朱麗葉 郭飛 張翔宇 任大治 李炎 楊合英

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 鄭州 450052

幽門前瓣膜癥(preyloric membrane,PM)是一種以間斷嘔吐為主要臨床表現(xiàn)的十分罕見的先天性消化道畸形,屬于幽門閉鎖的一種類型,主要發(fā)生于嬰幼兒,發(fā)病率約1/10萬[1]。其早期癥狀極易與非幽門肥厚性梗阻混淆而導(dǎo)致誤診、漏診,影響療效及術(shù)后恢復(fù),嚴(yán)重威脅患兒的生長發(fā)育及生命安全。我院2012-01—2022-09共收治7例PM患兒,現(xiàn)將患兒的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)結(jié)果,以及治療方法和療效報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院信息系統(tǒng)(hospital information system,HIS)中進(jìn)行病案檢索,納入2012-01—2022-09在小兒外科住院,以“幽門前瓣膜癥”為出院診斷的7例患兒的病歷。從HIS系統(tǒng)中回顧性截取患兒的一般資料、臨床表現(xiàn)、影像檢查,以及手術(shù)方式用于分析。男5例,女2例;平均就診年齡為28.3個月(范圍：18 d～11歲)。平均初次嘔吐年齡為9.7個月(范圍：1個月～3歲),病程1個月～8 a,3例病史較長,其中1例為8 a。

1.2方法

1.2.1 臨床表現(xiàn) 7例患兒均表現(xiàn)為間歇性非噴射性嘔吐,嘔吐物主要為無膽汁樣胃內(nèi)容物。2例伴有上腹脹滿,可見胃型及蠕動波。5例中度營養(yǎng)不良。伴上呼吸道感染2例、肌性斜頸1例、鞘膜積液1例、高氨血癥1例。均未見大皰松解癥、食管及胃部糜爛。

1.2.2 影像檢查 超聲提示胃呈不同程度擴(kuò)張,內(nèi)可及溶物回聲。幽門肌層厚平均2.6 mm (范圍：2～3.8 mm)。上消化道造影提示胃食管反流,4～24 h復(fù)查胃潴留,胃體擴(kuò)張,胃竇充盈欠佳。2例可見鳥嘴征,線樣征(見圖1、圖2)。胃鏡提示胃底、胃體黏膜皺襞規(guī)整,胃竇可見隔膜形成假幽門,表面黏膜光滑,大彎側(cè)可見白色瘢痕,管腔狹窄,內(nèi)鏡無法通過(見圖3)。

圖1 圖2 圖3 圖4 圖5

1.2.3 治療方法 禁食水,腸外營養(yǎng)支持,維持酸堿平衡,糾正水和電解質(zhì)代謝紊亂等。伴呼吸道癥狀患兒給予布地奈德、特布他林霧化。5例患兒實(shí)施手術(shù)治療,其中4例行開腹幽門前瓣膜切除術(shù)+幽門成形術(shù),1例胃鏡提示胃竇隔膜狹窄后直接行內(nèi)鏡下胃竇成形術(shù)。術(shù)中見1例患兒幽門瓣膜位于幽門管內(nèi),4例患兒幽門瓣膜位于幽門近端與胃竇交界處。術(shù)后給予禁食水、胃腸減壓,應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染、靜滴奧美拉唑護(hù)胃和腸外營養(yǎng)支持等。4例開腹瓣膜切除及幽門成形術(shù)患兒于術(shù)后平均7.2 d(范圍：6～8 d)拔除胃管,術(shù)后第9～10 d恢復(fù)哺乳。未發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥。行內(nèi)鏡下瓣膜切除術(shù)患兒術(shù)后未留置胃管,1個月后胃鏡復(fù)查提示幽門成形良好(見圖4)。

1.2.4 術(shù)后病理 4例行幽門前瓣膜切除術(shù)患兒切除黏膜送檢,提示黏膜慢性炎,黏膜下見較多平滑肌組織,符合增生性息肉(見圖5)。

2 結(jié)果

5例手術(shù)患兒術(shù)后愈合良好,均未再次出現(xiàn)間斷性嘔吐癥狀。隨訪9個月～10 a期間,患兒恢復(fù)良好,體質(zhì)量增加,營養(yǎng)狀況明顯改善,與同齡患兒的體質(zhì)量相近。2例未行手術(shù)治療的患兒,隨訪期間未再出現(xiàn)間斷性嘔吐癥狀,但其體質(zhì)量均低于正常同齡兒?？赡芸讖捷^大的PM兒童,隨年齡增長孔徑增大,或經(jīng)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)等,可緩解間斷嘔吐癥狀,但仍影響飲食攝入,故體質(zhì)量較正常同齡兒童偏低。

3 討論

PM是一種十分罕見的先天性消化道畸形,屬于幽門閉鎖的一種類型,主要發(fā)生于嬰幼兒,發(fā)病率約1/10萬[1],男女比例為1.3∶1[2]。最新報道,將其納入改進(jìn)后的夏爾馬兒童胃出口梗阻(GOO)分類中[3]。PM尚無明確病因,可能有以下幾點(diǎn)：(1)胚胎期前腸發(fā)育過程中空化異常,胃竇部上皮組織暫時性阻塞再通障礙。(2)胎兒在宮內(nèi)患大皰性表皮松解癥,累及幽門部黏膜后形成瘢痕。(3)血管發(fā)育畸形、梗死,致胃壞死形成閉鎖與狹窄。(4)與遺傳因素有關(guān)。曾有文獻(xiàn)報道有家族性發(fā)病傾向[4]。

根據(jù)瓣膜位置不同,PM分為兩型：幽門部瓣膜(Ⅰ型)和胃竇部瓣膜(Ⅱ型)。每型又分實(shí)質(zhì)性閉鎖(或盲端型)和瓣膜性閉鎖。瓣膜型閉鎖又分完全型閉鎖與中央有孔型閉鎖[5]。本組手術(shù)患兒均屬于幽門部中央有孔瓣膜型(Ⅰ型)。PM常以間斷性嘔吐為主要癥狀入院,國外曾報道1例以支氣管過敏為初步診斷入院病例[6]?；純憾喑史菄娚湫試I吐,可與肥厚性幽門狹窄相鑒別。嘔吐出現(xiàn)的早晚與隔膜孔徑的大小有關(guān)。瓣膜孔徑小者,出現(xiàn)癥狀較早;瓣膜孔徑大者,因早期食物較少,通過順利,隨著生長發(fā)育及進(jìn)食量增加或食物結(jié)構(gòu)改變后出現(xiàn)癥狀[7]。

PM術(shù)前診斷較為困難,貧血、電解質(zhì)代謝紊亂和代謝性堿中毒是患兒常見的實(shí)驗(yàn)室異常,但無特異性[2]。超聲如顯示異常瓣膜樣結(jié)構(gòu)向胃腔內(nèi)突起,可明確診斷,并較為準(zhǔn)確地測出幽門環(huán)肌厚度和幽門管長度,對排除幽門肥厚性狹窄有重要意義,但是否能觀察到瓣膜,與超聲醫(yī)師的水平及超聲檢查的角度有關(guān)。

本組患兒的幽門環(huán)肌厚度均在正常范圍內(nèi)。上消化道造影多表現(xiàn)為不同程度的幽門管狹窄,鋇劑通過受阻等幽門梗阻改變?！靶∈摇焙汀半p球現(xiàn)象”特征性征象提示瓣膜存在?？赏ㄟ^幽門肥厚性狹窄出現(xiàn)“線樣征”“鳥嘴征”“肩樣征”與PM相鑒別[8]。但本研究中,7例患兒均未見“小室”及“雙球現(xiàn)象”,2例可見幽門肥厚“鳥嘴征”“線樣征”征象。考慮瓣膜孔通過鋇劑量未能充分充盈小室所致(見圖1～2)。

文獻(xiàn)[9]報道,胃鏡檢查有助于診斷PM,表現(xiàn)為幽門前有皺襞集中,形成幽門前通道或假幽門,胃充分充氣不能消除周圍多余褶皺。但部分患兒因幽門口水腫隆起,緊閉不開放;或因患兒年齡過小,胃鏡不能通過而無法觀察到幽門前異常病變開啟,不能做出正確判斷。因此,胃鏡檢查應(yīng)聯(lián)合影像、超聲檢查,即對腹部超聲提示幽門環(huán)肌及幽門管正常、上消化道造影提示幽門梗阻的患兒,應(yīng)聯(lián)合胃鏡復(fù)查幽門皺襞情況。臨床醫(yī)師應(yīng)充分了解PM的臨床特點(diǎn),結(jié)合上述輔助檢查結(jié)果,全面分析以明確診斷。

手術(shù)是治療PM的主要手段,常用的術(shù)式有胃空腸吻合術(shù)、單純瓣膜切除術(shù)、瓣膜切除加幽門成形術(shù)、胃十二指腸側(cè)側(cè)(菱形)吻合術(shù)等。應(yīng)依據(jù)瓣膜孔洞大小及瓣膜跨度選擇。瓣膜位于幽門管內(nèi),或幽門竇瓣膜瘢痕狹窄,以瓣膜切除加幽門成形術(shù)較佳。瓣膜位于幽門竇部,單純行瓣膜切除更符合正常生理結(jié)構(gòu),可避免幽門竇部機(jī)械泵功能受損。新生兒由于幽門管細(xì)小及瓣膜水腫肥厚,僅行瓣膜切開幽門成形術(shù)也可獲得良好效果。對于胃竇部炎癥較重、水腫明顯、瓣膜跨度較大的患兒,可采用胃十二指腸(菱形)吻合術(shù)和胃空腸吻合術(shù),既符合生理結(jié)構(gòu),又能減少吻合口張力過大而發(fā)生瓣膜基底小血管活動性出血及加固縫線撕脫等嚴(yán)重并發(fā)癥[7]。

腹腔鏡瓣膜切除加幽門縱切橫縫術(shù)可減小創(chuàng)傷及術(shù)后并發(fā)癥[10-11],并可全面觀察腹腔臟器,排除合并畸形,避免傳統(tǒng)開腹手術(shù)探查時造成的切口過大及額外損傷[12]。但腔鏡手術(shù)對手術(shù)醫(yī)師的術(shù)前診斷水平及對PM了解程度的要求較高。如術(shù)前誤診為幽門肥厚,可致手術(shù)無法解除間斷性嘔吐癥狀,嚴(yán)重時可引起胃破裂,剖腹探查不能明確及解除嘔吐病因[13]。

隨著微創(chuàng)治療方式的發(fā)展和內(nèi)窺鏡的升級、換代,內(nèi)鏡下治療PM已成為可能[5]。消化內(nèi)鏡可沿人體自然腔隙進(jìn)行手術(shù),具有損傷小、恢復(fù)快,以及術(shù)后無需長期禁食、留置胃管等優(yōu)勢。內(nèi)鏡進(jìn)入自然腔隙可準(zhǔn)確找到梗阻點(diǎn),且只在胃腔內(nèi)切除隔膜,較少損傷甚至不損傷胃壁組織,可有效避免術(shù)中醫(yī)源性污染非手術(shù)區(qū)域和術(shù)后吻合口漏、腸粘連性梗阻等并發(fā)癥[14]。但內(nèi)鏡下手術(shù)具有一定風(fēng)險,對于組織器官薄弱的年齡較小患兒,一旦發(fā)生術(shù)中穿孔或術(shù)后遲發(fā)穿孔,則需緊急中轉(zhuǎn)腹腔鏡甚至開腹手術(shù)修補(bǔ)。因此,操作者應(yīng)同時具備外科手術(shù)和胃鏡下操作的基礎(chǔ)和經(jīng)驗(yàn),以隨時中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。此外,術(shù)中若發(fā)現(xiàn)十二指腸瓣膜狹窄、空腸狹窄等其他腸道畸形,也可一并行內(nèi)鏡下或中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)治療,甚至可聯(lián)合多鏡種手術(shù)治療。除內(nèi)鏡下切除幽門瓣膜外,亦有報道內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張術(shù)治療成功的案例[15]。該術(shù)式創(chuàng)傷較內(nèi)鏡切除瓣膜更小,但需多次進(jìn)行,較內(nèi)鏡切除瓣膜治療周期更長。應(yīng)依據(jù)患兒的個體情況予以選擇。

綜上所述,PM十分罕見,且部分患兒可并發(fā)吸入性肺炎,常易與其他非肥厚性幽門梗阻疾病或呼吸道感染混淆,出現(xiàn)誤診、漏診。一經(jīng)確診,應(yīng)及早行手術(shù)治療,以免影響患兒生長發(fā)育。對出現(xiàn)間斷性嘔吐的患兒,如非手術(shù)治療效果欠佳,應(yīng)進(jìn)行超聲、上消化道造影和胃鏡檢查,以明確診斷。條件允許時,直接行內(nèi)鏡下瓣膜切除術(shù)或內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張術(shù)。隨著微創(chuàng)技術(shù)及兒童內(nèi)鏡治療的發(fā)展,PM患兒的診斷方法和治療措施將更加完善,使患兒及其家庭最大獲益。