萬 玨，楊童玲，顧賽霞

先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚(cutis marmorata telangiectatica congenita,CMTC)又稱范·洛休伊澤綜合征(Van Lohuizen syndrome)，又稱先天性泛發(fā)性靜脈擴(kuò)張，是一種少見的先天性血管畸形，主要表現(xiàn)為出生時(shí)即發(fā)生廣泛或局限性的青灰色網(wǎng)狀斑點(diǎn)，呈大理石樣外觀[1]。毛細(xì)血管擴(kuò)張?zhí)幤つw顏色變化可因患兒哭鬧、劇烈活動、寒冷等而更為明顯，但不會因溫度變化而消失[2]。通常肢體受累最多，常繼發(fā)潰瘍、壞死、局部萎縮和瘢痕[3]。20%～70%先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚患兒最易出現(xiàn)的異常為肢體不對稱，其次為血管異常、皮膚萎縮及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，此外少見的伴隨異常有眼部異常、皮膚潰瘍、智力發(fā)育遲緩、血管硬化、尿道下裂、甲狀腺功能減退癥、先天性色素痣、脊柱側(cè)凸等[4]。我科于2021年6月收治1例先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張伴重度皮膚損傷的病例，運(yùn)用傷口濕性愈合原則經(jīng)過積極治療與護(hù)理，重度尿布皮炎創(chuàng)面恢復(fù)良好，現(xiàn)將護(hù)理方法總結(jié)如下。

1 病例介紹

患兒，男，為第2胎第1產(chǎn)，孕38+4周順產(chǎn)娩出，出生時(shí)體重2.71 kg，無窒息史。生后即發(fā)現(xiàn)其臀部及左下肢皮膚呈網(wǎng)狀花紋樣，患兒父母體健，非近親結(jié)婚，家族其他成員無類似疾病史。生后混合喂養(yǎng)25 d，患兒家屬主訴患兒大便次數(shù)增多(每日>10次)，會陰部皮膚出現(xiàn)皮疹，加強(qiáng)護(hù)理后不見好轉(zhuǎn)，皮疹范圍擴(kuò)大伴破損，于外院住院治療2周后改為深度水解奶喂養(yǎng)，大便次數(shù)較前有所減少，但陰囊、雙側(cè)臀部及左下肢破損逐漸加重伴破潰、滲出，于2021年6月4日轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步治療。入院時(shí)體格檢查：生命體征平穩(wěn)，體重4.51 kg，營養(yǎng)評估為低風(fēng)險(xiǎn)。雙側(cè)臀部及左下肢皮膚呈大理石樣改變，左下肢表皮血管廣泛擴(kuò)張迂曲，壓之褪色，松開之后迅速恢復(fù)青紫色，哭吵時(shí)青紫加重。陰莖短小，尿道口下裂，左側(cè)陰囊皮膚破潰，左側(cè)睪丸未降。左側(cè)下肢較右側(cè)纖細(xì)(左腿圍11.5 cm,右腿圍14.0 cm)。可見臀部表皮及真皮損失，呈不規(guī)則狀，邊界清晰，左側(cè)臀部傷口5cm×10 cm，累及陰囊、腹股溝及左下肢，右側(cè)臀部傷口4 cm×5 cm，傷口基底為100%紅色組織，滲出液為黃色清亮液體，傷口無異味。輔助檢查：B超示左腎缺如，右腎代償性增大。心臟彩超示卵圓孔未閉。增強(qiáng)核磁共振成像(MRI)示左側(cè)腓動脈粗細(xì)欠均勻、雙側(cè)髂總動脈略細(xì)?；純喝朐汉笸ㄟ^本院傷口造口?？谱o(hù)士會診及皮膚科會診，根據(jù)傷口情況進(jìn)行個性化護(hù)理，對傷口進(jìn)行完整的評估、制訂方案、處理、再評估進(jìn)行治療護(hù)理?；純喝朐?周后滲液明顯減少，入院2周左右破損皮膚開始愈合，局部干燥，面積逐漸縮小，經(jīng)過46 d的治療及精心護(hù)理最終皮膚破損處完全愈合，患兒出院。住院期間患兒體重增長達(dá)到15 g/(kg·d)，出院體重為6.06 kg，未出現(xiàn)營養(yǎng)失調(diào)問題。出院時(shí)皮膚破損部位有局部瘢痕和攣縮，予賽膚潤繼續(xù)涂抹。出院1個月后隨訪，患兒臀部皮膚愈合良好，瘢痕范圍縮小，未見皮膚破損。

2 護(hù)理

根據(jù)傷口TIME原則[5]進(jìn)行護(hù)理，即去除壞死組織(tissue,T)、控制炎癥和感染(infection/inflammation,I)、維持創(chuàng)面濕性平衡(moisture,M)、促進(jìn)創(chuàng)緣上皮化(edge,E)。利用濕性愈合理念對患兒皮膚損傷部位進(jìn)行護(hù)理。

2.1 暴露療法 由于患兒活動度大，下肢不易固定，局部易摩擦，使用尿布包裹會使皮膚呈現(xiàn)出相對封閉的環(huán)境，導(dǎo)致局部濕度增加、皮膚損傷加重。該患兒在治療過程中使用2片一次性尿墊(臀部下墊1片、腹部蓋1片)，這樣使尿布區(qū)域破損皮膚在空氣中暴露來減少與尿液、糞便接觸時(shí)間，有利于皮膚損傷處的暴露與恢復(fù)。每次在大、小便后用20 mL注射器抽取滅菌水將患兒臀部沖洗干凈后再進(jìn)行評估、護(hù)理。

2.1.1 傷口評估 患兒入院時(shí)傷口部位皮膚損傷侵及表皮及部分真皮層，創(chuàng)面無結(jié)痂無異味，基底為100%紅色，有黃色清亮滲液，無滲血，傷口邊界清晰,傷口邊緣無浸漬及脫水，傷口周圍皮膚可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，左側(cè)臀部傷口5 cm×10 cm，累及陰囊、腹股溝及左下肢，右側(cè)臀部傷口4 cm×5 cm。入院第2天本院皮膚科及傷口造口治療師對患兒傷口進(jìn)行仔細(xì)評估，包括傷口的組織類型、滲出液及感染情況、傷口邊緣浸漬及脫水情況、傷口周圍皮膚浸漬、皮疹等情況，患兒為傷口二期。

2.1.2 創(chuàng)面護(hù)理

2.1.2.1 清洗、去除壞死組織 患兒傷口在陰囊、臀部及大腿根部，被尿液及糞便污染后不及時(shí)清洗會加重感染。在傷口被大小便污染后，使用滅菌水濕潤后的棉球進(jìn)行按壓式擦洗，清除傷口床上的液化壞死組織、滲出物和異物，降低傷口感染率，為傷口創(chuàng)造最佳的愈合環(huán)境[6]。棉球較紗布更柔軟，減小對傷口摩擦力。使用滅菌水棉球按壓擦洗后，再使用普朗特(Prontosan?)液體傷口敷料浸濕無菌紗布后濕敷10～15 min。普朗特液體傷口敷料主要用于急性和慢性皮膚傷口的清潔、沖洗、濕潤和去除污染，對傷口的刺激性小，可有效去除細(xì)菌生物膜，減少細(xì)菌負(fù)荷，促進(jìn)傷口愈合[7]。

2.1.2.2 滲液管理 在普朗特液體傷口敷料濕敷后選用氧氣吹干創(chuàng)面。吹氧治療時(shí)將患兒雙腿分開呈蛙狀懷抱，用未濕化的氧氣5～7 L/min、距離創(chuàng)面1～1.5 cm處局部吹氧10～15 min[8]，每日治療3～5 次。處理后可見創(chuàng)面滲出明顯減少、表面干燥、邊緣回縮。在新生兒尿布皮炎患兒中給予吹氧治療能增加局部氧含量，促進(jìn)傷口愈合并在創(chuàng)面形成保護(hù)膜，預(yù)防進(jìn)一步繼發(fā)性感染發(fā)生，有效縮短患兒破損皮膚的愈合時(shí)間，改善患兒預(yù)后[9]。

2.1.2.3 控制感染 入院第3天患兒創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)結(jié)果為大腸埃希菌，創(chuàng)面加用莫匹羅星軟膏(百多邦)每日1次外涂，同時(shí)為促進(jìn)局部毛細(xì)血管再生、促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)，予外用重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子(貝復(fù)濟(jì))局部噴灑，每日3次。貝復(fù)濟(jì)能促進(jìn)毛細(xì)血管再生，改善局部血液循環(huán)，加速創(chuàng)面愈合[10]。百多邦使用第2天發(fā)現(xiàn)患兒膿性滲出較前增加，基底部發(fā)黃，停用百多邦。將創(chuàng)面黃色軟痂去除后氧氣吹干創(chuàng)面，貝復(fù)濟(jì)噴灑后選用10 cm×10 cm含銀敷料(德濕銀)于中間上1/3處剪一個洞(0.5 cm×0.5 cm)，套上陰莖外敷于傷口處，每次被大小便污染后及時(shí)更換。德濕銀是采用金屬銀的緩釋原理，無細(xì)胞毒素。銀結(jié)合三酰甘油油膏能保護(hù)周邊皮膚，防止粘連，有強(qiáng)大的殺菌能力，能殺死所有的致病微生物，作用可持續(xù)7 d[11]。但因患兒損傷部位特殊，德濕銀容易被尿液污染導(dǎo)致更換頻繁，考慮到經(jīng)濟(jì)問題使用3 d見患兒新鮮肉芽組織增生、滲液減少、基底部顏色紅潤后即停用。復(fù)查傷口分泌物培養(yǎng)為陰性，整個治療過程中未發(fā)生感染跡象。

2.1.2.4 促進(jìn)創(chuàng)面愈合 按照傷口TIME原則護(hù)理治療9 d后患兒傷口面積縮小，邊緣干燥有白色軟痂，左側(cè)陰囊及右側(cè)臀部傷口呈黃色痂面，左側(cè)臀部坐骨結(jié)節(jié)處有1 cm×1 cm傷口，呈黑色痂面。經(jīng)傷口造口師評估此時(shí)干性傷口不利于肉芽組織生長及上皮爬行，可使用濕性愈合方法保持傷口局部的濕潤，加快表皮細(xì)胞遷移速度，促使創(chuàng)口快速完整愈合。減少結(jié)痂聯(lián)合清創(chuàng)的關(guān)鍵在于“邊溶解邊清創(chuàng)”[12]。首先用普朗特液體傷口敷料浸濕無菌紗布后濕敷10 min，軟化硬痂，再用無菌鑷子從邊緣去除痂殼，可見痂下創(chuàng)面為紅色，有出血，予滅菌水棉球擦拭滲血待干。再用無菌剪刀剪取一塊適合傷口大小的藻酸鈣敷料敷于左側(cè)陰囊及雙側(cè)臀部，外面剪取大小合適的水膠體敷料覆蓋。使用藻酸鈣和水膠體敷料都能吸收滲液，促進(jìn)自溶性清創(chuàng)。結(jié)痂傷口每日清創(chuàng)1次，觀察創(chuàng)面上皮爬行情況，其余創(chuàng)面予藻酸鹽粉噴灑均勻。藻酸鹽粉為粉狀制劑，相對于藻酸鹽銀離子敷料更能與傷口充分接觸，被創(chuàng)面完整吸收[13]。清創(chuàng)和肉芽組織生長不是絕對分開的過程，而是清創(chuàng)的同時(shí)肉芽組織也在生長。2021年6月13日—2021年7月10日不斷對患兒傷口上皮增長情況進(jìn)行評估和局部皮膚創(chuàng)面結(jié)痂處清創(chuàng)，2021年7月10日患兒皮膚創(chuàng)面縮小至10%左右，大部分痂殼脫落后停用藻酸鈣敷料和藻酸鹽粉，2021年7月20日患兒傷口全部愈合，取得了很好的效果。

2.1.2.5 防止皮膚再損傷 患兒痂殼脫落處皮膚可見瘢痕攣縮，在皮膚修復(fù)處、腹股溝及陰囊褶皺處給予賽膚潤外涂按摩，每日3次。賽膚潤由人體自身不能合成的必需脂肪酸(EFA)組成，含有亞油酸和亞麻油酸。皮膚吸收后幫助皮膚保持水分，改善皮膚彈性，增加皮膚抵抗力；同時(shí)形成脂質(zhì)保護(hù)膜，防止尿液、大便、汗液對新生兒皮膚的浸漬，避免出現(xiàn)傷口感染；對已有的小兒尿布皮炎，可加快皮膚損傷的修復(fù)[14]。患兒至出院未再發(fā)生新的皮膚損傷。

2.2 疼痛管理 每次換藥前采用早產(chǎn)兒疼痛量表(PIPP)對患兒進(jìn)行疼痛評分，根據(jù)評分選擇合適的鎮(zhèn)痛方式。患兒對換藥的刺激敏感、耐受性差、哭鬧明顯，疼痛評分為7分。在操作前2 min[15]母親進(jìn)行懷抱安撫，使用播放器播放舒緩的音樂，音量控制在50～60 dB，給患兒提供一個輕松愉快的環(huán)境。在傷口換藥時(shí)，給予蘸取適量25%葡萄糖水的安撫奶嘴進(jìn)行非營養(yǎng)性吸吮[16],以減輕換藥過程中患兒的疼痛感。進(jìn)行以上疼痛干預(yù)后，患兒疼痛評分降至3分。

2.3 家庭參與式護(hù)理模式對傷口愈合的影響 患兒在住院期間安排了相對固定的責(zé)任護(hù)士提供護(hù)理，責(zé)任護(hù)士了解患兒的傷口進(jìn)展及正確的處理流程，對于家長的需求能及時(shí)反饋，與家長之間建立了互相信任的護(hù)患關(guān)系。因患兒住院時(shí)間長，傷口愈合緩慢，責(zé)任護(hù)士鼓勵家長參與照顧患兒，在換藥時(shí)及換藥后讓家屬懷抱患兒進(jìn)行安撫；在傷口愈合期指導(dǎo)家長及時(shí)處理患兒尿液、糞水，以減少對傷口的污染。出院前1周教會家長正確的護(hù)理方法，包括如何觀察患肢皮膚情況，如肢端的顏色及溫度、大理石樣花紋范圍擴(kuò)散情況；如何對大便性狀進(jìn)行評估；如何做好皮膚護(hù)理；如何做好患兒的喂養(yǎng)；如何對尿布進(jìn)行選擇。出院后定期對家屬進(jìn)行電話回訪，解決家屬在護(hù)理過程中遇到的問題，并提供指導(dǎo)。將以家庭為中心的優(yōu)質(zhì)護(hù)理模式應(yīng)用于患兒傷口護(hù)理中，通過充分調(diào)動家屬積極性，可有效降低傷口感染率，提高傷口愈合效果。

3 小結(jié)

先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張是比較少見的一種先天性疾病，尚無特異性治療，多數(shù)斑紋狀血管性皮膚損傷隨年齡增長在2年內(nèi)緩解[17]，臨床表現(xiàn)及預(yù)后良好。新生兒皮膚本身角質(zhì)層較薄，皮膚結(jié)締組織發(fā)育不完善，而本例患兒陰囊、臀部及左下肢為毛細(xì)血管擴(kuò)張部位，臀部淺表靜脈持久擴(kuò)張，又有腹瀉的癥狀，造成傷口反復(fù)被污染，導(dǎo)致局部皮膚破潰難愈，傷口愈合后表面皮膚存在瘢痕攣縮，在給患兒造成極大痛苦的同時(shí)，增加了感染的風(fēng)險(xiǎn)和護(hù)理的難度。護(hù)理人員需每班準(zhǔn)確評估傷口并根據(jù)患兒皮膚缺損程度采取合適的護(hù)理方案，及時(shí)更換敷料，注重皮膚細(xì)節(jié)化管理，避免不必要的損傷，專人照護(hù)、家屬陪護(hù)，同時(shí)還要對家長進(jìn)行有針對性的健康教育，提高家長居家照顧能力，減少復(fù)發(fā)的可能性。