曹瑋 姚昆 邱建新,2 曹衛(wèi) 張建

人工耳蝸植入(cochlear implantation,CI)是當(dāng)前針對雙耳重度-極重度感音神經(jīng)性聾且佩戴助聽器無效或效果不佳患者的有效干預(yù)手段[1]。約20%的先天性感音神經(jīng)性聾患者存在不同類型的內(nèi)耳畸形，早期嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形屬于CI禁忌癥，隨著CI適應(yīng)癥的擴(kuò)大和對內(nèi)耳畸形影像學(xué)深入研究，較常見的耳蝸分隔不全、耳蝸發(fā)育不良、共同腔畸形等內(nèi)耳畸形患者均可進(jìn)行人工耳蝸植入，并取得了良好的效果[2]。內(nèi)耳畸形的CI病例中，術(shù)中出現(xiàn)腦脊液“井噴”、面神經(jīng)損傷的病例并不少見，尤其是腦脊液“井噴”處理不當(dāng)，術(shù)后可能出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏和腦膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。本研究回顧性分析過去三年術(shù)中出現(xiàn)腦脊液“井噴”的CI患者的臨床資料，分析其原因、處理方法及預(yù)后，以提高伴有內(nèi)耳畸形患者人工耳蝸植入手術(shù)的安全性。

1 資料與方法

1.1臨床資料 回顧性分析2017年8月～2020年8月期間行人工耳蝸植入術(shù)中出現(xiàn)腦脊液“井噴”的19例患者的臨床資料，其中男12例，女7例，年齡最小13個(gè)月，最大19歲。所有患者均為雙耳重度-極重度感音神經(jīng)性聽力損失，術(shù)耳氣導(dǎo)ABR100 dB nHL未引出反應(yīng)。根據(jù)患者的語言基礎(chǔ)和聽力情況，選擇單側(cè)耳經(jīng)擴(kuò)大圓窗入路行人工耳蝸植入術(shù)。19例中，4例人工耳蝸植入體為諾爾康CS-10A，9例為奧地利SONATATI100，6例為科利耳CI422。

19例術(shù)前影像學(xué)檢查中，均伴有蝸軸或內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損；根據(jù)近年國內(nèi)外學(xué)者提出的內(nèi)耳畸形分類方法[3,4]：19例中10例為IP-I畸形，即囊性耳蝸前庭畸形、耳蝸分隔不全、內(nèi)聽道底缺損(圖1a)；9例為IP-III畸形，蝸管內(nèi)間隔存在，但全部蝸軸缺失(圖1b)。

圖1 耳蝸分隔不全畸形CT圖 a. IP-I畸形; b. IP-III畸形

1.2手術(shù)方法及腦脊液“井噴”的處理 常規(guī)耳后切口，逐步磨除乳突氣房，暴露出水平半規(guī)管和砧骨短腳，依此確定面神經(jīng)隱窩的位置，術(shù)中盡可能大的開放面神經(jīng)隱窩，以不暴露面神經(jīng)和鼓索神經(jīng)為宜，磨除圓窗龕骨質(zhì)顯露圓窗膜，鉤針切開圓窗膜后可見大量腦脊液呈“井噴樣”快速涌出至乳突腔，用1.0 mm金剛鉆向前上擴(kuò)大圓窗，使造瘺口直徑約2 mm，注入地塞米松保護(hù)，此時(shí)不要立即植入電極，待部分腦脊液流出、壓力下降后，用電極鑷將電極經(jīng)擴(kuò)大的造瘺口向前向上植入(電極方向勿朝向內(nèi)聽道，防止因內(nèi)聽道-耳蝸底回骨板缺失而導(dǎo)致電極誤入內(nèi)聽道)，取較大塊顳肌填塞至瘺口內(nèi)，輕輕向外牽拉使肌肉呈“沙漏”狀嵌頓于圓窗造口(圖2)，觀察5～10分鐘，見刺激電極周圍不再有透明液體滲出，說明此時(shí)造瘺口已被肌肉完全封閉。術(shù)中未使用甘露醇降顱壓，術(shù)后取頭位抬高30°臥位，用可通過血腦屏障的抗生素預(yù)防感染5～7天。

術(shù)后密切隨訪了解有無鼻漏、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐癥狀，并隨訪6～12月。

圖2 術(shù)中顳肌填塞封堵擴(kuò)大的圓窗造口 a. 顳肌填塞至擴(kuò)大的圓窗造口; b. 圓窗被嚴(yán)密封堵,無腦脊液滲出

2 結(jié)果

19例病例所有耳蝸電極全部一次性植入，術(shù)中均常規(guī)進(jìn)行電極測試，電極阻抗良好，所有電極神經(jīng)反應(yīng)遙測(NRT)均有反應(yīng)。術(shù)后切口愈合佳，無感染發(fā)生，植入體固定良好，其中3例患者術(shù)后1周內(nèi)出現(xiàn)眩暈，經(jīng)對癥治療后緩解。術(shù)后1周行影像學(xué)檢查電極位置正常；患者均于術(shù)后1個(gè)月左右順利開機(jī)，術(shù)耳主觀聽力均獲得提高。14例患者隨訪1年以上，余5例患者目前隨訪6個(gè)月，均未發(fā)生腦脊液耳鼻漏及腦膜炎。

3 討論

在CI術(shù)中行耳蝸開窗時(shí)，腦脊液會呈現(xiàn)兩種狀態(tài)，一種為緩慢流出，另一種為快速大量的涌出(“井噴”)[5]。

術(shù)中腦脊液“井噴”多見于內(nèi)聽道異常、耳蝸間隔發(fā)育不全等內(nèi)耳畸形患者[6]，其病因仍存在爭議，目前認(rèn)為最常見的原因是蝸軸或內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損，使腦脊液和耳蝸相交通[7,8]。Hongjian等[8]報(bào)道了422例內(nèi)耳畸形行CI的患者中大約30%術(shù)中出現(xiàn)腦脊液“井噴”，術(shù)前CT均發(fā)現(xiàn)蝸軸或內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損。王林娥等[9]認(rèn)為，所有伴內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損與內(nèi)耳相交通的內(nèi)耳畸形患者，術(shù)中必然會發(fā)生腦脊液“井噴”。張帆等[6]發(fā)現(xiàn)1例CI術(shù)中出現(xiàn)腦脊液“井噴”者的影像學(xué)顯示內(nèi)聽道底與耳蝸并不相通，因此認(rèn)為內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損與耳蝸交通是造成腦脊液“井噴”的主要原因而非唯一原因。Kim等[10]認(rèn)為，除了內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損外，耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大也有可能是導(dǎo)致腦脊液“井噴”的原因之一；但對于耳蝸導(dǎo)水管的發(fā)育和解剖，比如：屏障膜是否存在、開放程度與年齡相關(guān)性等方面，目前還存在分歧，甚至對于是否存在耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大，都存在很大的爭議[11]。本組CI術(shù)中發(fā)生腦脊液井噴病例均伴有蝸軸或內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺失，其中10例為IP-I畸形，9例為IP-III畸形，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[12]。

對于腦脊液“井噴”的術(shù)中處理，張道行等[13]曾提出應(yīng)妥善對耳蝸造口進(jìn)行封閉，填塞物應(yīng)采用完整的塊狀肌肉，其大小宜大于造口的3～5倍，并將組織的大部分塞入造口內(nèi)以牢固地封閉造口。張帆等[6]提出，術(shù)中以顳肌筋膜或骨膜組織塊嚴(yán)密封堵造口以防出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏和腦膜炎，盡可能擴(kuò)大面神經(jīng)隱窩，必要時(shí)去除后拱柱和砧骨、靜滴甘露醇、術(shù)后抬高頭位等。李萬鑫等[14]認(rèn)為，術(shù)中遇腦脊液“井噴”時(shí)，應(yīng)待腦脊液涌出壓力下降后再植入電極，并建議耳蝸造口應(yīng)大于植入電極周徑，植入電極時(shí)注意防止電極植入內(nèi)聽道，再用較大塊肌肉填塞造口處，向外輕拉至不能拉動為止，形成“啞鈴”形狀的填塞物，觀察15分鐘以上至無腦脊液流出為止。對于共同腔畸形的病例，夏交等[15]認(rèn)為，不論是經(jīng)常規(guī)面隱窩徑路還是外半規(guī)管徑路，術(shù)中處理腦脊液“井噴”時(shí)，都應(yīng)當(dāng)嚴(yán)密封堵耳蝸造口以防止術(shù)后腦脊液漏和腦膜炎的發(fā)生。雖然上述文獻(xiàn)提出的處理方法略有差異，但在妥善封堵造口、防止腦脊液漏的處理原則上是一致的。本研究提倡將面隱窩盡可能地?cái)U(kuò)大、必要時(shí)可去除后拱柱和砧骨，以獲取相對寬闊的手術(shù)視野和操作空間；術(shù)中將圓窗擴(kuò)大使其大于植入電極周徑有兩方面目的：一方面便于顳肌的塞入使造口封堵牢固，另一方面較大的造口有利于電極順利植入，避免誤植入內(nèi)聽道引起嚴(yán)重后果；在使用顳肌封堵圓窗造口時(shí)，顳肌塊要足夠大，先用鈍鉤針將其大部分塞入耳蝸內(nèi)，再輕輕向外牽拉，使其形成“沙漏”狀嵌頓于圓窗造口處，這是妥善封堵造口的最關(guān)鍵的一步。

盡管本組腦脊液“井噴”病例術(shù)后均未出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏和腦膜炎，但作為CI術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥，腦脊液漏和腦膜炎仍然是必須面對的難題。對于術(shù)后腦脊液漏，早期出現(xiàn)者可先采用半臥體位、甘露醇脫水降顱壓、糖皮質(zhì)激素等保守治療，避免打噴嚏、劇烈活動和頭部外傷，并使用可通過血腦屏障的抗生素預(yù)防感染，保守治療無效者應(yīng)當(dāng)盡早手術(shù)探查，術(shù)中尋找和徹底封堵耳蝸漏口是手術(shù)的關(guān)鍵。徐學(xué)海等[16]曾發(fā)現(xiàn)一例CI術(shù)后腦脊液耳漏患者的耳漏位置位于前庭窗周圍，而非耳蝸造口處。因此，術(shù)中在探查耳蝸造口的同時(shí)，還應(yīng)當(dāng)仔細(xì)觀察前庭窗周圍是否有腦脊液溢出；對于術(shù)后發(fā)生腦脊液耳鼻漏并發(fā)腦膜炎者，宜盡早手術(shù)探查并封堵耳漏處，但人工耳蝸植入體是否應(yīng)當(dāng)取出目前尚存在爭議[16]。

本研究術(shù)中腦脊液“井噴”的處理方法填為采用大塊顳肌嚴(yán)密封堵圓窗造口處，塞材料取材便捷，操作難度適中，圓窗造口封堵牢固，對膜迷路損傷小，有助于對殘余聽力的保護(hù)，是處理CI術(shù)中腦脊液井噴的一種有效方法。但本組CI病例均為擴(kuò)大圓窗入路手術(shù)，且樣本量較小，內(nèi)耳畸形種類有限，隨訪時(shí)間較短，還需今后進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量和遠(yuǎn)期隨訪來驗(yàn)證本方法的可靠性。