鄔曉玲 呂鐵偉

重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院心血管內科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室 國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學研究中心 兒科學重慶市重點實驗室（重慶 400014）

特發(fā)性室性心動過速（idiopathic ventricular tachycardia，IVT）指不伴有器質性心臟病變或明確誘發(fā)因素的室性心動過速，IVT 分類方式多樣，根據起源部位可將其分為特發(fā)性左室室性心動過速（idiopathic left ventricular tachycardia，ILVT）和特發(fā)性右室室性心動過速（idiopathic right ventricular tachycardia，IRVT）。ILVT可發(fā)生于任何年齡的人群，兒童以學齡期為主，該病大多臨床表現(xiàn)輕微，遠期預后良好，但ILVT可無休止發(fā)作，長時間發(fā)作可導致心動過速性心肌病，甚至猝死可能[1]。本文就兒童ILVT的臨床特點及治療效果進行分析與總結。

1 對象與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2010 年1 月—2021 年4 月于重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院心血管內科住院治療的IVT患兒的臨床資料。納入標準：①發(fā)作時體表心電圖（ECG）符合室性心動過速表現(xiàn)且呈右束支傳導阻滯；②無明確誘因或器質性心臟病變基礎；③經心內電生理檢查明確者。排除標準：①有器質性心臟疾病的患兒；②有明確誘因（缺氧、藥物、中毒、電解質紊亂、長QT 間期綜合征、兒茶酚胺敏感性）導致的室性心動過速患兒；③臨床資料不完整者。

本研究獲重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院倫理委員會批準，批件號：（2021）年倫審（研）第（393）號。

根據是否進行射頻消融術（radiofrequency catheter ablation，RFCA），將患兒分為手術組和非手術組。

1.2 方法

1.2.1 臨床資料收集 入組患兒的臨床資料包括入院時間、性別、年齡、首發(fā)年齡（首次出現(xiàn)相關癥狀或發(fā)現(xiàn)檢查異常的年齡）、發(fā)作誘因、發(fā)作持續(xù)時間和臨床癥狀等；實驗室檢查結果如血生化、心肌標志物和/或心肌酶譜、胸片、心電圖和彩色多普勒超聲心動圖結果。

1.2.2 抗心律失常藥物治療 收集心動過速發(fā)作時選擇抗心律失常藥物的名稱、用量、給藥途徑、治療效果等參數(shù)，并進行總結分析。

1.2.3 心內電生理檢查及射頻消融術（RFCA）對抗心律失常藥物治療效果欠佳或反復發(fā)作以期獲得根治的患兒，取得家屬知情同意后進行心內電生理檢查和RFCA，所有抗心律失常藥物在術前常規(guī)停用至少5 個半衰期。誘發(fā)室性心動過速：經靜脈于冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）處放置10 級電極導管，于高右房（high right atrial，HRA）、希氏束部位（His brunch electrogram，HBE）、右室尖部（right ventricular apex，RVA）處放置4極電極導管，依次采用心室S1S1、S1S2（S1S2S3）程序刺激誘發(fā)室性心動過速，如不能誘發(fā)則靜滴異丙腎上腺素后重復上述步驟誘發(fā)。靶點標測及RFCA 步驟：經股動脈穿刺逆行跨越主動脈送消融導管置于左室，構建左室模型并在竇性心律情況下標出左前及左后分支電位，然后誘發(fā)室性心動過速進行激動標測，以最早的P 電位或心室激動點為消融靶點，采用溫控法放電（40～55 ℃，功率25～40 W），如放電10～30 s無效，則重新標測消融靶點；若消融有效則鞏固放電約90～120 s。消融終點：消融后即刻室性心動過速終止；30 min內重復原有誘發(fā)條件并經靜滴異丙腎上腺素均不能誘發(fā)室性心動過速。

1.3 統(tǒng)計學分析

采用SPSS 25.0 統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學分析。非正態(tài)分布計量資料以M（P25～P75）表示，組間比較采用Wilcoxon秩和檢驗。計數(shù)資料以例數(shù)（百分比）表示。單向有序資料兩組間比較采用Wilcoxon秩和檢驗。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 基本臨床資料

研究期間于本院心內科住院治療的IVT患兒43例，排除資料不完整者4 例；排除室性心動過速起源于右室7 例，起源于心外膜1 例；最終納入31 例ILVT患兒，所有患兒中位首發(fā)年齡7.8（3.3～10.8）歲。其中男21例、女10例，中位首發(fā)年齡分別為5.9（1.2～10.2）歲、9.6（7.1～11.8）歲，男女患兒首發(fā)年齡差異無統(tǒng)計學意義（Z=1.84，P=0.066）。首發(fā)年齡在6～18歲共18例（58.1%），0～1歲、3～6歲均6例（19.4%），1～3歲1例（3.2%）。手術組14例，中位首發(fā)年齡9.4（6.7～11.7）歲，男10例、女4例；非手術組17例，中位首發(fā)年齡5.4（0.4～9.6）歲，男11例、女6例。手術組首發(fā)年齡大于非手術組，差異有統(tǒng)計學意義（Z=2.21，P=0.027）。

31例患兒中，僅3例（9.7%）在受涼后出現(xiàn)室性心動過速發(fā)作，均為手術組患兒，1 例（3.2%）由劇烈活動引起，為非手術組患兒，余無明確誘因。

嬰幼兒7 例中4 例無癥狀，3 例僅有煩躁不安。男性組臨床表現(xiàn)為大汗、浮腫、尿少、發(fā)紺最多（7例，33.3%），女性組以心悸、胸悶、心前區(qū)不適為主（4例，40.0%），男女兩組之間臨床癥狀嚴重程度分布差異無統(tǒng)計學意義（Z=0.568，P=0.570）。手術組以心悸、胸悶、心前區(qū)不適為主（6例，42.9%）；非手術組以大汗、浮腫、尿少、發(fā)紺為主要表現(xiàn)者5 例（29.4%），5例無明顯臨床癥狀，非手術組和手術組臨床癥狀嚴重程度分布差異有統(tǒng)計學意義（Z=2.16，P=0.031），非手術組臨床表現(xiàn)較輕微。見表1。

表1 31例ILVT患兒不同組間臨床癥狀嚴重度分布[n (%)]

2.2 輔助檢查

所有患兒均行血常規(guī)、肝腎功及電解質檢查，未見異常；29例行心肌標志物和/或心肌酶譜，20例未見異常，8例有指標（肌鈣蛋白、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶）升高2倍以上，其中2例為手術組，6例為非手術組，住院期間或出院1周后復查正常。

1 例患兒因門診心電圖無法獲取，而入院后室性心動過速未有發(fā)作，故30 例患兒在入院后獲取到室性心動過速發(fā)作心電圖，平均心室率（182.0±29.0）次/min（范圍125～226 次/min），QRS時間（116.0±25.0）ms（范圍66～212 ms），僅2例發(fā)作心電圖發(fā)現(xiàn)室房分離和室性融合波，1例發(fā)現(xiàn)心室奪獲；4 例（13.3%）患兒病初常規(guī)心電圖提示室上性心動過速，行心內電生理檢查時明確為室性心動過速。23 例于住院期間行動態(tài)心電圖檢查，11例（47.8%）24小時內發(fā)現(xiàn)室性期前收縮。

14 例手術組患兒術前常規(guī)完善胸部X 線檢查，均未見明顯異常。

所有入組患兒均行彩色多普勒超聲心動圖檢查，左心室舒張末期內徑（LVDd）為（38.3±8.1）mm，射血分數(shù)（63.0±8.0）%。10例患兒發(fā)現(xiàn)房室稍增大，中位首發(fā)年齡7.6（3.3～9.6）歲，2例＜1歲，其余8例年齡4～13歲；中位左室舒張內徑41.0（36.0～50.0）mm；7例患兒以左室內徑增大為主，較同年齡正常兒童心臟左室舒張內徑增大1～9 mm，3例患兒出現(xiàn)全心增大，左室舒張內徑增大5～20 mm，遠期隨訪至出院后半年，左室舒張內徑均較前恢復。3例患兒收縮功能降低，射血分數(shù)為41.0%～52.0%，隨訪至出院后半年左心射血分數(shù)均恢復正常。

2.3 藥物和手術治療

31 例ILVT 患兒中27 例在住院期間出現(xiàn)1 次或多次心動過速發(fā)作，發(fā)作時均采用靜脈注射抗心律失常藥物進行快速復律，使用藥物包括利多卡因、ATP、普羅帕酮、胺碘酮、維拉帕米等，其中5例（16.1%）使用1種藥物進行復律，12例（38.7%）使用2種藥物，10例（32.3%）使用≥3種藥物，余4例未靜脈使用任何快速復律藥物而室性心動過速自行消退。靜脈應用抗心律失常藥物中，維拉帕米復律有效率為100%，普羅帕酮為64.7%。具體靜脈用藥情況及療效見表2。

表2 31例ILVT患兒靜脈用藥劑量、年齡及療效

14例患兒因藥物療效欠佳、室性心動過速反復發(fā)作行心內電生理檢查和RFCA 治療，術中確定室性心動過速起源于左后分支12例（85.7%），左前分支及左室后間隔各1 例（7.1%）。術中13 例患兒成功誘發(fā)出室性心動過速進行激動標測，1例未誘發(fā)出室性心動過速而行起搏標測，14例患兒均達到消融終點，手術即刻成功率100%。術中1例患兒在消融過程中消融導管回彈至左室流出道His 區(qū)域出現(xiàn)一過性Ⅲ度房室傳導阻滯，后經處理恢復竇性心律，無其他明顯不良反應。術后對所有患兒進行定期隨訪，其中2 例患兒術后3 月及11 月復發(fā)，再次行射頻消融治療后恢復正常。

3 討論

IVT 多指無明確心臟結構異?；蛘T發(fā)因素的室性心動過速，文獻報道歐洲兒童以右室流出道起源為主，而亞洲兒童則以左室起源為主，特別是左后分支，好發(fā)于學齡兒童[2-4]。本研究收集明確起源的39例IVT患兒，起源于左室31例（79.5%），與上述文獻報道相仿。本研究ILVT 患兒中位首發(fā)年齡7.8（3.3～10.8）歲，6～18 歲共18 例（58.1%）。ILVT 多具有持續(xù)性、反復性等特點，大多無明確誘因，或在感染、劇烈活動后引起，本研究僅3 例患兒在受涼后發(fā)作，1 例由劇烈活動引起。ILVT 患兒血流動力學穩(wěn)定，大多無明顯臨床癥狀，但室性心動過速反復、持續(xù)發(fā)作仍可導致血流動力學紊亂，甚至出現(xiàn)室性心動過速后心力衰竭、室性心動過速后心肌病等[1]。本研究患兒多有心慌、胸悶、心前區(qū)不適，嬰幼兒以煩躁不安為主要表現(xiàn)，考慮與患兒年齡及病程長短相關。ILVT 大多預后較好，室性心動過速發(fā)作可隨著年齡增長逐漸減少甚至自行消退。相關研究報道嬰兒期起病的IVT 較嬰兒期后起病者結局更好，其癥狀更少及自發(fā)消退的可能性更大[2]。本研究中14 例患兒因室性心動過速反復發(fā)作行手術治療。手術組14 例中位首發(fā)年齡9.4（6.7～11.7）歲，非手術組17 例中位首發(fā)年齡5.4（0.4～9.6）歲，手術組中位發(fā)病時間較非手術組更晚，差異有統(tǒng)計學意義，但在發(fā)病年齡與預后的關系方面仍需進一步研究。

本研究ILVT 患兒室速發(fā)作期間的心室率125～226次/min，QRS時間66～212 ms，其中僅3例QRS波＞140 ms。4例患兒病初十二通道常規(guī)心電圖提示室上性心動過速，行心內電生理檢查確定為室性心動過速，其余患兒體表心電圖均呈右束支阻滯，伴左前或左后分支阻滯圖形。ILVT易與室上性心動過速相混淆，結合既往文獻[5]報道與本組患兒的室性心動過速特點，分析原因如下：①ILVT無器質性基礎，大多血流動力學穩(wěn)定，室性心動過速可反復發(fā)作。②基于其折返機制，ILVT 具有“突發(fā)突止”、對維拉帕米敏感的特點；因維拉帕米可抑制房室結的傳導功能，室上性心動過速也具有上述特點。③起源于左后間隔的ILVT因左右室?guī)缀跬瑫r除極，其QRS波多＜140 ms，結合兒童心臟結構小，故QRS波更窄。④兒童房室結快徑逆?zhèn)鞴δ茌^好，經異丙腎上腺素靜脈滴注后室速可呈1:1室房傳導。在鑒別ILVT和室上性心運過速時，可從心電圖的下列特點入手：①心電圖發(fā)現(xiàn)室房分離、心室奪獲和/或室性融合波，可作為室性心動過速的特異性線索；②心電圖V1和V6導聯(lián)的特定形態(tài)更有助于辨別，ILVT其V1導聯(lián)呈單相的R波或雙相波（qR、QR、RS），特別是當V1導聯(lián)呈現(xiàn)R 波寬大伴頂峰切跡時（M 形）更提示室性心動過速；室上性心動過速伴差傳時其V1導聯(lián)多為rSR’或rsR’型，起始r波小于終末R’波。室性心動過速時V6導聯(lián)多呈rS 型，r/S＜1，而室上性心動過速伴差傳多呈現(xiàn)Rs型，R/s＞1[6]。綜上所述，在判別ILVT和室上性心動過速時，體表心電圖有較高的輔助診斷效能，但由于患兒年齡小，臨床癥狀及體表心電圖特點可能不典型，盡量多次獲取發(fā)作期心電圖，把握兩者的鑒別要點，必要時行心內電生理檢查，以提高診斷的靈敏度及特異度。

ILVT 以分支性室性心動過速多見，最早由Zipes 等[7]在成人患者中報道，占所有IVT 的10.0%～15.0%，包括左前分支，左后分支及上間隔支，其中左后分支最常見。ILVT的常見機制為折返及觸發(fā)活動。目前認為ILVT的折返環(huán)由心室肌、連接心室肌和P1（異常浦肯野組織的舒張電位）的慢傳導區(qū)以及連接心室肌和遠端P1 的部分P2（逆向激活的第2個收縮前電位）組成[8-9]。ILVT的藥物治療多根據其機制來選擇，Ⅳ類抗心律失常藥物維拉帕米能夠抑制鈣離子通道依賴的動作電位，降低房室結的傳導速度，因此常作為急性發(fā)作的首選藥物，具有較高的復律效果。普羅帕酮可阻滯快鈉電流，抑制心肌細胞動作電位，降低其最大速度，從而發(fā)揮抗心律失常作用[10]。胺碘酮作為多通道阻滯劑，具有Ⅰ～Ⅳ類抗心律失常藥物的效能，研究報道其轉復IVT 的成功率較高[2]，而本組患兒靜脈應用胺碘酮療效欠滿意，考慮與IVT起源及藥物應用方式相關。針對血流動力學不穩(wěn)定的患者，指南推薦可行直流電復律治療[11]。大部分患兒室性心動過速發(fā)作時無明顯臨床癥狀及血流動力學障礙，室性心動過速發(fā)作不頻繁且轉律效果好，多無需在發(fā)作間期常規(guī)口服抗心律失常藥物治療。若室性心動過速反復發(fā)作影響心功能、藥物治療無效或期望獲得根治時，可行RFCA治療。本組14例患兒行RFCA治療，即刻成功率為100%，術后2例復發(fā)，再次手術治療。RFCA治療ILVT是安全且有效的，研究報道手術即刻成功率在85.0%以上，遠期成功率＞92.0%，且較少出現(xiàn)并發(fā)癥[12-13]。由于小兒心腔結構小、操作困難，室性心動過速難以誘發(fā)或維持，消融靶點臨近His 束等高危部位，因此RFCA手術存在一定風險和并發(fā)癥，包括房室傳導阻滯、心臟壓塞、心肌穿孔等。術者在進行消融時，需進行精準的標測，嚴格把握消融的溫度、功率，必要時于放電前可多角度觀察導管位置，術中需提高警惕，謹慎操作，并時刻關注其心電圖改變，以避免并發(fā)癥的發(fā)生。

綜上所述，ILVT多具有無誘因性、突發(fā)性、對維拉帕米敏感等特點，多無明顯臨床癥狀，大多預后良好。室性心動過速反復發(fā)作且藥物療效欠佳時，可行RFCA進行根治，該治療方案是安全、有效的，但操作者仍需術前積累經驗，術中仔細操作，最大程度減少并發(fā)癥的發(fā)生。