劉艷 秦偉 謝志豪 楊光強(qiáng) 雷宇波 楊師 袁凱

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是一種罕見的先天性肺畸形，占所有肺發(fā)育畸形的0.15%～6.40%［1］。手術(shù)切除是PS 的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，其絕對(duì)適應(yīng)證為反復(fù)的肺部感染及咯血［2］，然而，侵入性手術(shù)所帶來的并發(fā)證都是不可避免的。因此，一些學(xué)者認(rèn)為對(duì)于反復(fù)咯血為主要癥狀的PS，介入治療甚至優(yōu)于外科手術(shù)治療［3,4］?，F(xiàn)報(bào)道一例雙血供肺隔離癥的血管內(nèi)治療。

病例資料患者，男，57 歲，因“反復(fù)咯血1 個(gè)月，病情加重8 h”入院。胸部高分辨率CT 示（圖1）：（1）左肺下葉有3.5 cm×3.1 cm 大小的腫塊樣實(shí)變團(tuán)片影，其內(nèi)含氣支氣管影，考慮實(shí)變不張？局部肺組織毀損？（2）左肺少許炎癥；左肺下葉局限性肺氣腫。（3）雙肺散在纖維灶、鈣化灶。（4）雙肺下葉含氣囊腔。入院后檢查：血膽固醇5.36 mmol/L，肝腎功能、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物（癌胚抗原、細(xì)胞角蛋白19 片段及神經(jīng)元特異性烯醇化酶）未見異常，結(jié)核菌素試驗(yàn)檢查陽(yáng)性。電子支氣管鏡檢查見右主支氣管及左肺下葉支氣管內(nèi)血性分泌物，支氣管鏡刷片病理檢查未見腫瘤細(xì)胞。胸部一次性增強(qiáng)檢查示：左肺下葉團(tuán)片影并其內(nèi)含氣支氣管影，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，病灶供血?jiǎng)用}源自于降主動(dòng)脈（圖2a～2c），靜脈引流至左下肺靜脈，CTA血管三維重組見降主動(dòng)脈發(fā)出異常血管供血左肺下葉病灶（圖2d），考慮肺隔離癥（葉內(nèi)型）。經(jīng)討論并征得患者家屬同意予以介入栓塞治療：使用5F 鞘管通過右股動(dòng)脈插管后，DSA 見左側(cè)支氣管動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓后降主動(dòng)脈發(fā)出的粗大迂曲異常動(dòng)脈供血左肺下葉團(tuán)塊影（圖3a、3b），病灶為雙重動(dòng)脈供血。遂置換3F 導(dǎo)管于異常粗大的動(dòng)脈內(nèi)分別釋放彈簧圈4 mm×3 枚、5 mm×2 枚（圖3c），并于支氣管動(dòng)脈內(nèi)緩慢注入適量PVA 顆粒（圖3d），復(fù)行DSA，栓塞滿意。從初始主動(dòng)脈造影到栓塞治療的總手術(shù)時(shí)間約為58 min。術(shù)后患者未繼續(xù)咯血，查各項(xiàng)生化指標(biāo)、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、全血C 反應(yīng)蛋白正常。術(shù)后一個(gè)月復(fù)查胸部CT（圖4）：原供血?jiǎng)用}區(qū)放射狀高密度影，原病灶體積縮小。術(shù)后隨訪一年未出現(xiàn)并發(fā)癥。

圖1 a)胸部CT 平掃軸位肺窗；b)胸部CT 平掃縱隔窗，可見左肺下葉團(tuán)塊影，其內(nèi)見充氣支氣管影圖2 a)軸位動(dòng)脈期CT 增強(qiáng)，見主動(dòng)脈弓后發(fā)出異常動(dòng)脈；b)、c)軸位動(dòng)脈期增強(qiáng)，左肺下葉病灶內(nèi)見異常供血血管影；d)CTA 血管三維重組，見主動(dòng)脈弓發(fā)出異常血管進(jìn)入左肺下葉病灶

圖3 a)DSA 示右肺下葉病灶由支氣管動(dòng)脈及降主動(dòng)脈發(fā)出的增粗迂曲的血管供血；b)DSA 示彈簧圈栓塞異常增粗的血管；c)PVA 顆粒栓塞支氣管動(dòng)脈圖4 軸位胸部CT 增強(qiáng)，可見術(shù)區(qū)放射狀高密度影，左肺下葉病灶較前縮小

討論P(yáng)S 是一種發(fā)育變異，在胚胎期，肺的一小部分和肺的大部分正常組織彼此分離并獨(dú)立發(fā)育，沒有正常肺組織功能的組織由源自胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈的異常血管供養(yǎng)。根據(jù)將肺隔離癥與正常肺實(shí)質(zhì)分開的不同胸膜覆蓋物的存在，將其分為肺葉外型和肺葉內(nèi)型［5］。葉內(nèi)型PS 在臨床上很常見，它與支氣管不連通時(shí)，可無(wú)臨床癥狀；當(dāng)與支氣管相通時(shí)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，表現(xiàn)為反復(fù)的肺部感染癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血等［6］。葉外型PS 通常無(wú)明顯臨床癥狀，部分患者可合并其他臟器先天畸形［7］。

影像學(xué)檢查是診斷PS 的主要方法，血管造影是傳統(tǒng)的影像學(xué)方法，可以清晰地顯示供血?jiǎng)用}及引流靜脈，然而它不能顯示異常發(fā)育的肺組織。隨著影像的發(fā)展，CTA越來越多的用于診斷PS，它不僅能顯示異常的供血?jiǎng)用}，而且可以提供異常發(fā)育肺實(shí)質(zhì)，當(dāng)CTA 不能準(zhǔn)確顯示供血?jiǎng)用}時(shí)，建議DSA 檢查確認(rèn)供血?jiǎng)用}［8,9］。肺隔離癥有三種療法：開胸手術(shù)切除、電視胸腔鏡手術(shù)和介入治療。手術(shù)切除是PS 的常見治療方式［10］，但手術(shù)過程中很容易出血，術(shù)前識(shí)別異常血管和預(yù)防嚴(yán)重粘連非常重要。而介入栓塞治療作為一種微創(chuàng)、安全的方法，可以糾正局部血流動(dòng)力學(xué)，通過阻斷異常動(dòng)脈供血，使隔離肺葉組織缺血、壞死［11,12］，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。

本例隔離肺葉位于左肺下葉，是最常見的發(fā)病部位。據(jù)報(bào)道，左肺下葉隔離肺組織供血?jiǎng)用}常發(fā)自于鄰近的胸主動(dòng)脈［13,14］。本例病灶供血?jiǎng)用}源自于降主動(dòng)脈，由于其距離主動(dòng)脈弓近，具有高位動(dòng)脈供血的特點(diǎn)，血流量比較大，壓力高于正常肺動(dòng)脈，使得毛細(xì)血管極易發(fā)生破裂、孤立肺組織出血［12］，單純外科手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)高；同時(shí)該病灶有支氣管動(dòng)脈供血，患者有反復(fù)咯血的癥狀，因此選擇了介入栓塞治療來處理。對(duì)于本病例，具有雙重動(dòng)脈供血且支氣管動(dòng)脈為咯血責(zé)任動(dòng)脈的情況，選擇了適量的PVA顆粒栓塞支氣管動(dòng)脈；同時(shí)，對(duì)起源于降主動(dòng)脈的供血?jiǎng)用}，選用了合適大小的彈簧圈阻斷血流，需要注意的是，彈簧圈的大小需要根據(jù)供血?jiǎng)用}管徑選擇，避免由于血流量大而導(dǎo)致異位栓塞或者是彈簧圈過小導(dǎo)致的不完全栓塞。

既往研究報(bào)道的PS 大多由單支動(dòng)脈供血，患者主要臨床表現(xiàn)為咯血，多應(yīng)用彈簧圈行責(zé)任動(dòng)脈主干栓塞［2,1516］，因?yàn)榉胃綦x癥不會(huì)像腫瘤那樣產(chǎn)生血管生長(zhǎng)因子，一般不需要行末梢栓塞；而對(duì)于多動(dòng)脈供血或末端動(dòng)脈分支較多的PS，國(guó)內(nèi)報(bào)道病例相對(duì)較少，介入治療經(jīng)驗(yàn)較少，相關(guān)研究［17,18］認(rèn)為應(yīng)用彈簧圈聯(lián)合PVA 顆粒栓塞，可提高栓塞效果。且對(duì)于隔離肺組織供血?jiǎng)用}源自于降主動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈引起的咯血，國(guó)內(nèi)介入治療經(jīng)驗(yàn)尚未見報(bào)道。

總之，肺隔離癥診斷較為簡(jiǎn)單。目前對(duì)于肺隔離癥，手術(shù)切除為主要治療方式，但部分患者供血血管復(fù)雜、迂曲，反復(fù)咯血，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大且存在無(wú)法行手術(shù)切除的病變，可采取介入栓塞治療，它是肺隔離癥手術(shù)治療的有效替代方案。