陳濤，張晨光，劉鵬，靳松，孫自強(qiáng)

1 臨床資料

患者男性，32 歲，2020 年4 月5 日因胸痛不適1 周，于濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院急診首次入院。既往有間斷口腔潰瘍、會陰潰瘍6 年余。首次主動脈CT 血管造影（CTA）提示：（1）腹主動脈遠(yuǎn)端動脈瘤并瘤內(nèi)血栓形成，腸系膜下動脈起始段受累；（2）左鎖骨下動脈起始段假性動脈瘤，左側(cè)椎動脈受累。實(shí)驗(yàn)室檢查：C 反應(yīng)蛋白101.00 mg/L；血沉55.00 mm/h；免疫球蛋白（Ig）A 4.27 g/L；總淋巴細(xì)胞亞群：自然殺傷T 細(xì)胞16.9%、CD3+CD4-CD8-細(xì)胞百分比10.61%；抗人類皰疹病毒核心抗原IgG 抗體陽性。其他血常規(guī)檢查結(jié)果見表1。風(fēng)濕免疫科會診商議后考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，予以潑尼松30 mg qd（每兩周減半片）、復(fù)方環(huán)磷酰胺2 片 qod、阿司匹林100 mg qd、氯吡格雷75 mg qd。之后復(fù)查實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)提示：C 反應(yīng)蛋白3.00 mg/L、血沉7.00 mm/h；CTA 提示腹主動脈內(nèi)血栓較前減少，囑患者出院后繼續(xù)用藥，定期復(fù)查。

表1 患者三次入院部分血常規(guī)檢查結(jié)果

出院兩周后，CTA 提示左鎖骨下動脈起始段假性動脈瘤較前進(jìn)展，同時(shí)合并胸腔積液、肺不張，考慮動脈瘤有破裂風(fēng)險(xiǎn)。2020 年5 月19 日第二次入院，予以抗炎、霧化排痰后復(fù)查胸腔彩色超聲提示好轉(zhuǎn)。于2020 年5 月22 日在我院行“經(jīng)皮鎖骨下動脈支架置入術(shù)（左）+腹主動脈瘤覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)”。術(shù)中先予置入XJZDZ24080 支架[先健科技（深圳）有限公司]，上端低于右腎動脈開口，下端高于主髂動脈分叉，后于左鎖骨下動脈內(nèi)自遠(yuǎn)端向近端依次放置3 枚GORE VIABAHN 支架（8 mm×50 mm、9 mm×50 mm、10 mm×50 mm，美國戈?duì)柟荆Ｐg(shù)后主動脈CTA 提示：腹主動脈瘤及左鎖骨下動脈支架置入術(shù)后改變，支架通暢、未見對比劑外漏。術(shù)后復(fù)查炎性指標(biāo)無明顯異常，順利出院。給予醋酸潑尼松片25 mg qd、環(huán)磷酰胺2片qod，定期復(fù)查CTA。術(shù)后15 d 及3 個(gè)月主動脈CTA 未見對比劑外漏。

2022 年5 月12 日因髖部疼痛不適6 h，第三次于我院急診入院。6 h 前無明顯誘因出現(xiàn)右髖部撕裂樣疼痛，呈陣發(fā)性加重，伴大汗淋漓。急診主動脈CTA 提示：（1）腹主動脈瘤支架置入術(shù)后改變；（2）腹主動脈支架下端-主動脈分叉處假性動脈瘤。病變處累及長度約16 mm，瘤體內(nèi)腔大小約39 mm×49 mm，外部輪廓大小約50 mm×49 mm。術(shù)前10 d 予以甲潑尼龍10 mg qd、環(huán)磷酰胺50 mg qod 抑制炎癥反應(yīng)后，2022 年5 月17 日再次行腹主動脈瘤覆膜支架腔內(nèi)隔絕術(shù)。在左側(cè)髂動脈分叉處放置微創(chuàng)AB241212 支架，造影見支架主體、分體形態(tài)良好，無內(nèi)瘺。術(shù)后繼續(xù)予以甲潑尼龍50 mg qd、環(huán)磷酰胺50 mg qod預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。術(shù)后9 d 復(fù)查主動脈CTA，支架形態(tài)可，支架外未見明顯對比劑外溢，腹主動脈下端-主動脈分叉處周圍低密度影，范圍較前縮小。術(shù)后7 d，實(shí)驗(yàn)室檢查：C 反應(yīng)蛋白1.40 mg/L；血沉5.00 mm/h。無明顯異常后出院，繼續(xù)甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺等治療，定期復(fù)查?；颊呷稳朐翰糠盅Ｒ?guī)檢查結(jié)果見表1，療程中CTA 資料見圖1。

圖1 患者療程中CTA 資料

2 討論

白塞氏病是一種慢性復(fù)發(fā)性、全身性血管炎性疾病，最早由Huluci Beh?et 于1937 年描述為一種獨(dú)立的疾病[1]。該病最常見的表現(xiàn)是口腔潰瘍，可見于90%以上的患者[2]。白塞氏病主要以淺表或深部靜脈血栓形成的靜脈受累為主，其中動脈受累尤為少見，發(fā)病率4%～17%。動脈瘤破裂是主要死亡原因[3]。假性動脈瘤系動脈壁連續(xù)性被破壞而出現(xiàn)的血管異常。真性動脈瘤由動脈壁的三層結(jié)構(gòu)組成，而假性動脈瘤囊的外壁由動脈外層、血管周圍組織、血凝塊或反應(yīng)性纖維化層組成[4]。CTA 顯示，典型假性動脈瘤表現(xiàn)為突出載瘤動脈腔外的類圓形或不規(guī)則形瘤體，瘤體與動脈窄基底相連，瘤體內(nèi)可見厚薄不一的低密度血栓。而真性動脈瘤通常與動脈寬基底相連，瘤壁顯示較為清晰，可與之相鑒別[5]。該患者具有反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍及外陰潰瘍及針刺試驗(yàn)陽性，且病史較長，符合1990 年國際研究小組制定的白塞氏病診斷/分類標(biāo)準(zhǔn)及2014 年修訂后的白塞氏病國際標(biāo)準(zhǔn)。在白塞氏病活動期的診斷中，可將C 反應(yīng)蛋白、血沉作為參考依據(jù)。本例患者在入院前提示C 反應(yīng)蛋白、血沉有明顯升高，經(jīng)過規(guī)范治療后上述指標(biāo)恢復(fù)正常[6]。本例患者主要表現(xiàn)為血管病變，且為罕見的復(fù)發(fā)性假性動脈瘤。經(jīng)過糖皮質(zhì)激素聯(lián)合傳統(tǒng)免疫抑制劑效果欠佳，動脈瘤有所進(jìn)展，盡管嚴(yán)重的動脈炎癥疾病可能會致使手術(shù)效果不佳，術(shù)后可能會出現(xiàn)吻合口假性動脈瘤、感染、出血及局部血栓形成等風(fēng)險(xiǎn)[7]。然而考慮到動脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)較大，不得不于第二次入院后，在短期免疫抑制炎癥反應(yīng)后進(jìn)行腔內(nèi)隔絕術(shù)。但覆膜支架腔內(nèi)治療的時(shí)機(jī)及療效還需要進(jìn)一步隨訪觀察。

白塞氏病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，主要為涉及多系統(tǒng)的慢性血管炎，目前有相關(guān)研究表明免疫學(xué)異常在白塞氏病的發(fā)生發(fā)展中發(fā)揮重要作用。主要組織相容性復(fù)合體人類白細(xì)胞抗原（HLA）-B51 等位基因的存在可能與該病密切相關(guān)，它可能通過不同的HLA I 類相關(guān)功能或結(jié)構(gòu)特征的組合在白塞氏病的發(fā)病中發(fā)揮作用[8]。而細(xì)菌感染、病毒感染、異常自身免疫抗原等因素也被認(rèn)定為該病的誘因。然而不論是在先天性免疫或是獲得性免疫機(jī)制中，白塞氏病主要表現(xiàn)為靜脈血栓、動脈瘤和閉塞。從病理學(xué)上來看，白塞氏病受累動靜脈，被中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，從而導(dǎo)致血管內(nèi)皮受損[9]。盡管目前國內(nèi)外對于白塞氏病的治療原則有一定差異性，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這類患者尤其合并嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，均應(yīng)接受長期系統(tǒng)的抗免疫治療[10-11]。

有學(xué)者認(rèn)為，瘤體超過2～4 cm，以及那些不斷增大或與周圍的大血腫有關(guān)的假性動脈瘤應(yīng)該被治療[12]。使用肝素和血小板抑制劑通?？梢灾委熂傩詣用}瘤而不出現(xiàn)并發(fā)癥?；颊呤状稳朐汉笫褂每鼓c抗血小板治療，但假性動脈瘤有所進(jìn)展，于是二次入院行腔內(nèi)手術(shù)。而術(shù)后減少假性動脈瘤高復(fù)發(fā)率的有效措施是在術(shù)前進(jìn)行充分的免疫抑制治療以及盡量避免在炎癥活動期手術(shù)。該例患者兩次手術(shù)前后均采取了有效的免疫治療，復(fù)查活動性指標(biāo)有所改善。此外，國內(nèi)外關(guān)于復(fù)發(fā)性假性動脈瘤的報(bào)道，大多發(fā)生在支架移植物的邊緣[13-14]。這可能是由于支架邊緣的徑向力引起的主動脈壁的慢性組織炎癥，導(dǎo)致了介質(zhì)的破壞和動脈擴(kuò)張，從而使得新的假性動脈瘤發(fā)展[14]。

低劑量CTA 作為一種監(jiān)測手段，具有操作簡便、放射劑量低等優(yōu)勢，可以作為隨訪的有效手段。目前一般主張術(shù)后1、3、6、12 個(gè)月及以后每年進(jìn)行CT 增強(qiáng)掃描。隨訪中應(yīng)注意瘤頸直徑和長度、瘤體直徑和成角的變化以及移植物移位與否[15]。持續(xù)隨訪對改善患者預(yù)后及白塞氏病并發(fā)癥的相關(guān)診治具有重要意義。

本研究采用的試驗(yàn)符合國家制定的涉及人的生物醫(yī)學(xué)研究倫理標(biāo)準(zhǔn)和世界醫(yī)學(xué)協(xié)會最新修訂的《赫爾辛基宣言》的要求。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突