定肝靜脈楔壓時注意保持球囊擴(kuò)張狀態(tài),囑患者屏住呼吸,經(jīng)球囊導(dǎo)管緩慢注入5 ml 對比劑行肝靜脈造影檢查,確認(rèn)無對比劑反流或靜脈-靜脈側(cè)支分流[13]。
右心導(dǎo)管術(shù)所有檢查結(jié)束后撤出導(dǎo)管和鞘管,穿刺部位壓迫止血、包扎,股靜脈穿刺術(shù)后需臥床4~6 h。返回病房,測量血壓、心率,復(fù)查心電圖、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。密切觀察生命體征、穿刺部位出血、血腫、動靜脈瘺、假性動脈瘤等情況。
(1)氣泡:操作過程中氣泡可能在管道連接的過程中混入,即使極小的氣泡也會造成壓力測量錯誤。因此,需要注意及時排氣。
(2)零點(diǎn)水平和定標(biāo)錯誤:右心導(dǎo)管術(shù)時零點(diǎn)水平非常重要,右心房壓、右心室壓、肺動脈壓和PAWP 的正常值低,測定值受零點(diǎn)水平影響大。調(diào)零時需注意零點(diǎn)不是換能器壓力膜的水平位置,而是所用三通或延長管末端的位置。三通或延長管內(nèi)有氣泡時可致零點(diǎn)水平不準(zhǔn)[3]。檢查過程中患者體位變化或?qū)Ч軝z查床升降時,零點(diǎn)水平也必須相應(yīng)調(diào)整。
(3)肺動脈內(nèi)導(dǎo)管的位置變化:肺動脈高壓患者常伴肺動脈擴(kuò)張或肺動脈瓣關(guān)閉不全,導(dǎo)管遠(yuǎn)端位置易發(fā)生變化。在進(jìn)行持續(xù)壓力監(jiān)測時,需要根據(jù)波形調(diào)整導(dǎo)管位置。
右心導(dǎo)管術(shù)總體安全性較好,嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率低[14-15]。但肺血管病特別是肺動脈高壓患者因右心擴(kuò)張、三尖瓣反流、肺動脈增寬等原因,使操作難度增加,術(shù)中易發(fā)生并發(fā)癥,常與技術(shù)不熟練、導(dǎo)管檢查時間過長有關(guān)。
右心導(dǎo)管術(shù)操作并發(fā)癥包括:
(1)穿刺并發(fā)癥:局部血腫、動靜脈瘺、假性動脈瘤、血?dú)庑亍?/p>
(2)心律失常:最常見。可見到各種心律失常,多與右心房室心肌應(yīng)激性增高、心導(dǎo)管機(jī)械刺激室壁及心內(nèi)結(jié)構(gòu)有關(guān),特別是操作不順利、檢查時間過長時易發(fā)生。重度右心功能不全的患者更易發(fā)生惡性心律失常。心房撲動、心房顫動以及室性心動過速患者如血壓不穩(wěn)定應(yīng)及時電復(fù)律,維持血壓。此外,右心導(dǎo)管術(shù)可引發(fā)右束支阻滯,因此,存在完全性左束支阻滯的患者要警惕心臟驟停的發(fā)生,必要時在臨時起搏器保駕下完成檢查。
(3)急性肺水腫、心力衰竭:較少見。往往見于重度肺動脈高壓、右心高度增大、病情不穩(wěn)定的患者。多與術(shù)中患者精神過度緊張和并發(fā)的各種心律失常有關(guān)。應(yīng)及時撤出心導(dǎo)管,停止檢查。頭部墊高給予氧氣吸入,同時給予呋塞米等藥物,必要時行氣管內(nèi)插管輔助呼吸。
(4)肺動脈穿孔、破裂:是右心導(dǎo)管術(shù)的罕見并發(fā)癥,可導(dǎo)致咯血、低氧血癥和休克,嚴(yán)重者窒息死亡,需要急請外科、介入科等多學(xué)科會診處理。
(5)血栓形成或栓塞:多見于高凝狀態(tài)患者,術(shù)中應(yīng)間斷用肝素生理鹽水沖洗導(dǎo)管。
(6)迷走反射:可見于術(shù)中或術(shù)后,精神緊張、疼痛、禁食等因素誘發(fā)患者出現(xiàn)血壓下降、脈搏細(xì)弱、出汗等癥狀,應(yīng)及時處理,給予快速補(bǔ)液,靜脈給予阿托品、多巴胺和擴(kuò)容藥物。
(7)導(dǎo)管打折、斷裂:往往因操作不當(dāng)引起,打折導(dǎo)管應(yīng)小心解開死扣,然后取出即可。斷裂的導(dǎo)管可應(yīng)用異物鉗取出。
(8)心臟穿孔和心包壓塞:一旦確診急性心臟壓塞,應(yīng)立即行心包穿刺術(shù),迅速排除積液,必要時行外科心包切開引流術(shù)。
為減少操作帶來的并發(fā)癥,避免因?qū)Ч軝z查造成的死亡,建議采取如下措施:(1)肺動脈高壓初治患者特別是重癥患者的右心導(dǎo)管術(shù)檢查要在有經(jīng)驗的醫(yī)學(xué)中心進(jìn)行;(2)導(dǎo)管室應(yīng)備有除顫儀、麻醉劑、起搏器、各種急救藥品,并能持續(xù)監(jiān)測心電和血壓;(3)檢查者技術(shù)要熟練,選擇合適的入路,縮短檢查時間;當(dāng)導(dǎo)管推送不暢時,應(yīng)使用稀釋的對比劑觀察導(dǎo)管前方相關(guān)情況,切勿盲目送管;(4)檢查前盡量改善患者的心肺功能,糾正電解質(zhì)和酸堿失衡等;(5)術(shù)中密切觀察患者情況,一旦出現(xiàn)血壓降低、頻發(fā)室性早搏或束支阻滯、胸悶、胸痛等異常情況應(yīng)及時處理,必要時中止檢查。
7.1.1 壓力記錄
記錄右心房壓力(A 波/V 波/平均壓)、右心室壓力(收縮壓/舒張壓/右心室舒張末期壓力)、肺動脈壓力(收縮壓/舒張壓/平均壓)、PAWP。
7.1.2 氧耗量的計算
直接測定氧耗量較繁瑣,臨床上常用體表面積和基礎(chǔ)熱量間接推算出每分鐘氧耗量,公式如下[16-17]:氧耗量 (ml/min)=基礎(chǔ)熱量[cal/(m2·h)]×209÷60×體表面積(m2)?;A(chǔ)熱量可按年齡、體重和身高查表獲得,常數(shù)209 為1 cal 熱量需氧毫升數(shù),60 為每小時換算為每分鐘。
氧耗量也可以用簡易公式計算獲得[18]:氧耗量(ml/min)=125 ml/(min·m2)×體表面積 (m2)。
氧耗量是根據(jù)正常人年齡、性別和體表面積得到的估算值。由于患者基礎(chǔ)代謝與正常人不同,而且有創(chuàng)檢查帶來的不適和緊張會進(jìn)一步影響代謝狀況,致使患者實際氧耗量與估算值不符。
7.1.3 Fick 法計算體肺循環(huán)血量[12,16-17]
(注:SvO2:混合靜脈血氧飽和度;Hb:血紅蛋白)
關(guān)于血氧飽和度的說明:(1)體動脈和肺動脈血氧飽和度以實測值為準(zhǔn);(2)SvO2[19]:由于不同途徑的靜脈血在肺動脈混合均勻,肺動脈血氧飽和度可反映SvO2,然而臨床中常遇到患者存在心內(nèi)分流的狀況,肺動脈血氧飽和度受分流影響無法準(zhǔn)確反映SvO2,因此采用以下公式計算SvO2:
(3)肺靜脈血氧飽和度:導(dǎo)管送入肺靜脈或左心房者,肺靜脈血氧飽和度按實測值計算,否則需估算:當(dāng)存在心內(nèi)分流時,若無肺實質(zhì)疾病,肺靜脈血氧飽和度按98%估算;存在肺實質(zhì)病變時,當(dāng)體動脈血氧飽和度小于95%時,若無右向左分流,肺靜脈血氧飽和度按股動脈血氧飽和度估算,若同時存在右向左分流,肺靜脈血氧飽和度無法估算,建議導(dǎo)管經(jīng)分流口至肺靜脈直接測定肺靜脈血氧飽和度[3,12,16-17]。
肺動脈高壓患者多數(shù)伴有低氧血癥,當(dāng)動脈血氧飽和度<95%時如何估算肺靜脈血氧飽和度并無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。如不存在心內(nèi)分流,采用標(biāo)準(zhǔn)熱稀釋法直接測定心輸出量可以避免上述不足。熱稀釋法與間接Fick 法測定肺動脈高壓患者的心輸出量一致性欠佳,兩種方法測定結(jié)果不能互換[20]。
心輸出量正常值范圍為4~8 L/min。當(dāng)出現(xiàn)心輸出量升高時,應(yīng)考慮存在高血流動力學(xué)狀態(tài)或心外分流,如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、貧血、外周動靜脈分流或門體分流等。
7.1.4 全肺阻力(TPR)及肺血管阻力(PVR)的計算
(注:mPAP:平均肺動脈壓)
Wood 單位(WU)=達(dá)因單位(dyn·s·cm-5)/80 (Wood)
肺血管阻力指數(shù) (WU·m2)=PVR (WU)×體表面積 (m2)
PVR 正常值范圍:47~160 dyn·s·cm-5,<2 WU。
根據(jù)《2022 歐洲心臟病學(xué)會/歐洲呼吸學(xué)會肺動脈高壓診治指南》[21],動脈型肺動脈高壓血流動力學(xué)診斷必須滿足mPAP>20 mmHg,PAWP ≤15 mmHg,同時PVR>2 WU。由于部分肺動脈高壓患者不易測到PAWP,特別是重度肺動脈高壓伴有肺動脈擴(kuò)張和(或)肺動脈瓣關(guān)閉不全時,即使在X 線透視下將導(dǎo)管送到理想位置后也不易固定,常彈回至主肺動脈內(nèi),只能用TPR 反映PVR 的變化。在肺動脈壓力正?;蜉p度增高者中,PAWP 對TPR 與PVR 的差別影響較大,而在中至重度肺動脈高壓時影響較小,可以用TPR 反映肺動脈高壓患者PVR變化的情況。當(dāng)PAWP不易獲取時,不建議反復(fù)嘗試,反復(fù)測量PAWP 將延長導(dǎo)管檢查時間,增加并發(fā)癥的風(fēng)險。
7.1.5 計算心臟指數(shù)
心臟指數(shù)[L/(min·m2)]=Qs (L/min)÷體表面積(m2),正常值范圍2.5~4.0 L/(min·m2)。心臟指數(shù)是動脈型肺動脈高壓危險分層的指標(biāo)之一,心臟指數(shù)≥2.5 L/(min·m2)屬于低危,心臟指數(shù)2.0~2.4 L/(min·m2)屬于中危,心臟指數(shù)<2.0 L/(min·m2)屬于高危。
根據(jù)右心各腔室血氧飽和度可判斷有無心內(nèi)分流、分流方向、分流水平等。
7.2.1 左向右分流水平及分流量判斷
左向右分流可發(fā)生在心房水平、心室水平、肺動脈水平和腔靜脈水平。早年國內(nèi)外對左向右分流的判斷主要來自于分流前后血氧含量的差異,隨著血?dú)夥治龇椒▽W(xué)的進(jìn)展,逐漸用血氧飽和度來替代血氧含量,以降低患者Hb 含量對結(jié)果的影響,但并沒有一致的標(biāo)準(zhǔn)。肺動脈高壓患者右心導(dǎo)管術(shù)的目的之一就是除外分流性先天性心臟病,但隨著肺動脈壓力的升高,左向右分流逐漸減少,血氧飽和度的差異亦隨之減小。因此,為減少先天性心臟病的漏診,專家建議采用最低的血氧飽和度差異值作為標(biāo)準(zhǔn),以指導(dǎo)臨床醫(yī)師進(jìn)一步尋找肺動脈高壓原因。
心房水平存在左向右分流:當(dāng)右心房平均血氧飽和度較上下腔靜脈高9%及以上時,除外心室水平左向右分流伴有三尖瓣關(guān)閉不全者,需考慮存在心房水平的左向右分流,常見于房間隔缺損、肺靜脈異位引流入右心房、冠狀動脈瘺入右心房等疾病。
心室水平存在左向右分流:當(dāng)右心室平均血氧飽和度較右心房高5%及以上時,需警惕心室水平存在左向右分流,常見于室間隔缺損、主動脈竇瘤破入右心室等疾病。
肺動脈水平存在左向右分流:當(dāng)肺動脈血氧飽和度較右心室高3%以上時,考慮存在肺動脈水平左向右分流,常見于動脈導(dǎo)管未閉、主肺間隔缺損等疾病。
腔靜脈水平存在左向右分流:當(dāng)腔靜脈血氧飽和度異常增高時,應(yīng)懷疑腔靜脈水平存在左向右分流,多見于肺靜脈異位引流入腔靜脈,也可見位于腔靜脈或髂股靜脈水平的動靜脈瘺。
左向右分流量的判斷:通過計算Qp 與Qs 的比值(Qp/Qs)來判斷分流量大小。正常時,Qp/Qs=1;1<Qp/Qs<1.5 為少量分流;1.5≤Qp/Qs<2 為中等量分流;Qp/Qs≥2 為大量分流。
7.2.2 右向左分流判斷
正常人外周動脈血氧飽和度為95%~100%,如果外周動脈血氧飽和度<95%,在排除肺部疾患導(dǎo)致的血氧交換障礙后,應(yīng)考慮存在右向左分流,低于90%時患者可出現(xiàn)紫紺。
7.2.3 動脈型肺動脈高壓危險分層
SvO2是動脈型肺動脈高壓危險分層的指標(biāo)之一,SvO2>65%屬于低危,SvO260%~65%屬于中危,SvO2<60%屬于高危[10,21]。
心臟每搏指數(shù)(SVI)=(心臟指數(shù)×1 000)÷心率,可以作為動脈型肺動脈高壓危險分層的指標(biāo),SVI>38 ml/m2屬于低危,SVI 31~38 ml/m2屬于中危,SVI<31 ml/m2屬于高危[10]。
肺血管病患者第一次進(jìn)行右心導(dǎo)管術(shù)檢查時,必須進(jìn)行完整的血流動力學(xué)評估,常見參數(shù)正常值范圍如表3 所示,包括直接測量獲得和通過計算獲得的參數(shù)。
表3 右心導(dǎo)管術(shù)常規(guī)參數(shù)的正常值范圍
目前多采用歐洲心臟病學(xué)會和歐洲呼吸學(xué)會肺動脈高壓診治指南推薦的急性肺血管反應(yīng)性試驗陽性標(biāo)準(zhǔn):mPAP 下降≥10 mmHg 且絕對值≤40 mmHg,同時心輸出量保持不變或增加[10]。對于基線mPAP 低于40 mmHg 的患者,支持判斷陽性依據(jù)的數(shù)據(jù)極少。若患者吸藥后心輸出量正常的條件下mPAP 顯著下降(超過20%),合理做法是進(jìn)行CCB的試驗治療,并評估臨床療效[22]。
需要注意的是,急性肺血管反應(yīng)性試驗陽性、口服CCB 的患者,需要逐漸滴定至能夠耐受的最大劑量,并在3~6 個月評價患者功能狀態(tài)及血流動力學(xué)指標(biāo),以明確長期使用CCB 的有效性和安全性。
(1)可疑肺動脈高壓的兒童,尤其是初診的患者,如無禁忌證,需要同時做右心導(dǎo)管術(shù)和左心導(dǎo)管術(shù)。
(2)由于肺動脈高壓兒童右心導(dǎo)管術(shù)的并發(fā)癥風(fēng)險相對較高(1%~3%,尤其在嬰幼兒和病情較重的患兒中),因此需要充分評估風(fēng)險和獲益,個體化決策右心導(dǎo)管術(shù)的適應(yīng)證[23]。
(3)兒童心腔小,心臟和血管壁薄,操作過程中手法要輕柔,遇到阻力時應(yīng)撤回導(dǎo)管,避免強(qiáng)行推送,嚴(yán)禁在端孔導(dǎo)管內(nèi)用力推送泥鰍超滑導(dǎo)絲,此操作易造成心肌穿孔或動脈夾層。
(4)由于小兒在術(shù)中不能配合,操作前需要麻醉??紤]到小兒獨(dú)特的解剖和生理特點(diǎn),在麻醉時容易出現(xiàn)氣道梗阻或呼吸抑制,其麻醉的首要原則是選用可以保持氣道通暢、方便控制呼吸的麻醉方式,所以幼兒主要采用插入氣管導(dǎo)管或者喉罩的全身麻醉。在非插管條件下接受鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛的患兒,應(yīng)注意監(jiān)測其動脈血?dú)?。對于初步評估高危的患兒,全身麻醉下行心導(dǎo)管檢查風(fēng)險高,需綜合評估麻醉風(fēng)險,必要時先行經(jīng)驗性治療,待病情穩(wěn)定后實施,建議在有經(jīng)驗的中心實施。
(5)存在心內(nèi)或大動脈水平分流的先天性心臟病患兒,建議采用Fick 法計算Qp 或Qs,有條件可采用直接測得的氧耗量,通過公式估計的氧耗量存在誤差,尤其是額外吸氧的患者。存在心內(nèi)分流的患者不建議應(yīng)用熱稀釋法測定心輸出量。
(6)Fick 法測定Qp 或Qs 時,額外氧氣吸入可能影響計算準(zhǔn)確性,應(yīng)盡量在室內(nèi)空氣環(huán)境下取血化驗。在吸氧條件下測定并計算血氧含量時,應(yīng)納入物理溶解氧氣量。
(7)不建議在兒童急性肺血管性反應(yīng)試驗中應(yīng)用CCB、靜脈注射依前列醇或靜脈注射腺苷,可能會造成危害[24]。
(8)兒童肺血流量及阻力值受年齡及體重影響大,建議對計算所得出的數(shù)值進(jìn)行體表面積的校正,以使數(shù)據(jù)更規(guī)范及具有可比性。
(9)解讀小兒右心導(dǎo)管術(shù)報告時,需要結(jié)合患兒的基礎(chǔ)疾病。同時,也要理解肺動脈收縮壓與肺動脈舒張壓之間的差異。肺動脈壓力需要結(jié)合體循環(huán)壓力來解讀,通常用肺動脈壓力與體循環(huán)壓力的比值或肺動脈壓力占體循環(huán)壓力的百分比、肺血管阻力指數(shù)及PVR 與體循環(huán)阻力比值來反映肺血管病變嚴(yán)重程度。
右心導(dǎo)管術(shù)結(jié)束后,應(yīng)撰寫檢查報告,報告內(nèi)容詳實規(guī)范,報告格式相對統(tǒng)一。書寫報告過程中注意:(1)認(rèn)真記錄,對照儀器記錄的壓力數(shù)值與壓力波形,避免誤差;(2)書寫的右心導(dǎo)管術(shù)報告注意留存;(3)報告需包括基本資料、右心導(dǎo)管術(shù)檢查的導(dǎo)管路徑及經(jīng)過描述、各部位的壓力與血氧飽和度、計算的血流動力學(xué)參數(shù)、急性肺血管反應(yīng)性試驗結(jié)果及右心導(dǎo)管術(shù)后診斷。右心導(dǎo)管術(shù)報告的參考模板見圖2。
圖2 右心導(dǎo)管術(shù)報告參考模板
執(zhí)筆人:羅勤(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院),熊長明(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院)
專家委員會成員(按姓氏漢語拼音排序):曹云山(甘肅省人民醫(yī)院),顧虹(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院),谷新順(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院),管麗華(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院),韓學(xué)斌(山西省心血管病醫(yī)院),洪城(廣東呼吸病研究院),胡海波(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院),黃凱(廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院),紀(jì)求尚(山東大學(xué)齊魯醫(yī)院),金旗(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院),李江(中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院),李偉(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院),柳志紅(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院),羅勤(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院),陶新曹(中日友好醫(yī)院),王琦光(北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院),奚群英(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院),熊長明(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院),楊濤(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院),楊媛華(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院),袁杰(深圳市人民醫(yī)院),張剛成(武漢大學(xué)中南醫(yī)院),趙青(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院),趙智慧(中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院)
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