宋冰冰, 趙孔媛, 高冬梅

1 病例介紹

患者,39歲,因“停經44 d,B超提示殘角子宮妊娠(rudimentary horn pregnancy,RHP)4 d”于2022年9月20日收治入青島大學附屬醫(yī)院?；颊咂剿厣眢w健康,2021年5月因“左側卵巢子宮內膜異位囊腫”行腹腔鏡下左側卵巢子宮內膜異位囊腫剝除術,術中診斷殘角子宮(右側),未予治療。2022年1月因“足月妊娠”行子宮下段剖宮產術。G2P1L1A1(人工流產1次,剖宮產1次)。平素月經規(guī)律,周期26 d,經期7 d,末次月經為2022年8月7日。患者4 d前自測尿妊娠試驗陽性,無腹痛腹脹等不適,于青島大學附屬醫(yī)院就診。B超檢查示:子宮右側見2.6 cm×2.1 cm低回聲團,其內見1.1 cm×1.0 cm的囊性回聲,內見卵黃囊樣組織,內膜厚約1.8 cm,呈管狀,偏向左側宮角,內回聲欠均勻,子宮右側低回聲團合并其內囊性回聲,考慮RHP可能;子宮內膜不均質增厚(見圖1)。建議急癥住院,患者未遵醫(yī)囑。1 d前感下腹持續(xù)性墜痛,無其他不適,急診入院。入院后完善相關輔助檢查,行婦科檢查示:子宮右側可觸及一直徑約3 cm包塊,質中,壓痛明顯。β-人絨毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-hCG)水平為12 716.75 mIU/ml,泌尿系統(tǒng)彩超、肝腎功、血常規(guī)等均未見異常。綜合患者病情及手術意愿,排除手術禁忌證,2022年9月21日行腹腔鏡下殘角子宮切除術+右側輸卵管切除術+宮腔鏡檢查術+輸卵管通液術。術中見子宮飽滿,表面光滑,右側見殘角子宮直徑約3 cm,左側卵巢呈術后改變,右側卵巢及雙側輸卵管外觀未見明顯異常(見圖2)。宮腔鏡檢查見宮腔呈長筒狀,僅可見左側輸卵管開口,未見與右側殘角子宮相通處,未見妊娠組織(見圖3)。行輸卵管通液術,左側輸卵管傘端見美藍液體流出,右側殘角子宮及右側輸卵管無藍染,傘端無液體流出。提起右側輸卵管,雙極電凝并切開右側輸卵管系膜至右側輸卵管根部,沿殘角子宮基底部切除殘角子宮,0號可吸收線連續(xù)縫合漿肌層,查無活動性出血。腹腔引流管一根自左下腹引出。術中出血量約為20 ml,術后病理:部分絨毛組織,增生的滋養(yǎng)葉細胞、蛻膜、平滑肌組織符合妊娠改變(見圖4)。術后第1天拔除導尿管,第2天拔除腹腔引流管,第2天β-hCG水平降至1 807.00 mIU/ml。術后給予抗生素預防感染治療,恢復良好。術后31 d復查β-hCG水平3.9 mIU/ml,降至正常?；颊叻謩e于術后35 d、61 d月經來潮。

圖1 患者B超檢查所見圖2 患者腹腔鏡檢查所見圖3 患者宮腔鏡術中所見圖4 患者術后病理檢查所見(HE×200)

2 討論

2.1RHP作為臨床上一種罕見的異位妊娠類型,發(fā)病率極低,僅為1/140 000～1/76 000[1-2]。其發(fā)病原因為在女性胚胎期2條苗勒氏管未能正常融合,其中一條發(fā)育欠佳者最終發(fā)育為殘角子宮,另一條發(fā)育良好者發(fā)育為單角子宮[3]。目前臨床上將殘角子宮共分為3種類型:Ⅰ型為殘角子宮的宮腔與單角子宮的宮腔相通;Ⅱ型為殘角子宮存在宮腔及內膜,但與單角子宮的宮腔不相通;Ⅲ型為殘角子宮無宮腔。以Ⅱ型最常見[4]。殘角子宮肌層發(fā)育不良,孕期肌層延展性受限,一般難以支持胎兒的生長發(fā)育,且殘角子宮內膜發(fā)育欠佳,蛻膜的屏障作用有限,RHP常在妊娠中期發(fā)生破裂[5]。腹痛作為臨床上常見的患者就診主訴,可發(fā)生于各個孕周,疼痛程度可隨病情進展逐漸加重。當RHP發(fā)生破裂時,患者頓時可感到劇烈的撕裂樣疼痛,并可進一步出現(xiàn)腹膜刺激癥狀(如嘔吐、惡心等),以及頭暈、面色蒼白、生命體征不穩(wěn)等急性失血性貧血相關癥狀[3]。當盆腔內出血積聚于道格拉斯陷凹時,可出現(xiàn)類似輸卵管妊娠的臨床表現(xiàn)(如宮頸舉擺痛、宮旁壓痛等)。但有研究表明,在臨床上,實際有40%～50%的RHP患者常缺乏典型的臨床表現(xiàn),僅8%的患者可在無癥狀期被明確診斷[2]。另外,個別RHP患者可合并泌尿系統(tǒng)畸形(如同側腎缺如、輸尿管走行異常等)。本例患者在既往手術中確診為殘角子宮,此次術中行宮腔鏡檢查,未發(fā)現(xiàn)殘角子宮的宮腔與單角子宮宮腔相通,遂確診為Ⅱ型RHP?？紤]本例患者可能的受精方式有2種:(1)精子從單角子宮經該側輸卵管向外游走,游走至殘角子宮側輸卵管內,與卵子結合形成受精卵并在該側宮腔內著床發(fā)育;(2)精子于單角子宮側輸卵管內與卵子結合形成受精卵后,向外游走至殘角子宮側輸卵管內,并在該側宮腔內著床發(fā)育。本例患者因既往手術中曾確診為殘角子宮,且此次就診B超多次提示RHP的可能,術前即診斷明確,但在臨床診療工作中,整體RHP術前的確診率較低,僅為22%～29%[2]。

2.2RHP主要與輸卵管妊娠、先兆流產、卵巢囊腫蒂扭轉、黃體破裂等婦科常見急腹癥相鑒別。目前RHP的診斷主要依靠病史、月經婚育史、血β-hCG及超聲檢查等,RHP在孕早期時相對容易診斷。葉明桃等[6]提出超聲檢查時應注意:(1)非對稱的雙角子宮;(2)包繞妊娠囊的肌層與子宮頸分離;(3)子宮肌層包繞妊娠囊。但有報道顯示普通超聲檢查靈敏度低,僅為26%左右,且隨著孕周的增加,靈敏度逐漸下降[7]。因此,普通超聲檢查對RHP的診斷能力一般。目前有學者通過三維超聲[8]、生理鹽水灌注超聲[9]等超聲檢測方法提高了對殘角子宮及RHP診斷的準確性。核磁共振檢查可以清楚地顯示孕囊位置及子宮異常結構,還可以通過三維重建進一步明確診斷[5]。由此可見,當患者血β-hCG陽性,普通超聲不能明確孕囊具體位置和(或)高度可疑RHP時,應及時行三維超聲及盆腔MRI進行聯(lián)合檢查以求盡早明確診斷。

2.3鑒于RHP的風險性較高,隨時可能面臨殘角子宮破裂致大出血的風險,確診后需盡早干預治療。由于RHP發(fā)病率極低,國內外報道的病例數少,無標準的保守治療方案,目前最主要的治療方案仍然為手術治療。Ⅰ型或Ⅱ型RHP的手術方式多選擇殘角子宮+該側輸卵管切除術。對于手術途徑,Thakur等[10]提出孕早期RHP患者應首選腹腔鏡手術。但也有研究認為,腹腔鏡手術不僅可以在RHP孕早期應用,也可以在孕中期應用[11]。但當出現(xiàn)RHP發(fā)生破裂致大出血等情況時,無論孕周大小,均應選擇開腹手術盡快止血,搶救患者生命。由于殘角子宮可能合并泌尿系統(tǒng)畸形,術前需常規(guī)行泌尿系統(tǒng)檢查,排除畸形。對于輸尿管走行異常者,術中應注意避免損傷,必要時可行泌尿系統(tǒng)造影或放置輸尿管支架預防損傷。

2.4對于本例患者,超聲已明確探及殘角子宮及妊娠囊,術前β-hCG水平為12 716.75 mIU/ml,因不能明確殘角子宮類型且有明顯腹痛,存在急性殘角子宮破裂的風險,不可盲目行保守治療?？紤]患者手術意愿,且需明確RHP類型,因此采用腹腔鏡聯(lián)合宮腔鏡手術治療。殘角子宮血供豐富,且肌層發(fā)育不良,術中出現(xiàn)分離困難、大出血、腹腔鏡手術失敗轉開腹手術等風險極高,因此在術前進行了充分評估。殘角子宮類型僅憑腹腔鏡鏡下所見難以區(qū)分,聯(lián)合宮腔鏡檢查及輸卵管通液術可直接明確類型及可能的病因。術后腹腔引流管總引流量僅為30 ml,提示術中止血有效。術后31 d復查β-hCG降至正常,且規(guī)律月經來潮,提示本次治療成功。

綜上所述,Ⅱ型RHP臨床罕見,目前主要治療方案為殘角子宮切除術。因手術風險高,術前需充分評估,制定個體化治療方案,加強早期診斷和多學科協(xié)作。超聲及MRI是重要的輔助檢查手段。及早發(fā)現(xiàn)RHP并盡快行手術治療是防止殘角子宮破裂,降低患者風險的關鍵,術中聯(lián)合宮腔鏡檢查及輸卵管通液術是明確RHP類型及病因的重要方法。截至目前,尚無RHP的標準治療方案。對于未來的研究,最重要的是孕前及早發(fā)現(xiàn)殘角子宮并給予個體化治療,防止發(fā)生RHP。