段克才，楊誠，方鯤鵬，董志濤，隋承軍，戴炳華，耿利，楊甲梅

（上海東方肝膽外科醫(yī)院 特需診療科，上海 200438）

異位脾種植（ectopic splenosis，ES）是指由于脾外傷或脾切除術(shù)后所引起的脾組織碎片自體種植[1]。Von Kuttner最早于1910年通過尸檢所見首次提出了脾外傷后ES的概念，后Buchbinder于1939年報道了37例外傷后ES的病例[2]。有關(guān)數(shù)據(jù)[3-4]表明，脾損傷或脾切除術(shù)后ES的發(fā)生率為16%～67%，自脾破裂到ES確診的平均時間間隔從5個月至32年不等。90%的ES發(fā)生于腹腔內(nèi)，而發(fā)生于肝內(nèi)的ES約占3%，臨床上易誤診為肝臟的良性或惡性腫瘤[5]。本研究對我院收治的6例肝內(nèi)ES患者的臨床資料進行分析，對其病史、影像學(xué)檢查特點和治療方法進行總結(jié)，加深臨床醫(yī)生對肝內(nèi)ES的認識，避免誤診該類疾病。報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2015年1月—2022年1月上海東方肝膽外科醫(yī)院收治的6例肝內(nèi)ES患者的臨床資料?；颊叩幕举Y料見表1?；仡櫺苑治?例肝內(nèi)ES患者的臨床資料，對其病史、影像學(xué)檢查特點和治療方法進行總結(jié)，明確臨床診斷要點和治療原則。

表1 6例肝內(nèi)ES患者的基本資料Table 1 Basic data of 6 patients with intrahepatic ES

1.2 治療過程及隨訪情況

本組共6例肝內(nèi)ES患者，其中男性4例；女性2例，年齡39～78歲，中位年齡51歲；均有外傷致脾破裂出血行脾切除手術(shù)史，脾切除術(shù)后至初診肝內(nèi)ES時間為20～33年，中位時間27年。6例中4例單純肝內(nèi)ES，2例肝臟合并膈肌多發(fā)ES；肝內(nèi)ES伴有右上腹不適者1例，其余5例均在體檢中發(fā)現(xiàn)；術(shù)前MRI或CT檢查5例擬診為肝癌，1例擬診為血管平滑肌脂肪瘤（圖1）。6例患者均行肝切除手術(shù)，術(shù)后病理均證實為異位脾組織，肝內(nèi)ES灶大小為1.5～5.9 cm，中位直徑3.2 cm，其中1例肝內(nèi)2個病灶病理結(jié)果分別為肝內(nèi)ES和肝細胞癌；所切除肝內(nèi)ES灶都有相同的病理特征，肉眼下可見病灶包膜完整，切面呈暗紅色或灰褐色，質(zhì)軟易碎（圖2A），鏡下可見紅髓和白髓，白髓內(nèi)見淋巴結(jié)，紅髓脾索不規(guī)則，內(nèi)見血細胞及淋巴細胞，脾血竇連接成網(wǎng)，形態(tài)不規(guī)則（圖2B）。6例患者術(shù)后恢復(fù)順利，隨訪半年均未發(fā)現(xiàn)新發(fā)ES病灶。

圖1 6例肝內(nèi)ES患者的增強CT/MRI圖像 A：病例1；B-C：病例2；D：病例3；E-F：病例4；G-H：病例5；I：病例6Figure 1 Enhanced CT/MRI images of the 6 patients with intrahepatic ES A: Case 1; B-C: Case 2; D: Case 3; E-F: Case 4;G-H: Case 5; I: Case 6

圖2 術(shù)后病理 A：大體標本（3.3 cm×2.8 cm ES病灶）；B：鏡下所見（HE ×200）Figure 2 Postoperative pathology A: Gross specimens (3.3 cm×2.8 cm ES lesion); B: Microscopic view (HE ×200)

2 討論并文獻復(fù)習(xí)

2.1 ES的發(fā)生機制及生理意義

相關(guān)文獻[6-7]報道，ES的發(fā)生機制主要有3種：⑴ 脾外傷后分離的脾組織碎片通過直接播散種植，這是ES發(fā)生的主要機制；⑵ 術(shù)中在使用大量生理鹽水對腹腔進行沖洗過程中，會將少量脾組織碎片沖向遠離脾區(qū)的臟器表面而發(fā)生種植；⑶ 脾髓細胞可以通過脾靜脈血流經(jīng)門靜脈種植于肝臟，這是肝內(nèi)ES特有的種植方式，臨床較為罕見。本文6例患者中，肝內(nèi)ES灶多位于肝表面，僅1個ES灶位于肝實質(zhì)中心，因此，筆者認為肝內(nèi)ES多為脾組織碎片通過直接播散種植于肝漿膜表面，在生長過程中受腹壁、膈肌或周圍組織擠壓侵及肝組織。脾臟具有強大的免疫功能，脾切除術(shù)后最為嚴重的并發(fā)癥是爆發(fā)性感染[8]，為了挽救脾臟的免疫功能，降低術(shù)后爆發(fā)性感染的發(fā)生率，術(shù)中可以將自體的部分脾組織碎片植入網(wǎng)膜，以達到此效果[9]?；谶@一理論基礎(chǔ)，可見ES具有一定的臨床意義，但ES是否具有正常脾的生理功能，目前意見還不一致，相關(guān)研究[10]認為異位種植的脾組織應(yīng)有足夠的體積和正常的血供才能發(fā)揮正常脾的生理功能。

2.2 ES的種植部位和臨床表現(xiàn)

脾外傷或脾切除術(shù)后，90%的ES發(fā)生于腹腔內(nèi)，以小腸漿膜、大網(wǎng)膜、壁層腹膜、腸系膜及盆腔多見[11]。由于脾臟的解剖部位位于左上腹，因此左中上腹腔易于出現(xiàn)脾組織的播散種植，而發(fā)生于肝臟、膈肌或其他遠隔器官較為罕見[12]。當脾外傷合并胸腹聯(lián)合損傷時，可發(fā)生胸腔內(nèi)的ES，也有文獻[13]報道，ES發(fā)生于心包、腦等部位。本文統(tǒng)計了相關(guān)文獻報道的ES所種植部位的相關(guān)數(shù)據(jù)（表2）。

表2 ES的種植部位相關(guān)文獻統(tǒng)計Table 2 Literature statistics on the implantation site of ES

肝內(nèi)或腹腔內(nèi)ES常無特征性臨床表現(xiàn)，通常在體檢時意外發(fā)現(xiàn)[16]，大多數(shù)患者無癥狀，少數(shù)患者可因ES位置特殊或ES灶較大而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如腹部包塊、腹痛、腹脹和腸梗阻等[17]。另若脾組織種植于胸腔或肺實質(zhì)內(nèi)可使患者出現(xiàn)胸痛、咯血、胸悶和咳嗽等癥狀[18]。本文6例肝內(nèi)ES患者中，1例出現(xiàn)右上腹脹痛不適癥狀；1例因膽囊結(jié)石、膽總管結(jié)石導(dǎo)致反復(fù)右上腹疼痛，檢查中意外發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病灶；其余4例均在常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病灶而就醫(yī)，無特殊的臨床表現(xiàn)或不適癥狀。符合肝內(nèi)ES的臨床表現(xiàn)特點。

2.3 肝內(nèi)ES的診斷、鑒別診斷

肝內(nèi)ES的影像學(xué)檢查方法主要包括：B超、CT檢查、MRI檢查和99mTc-熱變性紅細胞（99mTc-DRBC）顯像[19]，必要時可行經(jīng)皮肝穿刺活檢以明確診斷[5]。掌握了肝內(nèi)ES的影像學(xué)檢查特點，能夠為臨床診斷提供有力幫助，結(jié)合相應(yīng)文獻資料，總結(jié)出以下影像學(xué)特點：⑴ B超表現(xiàn)，超聲下肝內(nèi)異位脾結(jié)節(jié)常呈圓形或橢圓形低回聲結(jié)節(jié)，邊界清除，回聲均勻，結(jié)節(jié)內(nèi)血流信號較豐[20]。⑵ CT表現(xiàn)，CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)實質(zhì)均勻的結(jié)節(jié)或腫塊，圓形或橢圓形，邊界清除，CT值略低于正常肝臟，約為40～70 HU[21]；增強掃描動脈期的強化特點根據(jù)病灶大小而有所不同，直徑≤3 cm的肝內(nèi)異位種植脾結(jié)節(jié)多呈均勻強化，而直徑＞3 cm者多呈不均勻強化或花斑樣強化，分析原因為紅髓和白髓血流速度不一致，而≤3 cm的脾結(jié)節(jié)內(nèi)紅髓和白髓排列欠規(guī)則，致其血流動力學(xué)差異不顯著所致[22]；門脈期時病灶呈持續(xù)性均勻強化，延遲器稍減退。⑶ MRI表現(xiàn)，MRI平掃病灶信號均勻，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈高信號半ADC圖信號減低，與肝臟信號相似；MRI增強掃描與CT強化方式相似。⑷99mTc-DRBC顯像，原理是利用脾組織紅髓中的單核巨噬細胞選擇性吞噬和清除變形紅細胞的作用而使脾組織顯像，因此有學(xué)者認為99mTc-DRBC顯像可作為無創(chuàng)診斷ES的影像學(xué)“金標準”[23]，另由于放射性濃聚脾比肝臟高2～4倍，所以99mTc-DRBC顯像對肝內(nèi)ES的診斷具有特異性[24]。⑸ 經(jīng)皮肝穿刺活檢，鏡下見穿刺標本由白髓及紅髓按不同比例構(gòu)成，符合脾組織鏡下特點，可診斷為ES[25]。

結(jié)合脾外傷或脾切除手術(shù)史和各項檢查的影像學(xué)特點，可以對肝內(nèi)ES作出相應(yīng)臨床診斷，但臨床上通常需要與肝臟的良惡性腫瘤進行鑒別，特別是對既往有肝炎病史的患者，極易誤診為肝癌[26]。祝路民等[27]報道了1例位于第二肝門的ES誤診為肝臟炎性假瘤的病例；楊子禎等[28]報道了1例肝臟及腹腔多發(fā)異位脾誤診為肝癌的病例。本文6例患者MRI或CT檢查報告均未診斷肝內(nèi)ES，其中5例診斷考慮為肝癌可能，1例診斷考慮為血管平滑肌脂肪瘤可能，因此對可疑為肝內(nèi)ES的病例可進一步行99mTc-DRBC顯像或經(jīng)皮肝穿刺活檢明確診斷。本文1例患者為肝內(nèi)ES合并有肝細胞癌，因此對肝內(nèi)多發(fā)病灶且既往有脾外傷行脾切除手術(shù)史和肝炎病史的患者，應(yīng)注意肝內(nèi)各個病灶影像學(xué)表現(xiàn)是否存在差異，從而避免誤診、漏診。

2.4 肝內(nèi)ES的治療原則

明確肝內(nèi)ES的診斷對后續(xù)治療方案的選擇至關(guān)重要，因異位種植的脾組織可具有正常脾的作用，代償脾的部分功能，且ES灶生長緩慢，因此無臨床癥狀的肝內(nèi)ES不建議手術(shù)切除；對于出現(xiàn)臨床癥狀，如出血、梗死造成急腹癥、慢性上腹疼痛、ES灶較大影響肝功能時，應(yīng)予以手術(shù)切除治療[29]。

總之，通過對6例肝內(nèi)ES病例的診療過程進行分析總結(jié)，筆者認為結(jié)合患者既往脾外傷或脾切除手術(shù)史，以及實驗室和影像學(xué)檢查特點，對可疑肝內(nèi)ES者，可行99mTc-DRBC顯像檢查，有條件者可行經(jīng)皮肝穿刺活檢，對明確為肝內(nèi)ES不伴有臨床癥狀者可隨訪觀察。此次分析總結(jié)能夠加深臨床醫(yī)生對肝內(nèi)ES的概念、診斷以及治療原則的認識，為以后的診療工作提供寶貴的臨床經(jīng)驗。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。