石慧嫻，楊 婷（通信作者）

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院放射科 浙江 杭州 310003）

1 臨床資料

患者，女，56歲，因“5天前外院B超提示盆腔占位”于2022年12月入院。患者感腹脹，無陰道出血、尿頻尿急尿痛、胸悶氣急癥狀；孕3產(chǎn)2，末次流產(chǎn)在30年前，初潮年齡18歲，54歲自然絕經(jīng)。婦科查體：外陰發(fā)育正常，已婚已產(chǎn)式；陰道通暢；宮頸大小正常，表面光滑；盆腔可觸及如孕5月大小包塊，無壓痛，活動(dòng)度欠佳。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲狀腺球蛋白＞470 ng/mL（正常參考值1.59～50.3），CA125 122.5 U/mL（正常參考值0～23.0），CA199 25.4 U/mL（正常參考值0～25.0），其余甲狀腺功能及腫瘤標(biāo)記物、血尿常規(guī)及肝腎功能等均未見異常。

婦科超聲：盆腔見大小約15.5 cm×8.6 cm×14.3 cm的囊實(shí)性團(tuán)塊，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部實(shí)性部分血供極豐富[圖1（a）、1（b）]，阻力指數(shù)RI為0.33～0.54。

全腹部平掃+增強(qiáng)CT：盆腔見不規(guī)則囊實(shí)性腫塊，大小約15.0 cm×9.8 cm×14.0 cm，病灶以囊性為主，囊性部分密度約20 HU，平掃實(shí)性成分呈稍高密度[圖1（c）]，密度約58～70 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期[圖1（d）、1（e）]、門靜脈期[圖1（f）]實(shí)性部分呈明顯持續(xù)強(qiáng)化，其內(nèi)見迂曲的動(dòng)脈血管影，左側(cè)卵巢靜脈增粗迂曲。

盆腔平掃＋增強(qiáng)MRI：盆腔見巨大不規(guī)則囊實(shí)性腫塊，大小約15.0 cm×9.8 cm×14.0 cm，實(shí)性部分形態(tài)不規(guī)則，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)[圖1（g）]，DWI呈高信號(hào)[圖1（h）]，ADC圖呈低信號(hào)；囊性部分T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分明顯持續(xù)強(qiáng)化，左側(cè)卵巢靜脈增粗迂曲。

手術(shù)及病理：術(shù)中見左側(cè)卵巢腫瘤，與大網(wǎng)膜及腸管粘連，左盆腔髂外觸及一枚大小約0.5 cm×0.4 cm淋巴結(jié)。術(shù)中冰凍：考慮性索-間質(zhì)腫瘤，傾向高分化型Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤。免疫組化：Syn（-）、CgA（-）、TTF-1（+）、TG（+）、Ki-67（+，約3%）、CD56（部分+）、CK19（+）、SMA（+）、Desmin（+）、ER（+）、PR（+）、CD10（-）、inhibin（-）。病理診斷：（左卵巢）甲狀腺腫，局灶上皮異型增生，核分裂像易見，考慮癌變，范圍約0.25 cm×0.15 cm。

術(shù)后患者輔以化療，恢復(fù)良好，目前隨訪兩個(gè)月，CA125、CA199均在正常范圍內(nèi)，甲狀腺功能未查。

2 討論

卵巢甲狀腺腫（struma ovarii，SO）是一種起源于生殖細(xì)胞的良性腫瘤，約占成熟畸胎瘤的2.7%，腫瘤內(nèi)含甲狀腺成分達(dá)50%以上[1]。SO惡變率低，僅0.3%～5.0%，占卵巢腫瘤的0.01%[2]。惡性卵巢甲狀腺腫（malignant struma ovarii，MSO）是指SO中的甲狀腺組織出現(xiàn)甲狀腺癌的特征，有明確侵襲轉(zhuǎn)移[3]?，F(xiàn)分析MSO的臨床特點(diǎn)、組織來源及病理學(xué)特征、影像學(xué)表現(xiàn)、鑒別診斷、治療及預(yù)后并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高影像及臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

2.1 一般資料及臨床表現(xiàn)

MSO好發(fā)于40～50歲女性，平均年齡及中位年齡分別為43歲、48歲。MSO缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，最常見的是腹痛，腫瘤較大時(shí)可觸及盆腔包塊[4]。絕大多數(shù)MSO為單側(cè)，患者CA125、CA199多在正常范圍內(nèi)，約35%的患者CA125升高；約17%的患者合并Meigs綜合征，表現(xiàn)為腹水、CA125升高，但腹水中很少發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞[1]。MSO常見的轉(zhuǎn)移途徑為淋巴道轉(zhuǎn)移、種植轉(zhuǎn)移、血行轉(zhuǎn)移[5]，可通過淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至盆腔或腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)；可直接種植于對(duì)側(cè)卵巢、大網(wǎng)膜；可通過血行轉(zhuǎn)移至骨、腦、肺和肝臟。

2.2 組織來源及病理學(xué)特征

在大體外觀形態(tài)上，MSO通常體積較大，直徑約（10.5±4.7）cm，表現(xiàn)為單房或多房囊實(shí)性腫塊，囊內(nèi)為棕色或綠色凝膠狀液體。轉(zhuǎn)移或種植病灶的特征與原發(fā)腫瘤完全不同，多為固體結(jié)節(jié)，沒有特征性棕色或綠色凝膠狀外觀。MSO的組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]：①必須是SO出現(xiàn)甲狀腺癌的特征，有明確侵犯或轉(zhuǎn)移，不能單純以細(xì)胞異型性為依據(jù)；②免疫組化顯示甲狀腺球蛋白TG呈陽性表達(dá)；③必須排除原發(fā)甲狀腺癌的轉(zhuǎn)移；④必須與卵巢甲狀腺腫類癌區(qū)別開來。文獻(xiàn)中報(bào)道MSO的病理類型有：乳頭狀癌（包括濾泡亞型）、濾泡狀癌、島狀癌和未分化癌[7]，絕大多數(shù)為乳頭狀癌、濾泡癌。MSO的免疫表型與原發(fā)性甲狀腺癌類似，可表達(dá)甲狀腺組織標(biāo)志物TG、TTF-1、Pax8、CKl9、HMBE-1等[8]。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

腫瘤多為單側(cè)，大多數(shù)為邊界清晰、邊緣分葉狀的多房囊實(shí)性腫塊，以囊性成分為主，實(shí)性部分形態(tài)不規(guī)則[9]，有研究報(bào)道其多房性可能是由于多個(gè)擴(kuò)張的甲狀腺濾泡引起；部分囊內(nèi)液體密度較高（CT值＞40 HU），T2WI囊性部分信號(hào)強(qiáng)度與內(nèi)容物濃度有關(guān)，當(dāng)T2WI呈低/極低信號(hào)時(shí)，代表囊內(nèi)含有較多高凝膠狀物（如甲狀腺球蛋白、甲狀腺激素），當(dāng)T2WI呈高信號(hào)時(shí)，代表囊內(nèi)容物被稀釋、濃度低，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分（包括囊壁及分隔）呈甲狀腺組織樣明顯強(qiáng)化[10]，組織病理學(xué)顯示這些實(shí)性成分由成熟的甲狀腺組織、大量血管以及纖維組織組成。T2WI極低信號(hào)區(qū)和實(shí)性成分明顯強(qiáng)化是良/惡性卵巢甲狀腺腫的典型MRI表現(xiàn)，可見MRI較CT更有診斷價(jià)值。

2.4 鑒別診斷

①卵巢甲狀腺腫類癌（ovarian strumal carcinoid，OSC）：OSC屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，是卵巢類癌的一種，特點(diǎn)為甲狀腺濾泡組織及類癌細(xì)胞不同程度混雜在一起，被稱為“過渡區(qū)”。OSC與SO/MSO影像學(xué)鑒別困難，依靠免疫組化。類癌細(xì)胞表達(dá)神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物CgA和Syn，也可分泌多種肽類激素，如胰多肽、胃泌素、PYY多肽等[11]，PYY對(duì)腸蠕動(dòng)有較強(qiáng)的抑制作用，所以部分OSC患者的首發(fā)癥狀是便秘，腫瘤切除后便秘方可好轉(zhuǎn)。本例TTF-1為陽性，CgA和Syn均為陰性，不符合OSC的診斷。②卵巢囊腺瘤/癌：漿液性囊腺瘤多為單房囊性腫塊，囊壁及分隔薄而均勻；黏液性囊腺瘤常為多房，囊壁及分隔厚薄不均，囊內(nèi)密度/信號(hào)與黏液蛋白含量有關(guān)，常呈稍高/高密度[12]，很難與SO鑒別，囊內(nèi)T2WI極低信號(hào)區(qū)有助于SO/MSO的診斷。囊腺癌好發(fā)于老年女性，CA125升高明顯，腫瘤多呈囊實(shí)性，囊壁或間隔明顯不規(guī)則增厚，實(shí)性成分形態(tài)不規(guī)則，常伴腹盆積液[12]；而多數(shù)SO/MSO不伴腹水，CA125正?；蜉p度升高，但CA125升高、腹腔積液與SO是否為惡性并無相關(guān)性。③Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（Sertoli-Leydig cell tumor，SLCT）：SLCT屬于卵巢性索-間質(zhì)腫瘤，極其罕見，好發(fā)于20～30歲年輕女性，一半以上的患者發(fā)生在30歲之前[13]，單側(cè)多見。腫瘤由Sertoli、Leydig及成纖維細(xì)胞不同比例、不同分化程度組成。目前關(guān)于SLCT的影像表現(xiàn)報(bào)道較少。SLCT多為囊實(shí)性（以囊性為主）或?qū)嵭阅[塊，邊界清楚，實(shí)性成分在T1WI上呈等或稍低信號(hào)，T2WI信號(hào)強(qiáng)度取決于纖維間質(zhì)的數(shù)量，實(shí)性成分在DWI上多為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分、分隔及囊壁呈中等或明顯強(qiáng)化[14]，可見與SO/MSO很難鑒別，但年齡可作為主要鑒別點(diǎn)。④子宮內(nèi)膜異位囊腫：由于脫落的子宮內(nèi)膜出現(xiàn)在卵巢上，隨卵巢的功能變化而周期性出血并累積，與卵巢周圍組織粘連包裹而逐漸形成囊腫?；颊叨酁橛g期女性，多有繼發(fā)漸進(jìn)性痛經(jīng)表現(xiàn)，有的患者痛經(jīng)進(jìn)行性加重，并伴有CA125輕度升高。CT多表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)附件多房囊性密度影，邊界清晰或不清晰，常與周圍組織粘連，囊內(nèi)密度/信號(hào)因出血時(shí)間不同而異，T1WI多呈高信號(hào)，T2WI信號(hào)多變，增強(qiáng)掃描囊壁可有不同程度強(qiáng)化[15]。超聲圖像具有典型表現(xiàn)，多為類圓形或不規(guī)則形無回聲區(qū)，囊壁厚、內(nèi)壁不光滑，囊內(nèi)有顆粒狀的細(xì)小高回聲，較容易鑒別。⑤感染性病變：患者多有腹痛、發(fā)熱、白細(xì)胞升高等典型表現(xiàn)，抗感染治療有效。病灶邊界多模糊，膿腫壁較厚，增強(qiáng)掃描壁明顯強(qiáng)化，MRI上囊內(nèi)部分彌散受限[16]。

2.5 治療及預(yù)后

病理診斷一旦確診為MSO，臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)甲狀腺進(jìn)行全面評(píng)估，首先排除原發(fā)甲狀腺癌轉(zhuǎn)移[17]。MSO治療方法以手術(shù)為主，包括腫瘤剔除、單側(cè)附件切除、全子宮及雙附件切除、腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)等，術(shù)后可行131I治療或輔以化療，患者在接受131I治療前需先行甲狀腺切除，這樣切除甲狀腺后，131I可被腫瘤組織吸收而起到破壞殘留及轉(zhuǎn)移腫瘤組織的作用。關(guān)于輔助化療的文獻(xiàn)報(bào)道較少，由于MSO惡性程度低，對(duì)化療的敏感性差，化療對(duì)MSO的作用還不明確，需要臨床進(jìn)一步研究。

MSO預(yù)后良好，雖然惡性程度低，但仍有遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，復(fù)發(fā)后經(jīng)治療可長期存活，Marti等[18]報(bào)道MSO患者5年及25年的生存率分別為92%、79%。因有遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，所以治療后需定期隨訪。對(duì)于未行甲狀腺切除的患者可用超聲、CT等影像學(xué)檢查進(jìn)行隨訪；對(duì)于已行甲狀腺切除的患者可每隔6個(gè)月檢查甲狀腺球蛋白、131I全身顯像進(jìn)行隨訪。

綜上所述，MSO比較罕見，并缺乏典型的臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)，導(dǎo)致影像及臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不充分。病灶呈囊實(shí)性（以囊性為主）、實(shí)性部分形態(tài)不規(guī)則、T2WI極低信號(hào)區(qū)、實(shí)性部分呈甲狀腺組織樣明顯強(qiáng)化是SO/MSO較為特征性的MRI表現(xiàn)。MSO治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)腫瘤期別及患者年齡、生育要求的不同而選擇，術(shù)后要進(jìn)行全面的免疫組化，另外要告知患者術(shù)后有轉(zhuǎn)移及腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，需嚴(yán)密隨訪，不適隨診。