孔德建 李帥 曹國慶 張茜 羅智彬 湯紹濤

先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s disease,HD)是小兒較常見的一種消化道發(fā)育畸形疾病,其發(fā)病率為2.8/10 000,以男性多見,其中短段型占約75%,長段型約20%,全結(jié)腸型約3%。目前該病的手術(shù)治療已進(jìn)入規(guī)范化、精細(xì)化階段,相關(guān)診治的指南和管理規(guī)范相繼報道[1-3],手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥發(fā)生率大幅減低。Zhang 等[4]等研究表明,巨結(jié)腸患兒經(jīng)肛門Soave拖出術(shù)后留置肛管能有效地減輕術(shù)后腹脹,并能減少術(shù)后短期巨結(jié)腸相關(guān)小腸結(jié)腸炎(hirschsprung-associated enterocolitis,HAEC)的發(fā)生率及術(shù)后遠(yuǎn)期HAEC的復(fù)發(fā)率。本文報道巨結(jié)腸經(jīng)肛門結(jié)腸Duhamel拖出術(shù)后留置肛管時間長短對患兒術(shù)后恢復(fù)的影響。

對象與方法

一、對象

1.2019年1月～2021年12月華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院小兒外科的85例因便秘行微創(chuàng)肛門外橫斷直腸的Duhamel拖出術(shù)的患兒為研究對象,其中包括29例長段型巨結(jié)腸,56例病變范圍累及橫結(jié)腸以上、經(jīng)保守治療無效的腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良(IND-B)患兒56例。根據(jù)患兒術(shù)后實際留置肛管時間分成三組,A組8例,男7例,女1例,年齡2個月～6歲,平均年齡(1.89±2.16)歲,留置肛管時間≤3天;B組15例,男10例,女5例,年齡3個月～14歲,平均年齡(2.98±4.11)歲,留置肛管時間4～6天;C組62例,男39例,女23例,年齡2個月～13歲,平均年齡(4.26±3.40)歲,留置肛管時間≥7天,平均(8.92±2.54)天(最長21天,為術(shù)后并發(fā)吻合口漏患兒)。三組性別及年齡等比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。診斷標(biāo)準(zhǔn):均有典型臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為反復(fù)便秘,多數(shù)伴有腹脹及營養(yǎng)不良。IND-B患兒均規(guī)范保守治療半年以上,在保守治療中便秘仍逐漸加重。鋇灌腸、肛管直腸測壓、直腸黏膜活檢、術(shù)后病理檢查確診為長段型HD或IND-B,術(shù)中切除病變范圍根據(jù)術(shù)前鋇灌腸結(jié)腸形態(tài)及術(shù)中冰凍病理結(jié)果。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)年齡≤18歲;(2)長段型HD(移行段位于脾曲或脾曲以近),行結(jié)腸次全切除術(shù)+腹腔鏡/機(jī)器人輔助下經(jīng)肛門結(jié)腸Duhamel拖出術(shù) ;(3)診斷為IND-B,保守治療半年以上無效,行結(jié)腸次全切除術(shù)+腹腔鏡/機(jī)器人輔助下經(jīng)肛門結(jié)腸Duhamel拖出術(shù) ;(4)首次手術(shù)。排除標(biāo)準(zhǔn):年齡>18歲;再次手術(shù);開放手術(shù);非腹腔鏡輔助下經(jīng)肛門結(jié)腸Duhamel拖出術(shù) ;非長段型HD;長段型HD非結(jié)腸次全切除術(shù)。

二、方法

1.手術(shù)方法:均采用微創(chuàng)肛門外橫斷直腸的Duhamel拖出術(shù)[5]:直視下臍部置一12 mm Trocar,建立氣腹壓力8～10 mmHg,右上腹及左上腹各置一8 mm Trocar,右下腹置一5 mm Trocar。先行腹腔鏡或機(jī)器人輔助腹腔鏡下游離結(jié)腸,并把升結(jié)腸逆時針翻轉(zhuǎn)180°,后轉(zhuǎn)肛門手術(shù),把游離好的結(jié)腸從直腸后壁拖出,在肛門外橫斷直腸,直腸殘端封閉,切除病變腸段,把升結(jié)腸前后壁分別和直腸切口上下緣吻合,打開升結(jié)腸前壁與直腸后壁間的閘門(圖1A～D)。三組術(shù)中均留置同一型號的肛管,由26號乳膠腹腔引流管一端剪3個側(cè)孔做成,留置深度8～10 cm(圖1E),用膠布碟形固定肛管代替縫合固定(圖1F)。手術(shù)由經(jīng)驗豐富的同一團(tuán)隊完成。

A:齒狀線上0.5 cm全層切開直腸后壁,結(jié)腸從直腸后拖出;B:保留未段直腸5 cm并封閉;C:結(jié)腸前后壁分別與直腸切口上下緣吻合;D:打開結(jié)腸前壁與直腸后壁間的閘門;E:留置肛管深度8～10 cm;F:蝶形膠布固定肛管圖1 微創(chuàng)肛門外橫斷直腸的Duhamel拖出術(shù)手術(shù)過程

2.術(shù)后管理:術(shù)后禁食、胃腸減壓1～3天,并予全靜脈營養(yǎng)及靜脈用抗生素。A組患兒多為肛管隨排便行為自動脫出或患兒無意中自行拔除而導(dǎo)致留置時間較短,因患兒不配合及擔(dān)心術(shù)后早期非直視下置入肛管造成吻合口損傷的風(fēng)險而未予以重新留置肛管。B組患兒無腹脹、腹痛,肛管流出糞液每天少于200 ml時拔除。C組患兒由于肛管流出的糞液較多而留置時間較長,視術(shù)后引出的糞液量情況拔除。術(shù)后2周常規(guī)行肛門指檢了解吻合口愈合情況。

3.指標(biāo)評定:比較三組病人手術(shù)資料、術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥及臨床結(jié)果。HAEC的診斷采用2017年HAEC診療指南中的評分標(biāo)準(zhǔn)[6]。便秘診斷采用2016年發(fā)布的羅馬Ⅳ標(biāo)準(zhǔn)[7]。如肛門不自主地漏出少量大便或糞液定義為污糞,其診斷標(biāo)準(zhǔn)為每周發(fā)生至少1次,持續(xù)至少1個月。正常排便定義為規(guī)律排便,無糞污,每天1～2次,或1～2天1次。

4.術(shù)后隨訪:出院后2個月內(nèi)通過門診隨訪,每2周1次,隨訪內(nèi)容包括排便、腹脹、吻合口情況,后期通過電話及微信溝通等進(jìn)行線上隨訪。隨訪時間3～38個月,平均(20.35±11.60)個月。

三、統(tǒng)計學(xué)方法

結(jié)果

1.手術(shù)結(jié)果:所有患兒均成功實施腹腔鏡手術(shù)或機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù),行結(jié)腸次全切除,升結(jié)腸翻轉(zhuǎn),肛門外橫斷直腸的Duhamel拖出術(shù)。其中17例腹腔鏡輔助,68例機(jī)器人輔助。無中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。

2.隨訪結(jié)果:三組病人手術(shù)方式、手術(shù)時間、術(shù)中并發(fā)癥、拔管后排便次數(shù)、術(shù)后并發(fā)癥、術(shù)后平均住院時間、住院費用比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義(表1)。三組術(shù)后資料比較見表2。拔肛管后出現(xiàn)腹脹A組6例,B組9例,C組6例,發(fā)生率分別為75%,60%,9.68%,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。各組腹脹經(jīng)禁食、胃腸減壓,必要時重置肛管,均能逐漸緩解。肛周不適A組5例,B組6例,C組4例,發(fā)生率分別為62.5%、40%、6.45%,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。A組術(shù)后1年內(nèi)發(fā)生HAEC次數(shù) 平均(2.88±1.126)次,B組為(1.53±1.060)次,C組為(0.77±1.624)次,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。其中除A組有1患兒術(shù)后半月出現(xiàn)重度HAEC,放棄治療死亡,C組有1例患兒術(shù)后36天出現(xiàn)重度HAEC,經(jīng)直腸減壓、洗腸、應(yīng)用廣譜抗生素、補(bǔ)液等治療好轉(zhuǎn)。術(shù)后吻合口出血B組有2例,C組1例,經(jīng)臥床休息、止血等治療后痊愈。吻合口漏C組3例,經(jīng)禁食、全靜脈營養(yǎng)、加強(qiáng)抗感染等保守治療2周痊愈。吻合口狹窄只有C組有1例,經(jīng)擴(kuò)肛處理后痊愈。三組術(shù)后無便秘復(fù)發(fā)。

表1 三組病人手術(shù)相關(guān)資料比較

表2 三組病人術(shù)后資料比較

討論

HD的治療效果逐趨滿意,但HAEC仍有較高的發(fā)病率和一定的病死率[8],大多數(shù)學(xué)者報道為14%～44%[9-10]。引起HAEC的原因較多,包括腸梗阻、腸道黏膜屏障受損、腸道菌群失調(diào)、上呼吸道感染、病變長度等[10-13],確切原因目前尚未明確,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腸梗阻是一個密切相關(guān)因素[9,14-15]。本研究發(fā)現(xiàn),長段型HD及IND-B患兒行微創(chuàng)肛門外橫斷直腸的Duhamel拖出術(shù)后留置肛管時間長,能有效地減少術(shù)后腹脹及HAEC的發(fā)生率,有利于減少術(shù)后肛周不適的發(fā)生率。而與年齡、性別、腹腔鏡或機(jī)器人輔助手術(shù)等因素關(guān)系不大?？赡茉蚴歉毓芰糁脮r間長能較好地緩解術(shù)后肛門肌肉痙攣。

避免HD及IND-B患兒術(shù)后腹脹及腸梗阻的主要因素是術(shù)中徹底切除病變腸段[14]。本研究中所有患兒切除結(jié)腸范圍均是根據(jù)術(shù)前鋇灌腸、術(shù)中結(jié)腸大體外觀及冰凍病理檢查結(jié)果來決定。鋇灌腸造影片及術(shù)中大體觀可判斷結(jié)腸的形態(tài)而決定切除范圍,術(shù)中冰凍病理能明確把有正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段經(jīng)肛門拖出吻合,確保所有患兒全部病變腸段切除不至于術(shù)后出現(xiàn)機(jī)械性腸梗阻。術(shù)后腸道蠕動功能是否恢復(fù)仍是引起術(shù)后腸梗阻不可忽略的因素[16-17]。據(jù)我們的經(jīng)驗,對于病變范圍波及橫結(jié)腸的長段型HD及IND-B患兒行機(jī)器人輔助腹腔鏡經(jīng)肛門外橫斷直腸的Duhamel拖出術(shù),術(shù)后吻合口漏、吻合口狹窄、污糞等并發(fā)癥少,便秘復(fù)發(fā)率低。行微創(chuàng)肛門外橫斷直腸的Duhamel拖出術(shù)的長段型HD及IND-B患兒要行直腸后壁切開吻合,手術(shù)中對腸管的牽拉解剖操作以及麻醉對胃腸道的影響會干擾結(jié)直腸的蠕動而導(dǎo)致暫時的不能自主排便[17-18]。另一方面,術(shù)中橫斷直腸經(jīng)肛門吻合不可避免會拉長及刺激肛門括約肌,加上吻合口的炎癥反應(yīng)刺激括約肌而導(dǎo)致術(shù)后肛門暫時失弛緩[19-20]。另外,術(shù)后吻合口疼痛使患兒害怕及抵制大便,這些不利因素會導(dǎo)致長段型HD及IND-B患兒術(shù)后肛門肌肉痙攣而使腸內(nèi)容物滯留出現(xiàn)腹脹。因此,對于行微創(chuàng)肛門外橫斷直腸的Duhamel拖出術(shù)的長段型HD及IND-B患兒術(shù)后留置肛管,對肛門括約肌有良好的支撐作用,直接有效地緩解肛門肌肉痙攣,避免術(shù)后不能排便及不愿意排便,減輕術(shù)后腹脹及減少HAEC的發(fā)生。Zhang 等[4]報道術(shù)后留置肛管5天能有效減少術(shù)后早期腹脹及HAEC的發(fā)生率,并能降低術(shù)后較長一段時間再發(fā)HAEC的風(fēng)險。我們臨床觀察發(fā)現(xiàn),大部分患兒術(shù)后能夠堅持留置肛管至常規(guī)拔管時間,但由于患兒的依從性及對肛管的耐受性不同,有些患兒不可避免地提前將肛管意外脫出及自然拉出,導(dǎo)致了肛管實際留置時間的差異,我們對這些有差異的患兒進(jìn)行分組研究,結(jié)果發(fā)現(xiàn),C組比其他兩組術(shù)后1年內(nèi)發(fā)生HAEC的次數(shù)更少,考慮留置肛管時間長更有助于緩解肛門肌肉痙攣,從而更有利于對肛門的支撐及更有助對腸內(nèi)容物的排出。據(jù)我們積累的經(jīng)驗,術(shù)后拔除肛管的指征為患兒無腹痛、腹脹,肛管流出的糞汁每天少于200 ml,術(shù)后第7天拔除較適宜。術(shù)后出現(xiàn)腹脹是由于留置肛管時間較短對肛門的支撐作用不夠,腸內(nèi)氣體及腸內(nèi)容物排出不暢所致。術(shù)后出現(xiàn)肛周炎是由于留置肛管時間不夠,拔管后排便次數(shù)較多,特別是水樣大便反復(fù)刺激肛周皮膚引起。

研究表明,術(shù)后吻合口漏及狹窄會增加經(jīng)肛門拖出術(shù)后發(fā)生HAEC的風(fēng)險[14]。吻合口瘺愈合后大部分會引起吻合口狹窄而增加發(fā)生HAEC風(fēng)險。本研究三組中總共只有3例術(shù)后并發(fā)吻合口漏,1例吻合口狹窄,3例吻合口出血,其發(fā)生率沒有顯著差異,所有病例經(jīng)保守治療效果良好?？梢姳狙芯恐辛糁酶毓軙r間長并未增加吻合口漏、吻合口狹窄、吻合口出血等并發(fā)癥的發(fā)生。

本研究是單中心同一治療組病例資料的回顧性病例對照研究,病例選擇存在一定選擇偏倚。有待進(jìn)一步設(shè)計多中心大樣本的前瞻性研究,延長隨訪周期來進(jìn)一步評估不同留置肛管時間對長段型HD及IND-B患兒的術(shù)后遠(yuǎn)期影響。