于 爽,葉國(guó)鳳,蔡 燕

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院,浙江杭州 310051

Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是由基因突變引起的神經(jīng)系統(tǒng)常染色體顯性遺傳疾病,其全球發(fā)病率約為1/3 000,約50%患者為家族性遺傳突變,其余為散發(fā)型突變[1]。叢狀神經(jīng)纖維瘤是周圍神經(jīng)系統(tǒng)各部分增生的結(jié)果,出現(xiàn)在50%的NF1患者中[2-3]。NF1患者伴有多系統(tǒng)累及,手術(shù)難以完整切除,治療難度大,多學(xué)科系統(tǒng)評(píng)估、合作診療是提高NF1患者治療水平、生存質(zhì)量及改善疾病預(yù)后等的關(guān)鍵[1]。2022年5月,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院收治1例頜面部巨大叢狀神經(jīng)纖維瘤的患兒,手術(shù)復(fù)雜且風(fēng)險(xiǎn)大,術(shù)后出現(xiàn)創(chuàng)腔血腫、肺部感染、皮膚糜爛等并發(fā)癥,進(jìn)一步增加了臨床護(hù)理的難度。經(jīng)多學(xué)科聯(lián)合協(xié)助診療和護(hù)理,患兒于術(shù)后第26天康復(fù)出院?，F(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患兒,男,12歲,因“左面部腫物持續(xù)增大十余年”入院。查體:左面部見巨大腫塊,向后達(dá)左側(cè)枕部,向前達(dá)下頜頦部,向上達(dá)耳顳部,向下波及頸部,左耳向外下移位至鼻翼水平,內(nèi)見膨隆組織,捫診橡皮樣感,聽力下降?？诒遣烤煌潭绕蛴覀?cè),左側(cè)鼻唇溝變淺,口內(nèi)見口底4.0 cm×2.5 cm大小腫塊,舌體抬高,吞咽費(fèi)力,涎液外流,舌尖僅可舔及唇紅。前牙反牙合,后牙咬合關(guān)系欠佳,下中線向右偏倚約4 mm。頭面部、軀干及四肢皮膚見散在褐色斑塊,最大處為頸前胸骨上,大小約2 cm× 4 cm,形狀不規(guī)則,下方皮膚組織增厚,觸之質(zhì)軟,顆粒感。雙側(cè)腋窩可見散在雀斑。右足活動(dòng)欠佳,稍內(nèi)翻,巴氏征陽(yáng)性。CTA:左側(cè)頜面頸部巨大腫塊,病灶包繞頸總動(dòng)脈分叉處、部分頸內(nèi)動(dòng)脈及頸外動(dòng)脈,大部分由頸外動(dòng)脈供血。入院診斷:左頜面頸深部巨大腫物(神經(jīng)纖維瘤病)、右后天性足內(nèi)翻。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸

患兒左頜面部、口底均有巨大腫塊,咽部間隙變窄,為困難氣道,頸總動(dòng)脈在腫瘤內(nèi),術(shù)中有大出血風(fēng)險(xiǎn)。醫(yī)院綜合多學(xué)科力量救治患兒,分別于6月5日、6月15日聯(lián)合醫(yī)務(wù)部、神經(jīng)外科、血管外科、耳鼻喉科、麻醉科、ICU、兒科、營(yíng)養(yǎng)科等近20個(gè)科室進(jìn)行疑難病例討論,制定治療方案。患兒于6月16日在局部麻醉下行左頸動(dòng)脈造影術(shù)+左頸外動(dòng)脈栓塞術(shù)+左鎖骨下動(dòng)脈栓塞術(shù),于6月17日在全身麻醉下行左頜面、頸部、顱底巨大神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)+氣管切開術(shù),手術(shù)時(shí)長(zhǎng)12 h 30 min,出血1 800 mL,輸入紅細(xì)胞8 U、血漿990 mL、晶體液2 900 mL。術(shù)后轉(zhuǎn)ICU密切監(jiān)測(cè)。術(shù)后第7天,患兒左面部腫脹加重,MRI提示局部血腫形成,當(dāng)日在全身麻醉下行左面頸部軟組織切開引流+負(fù)壓封閉引流(vacuum sealing drainage,VSD),術(shù)后VSD持續(xù)低負(fù)壓吸引。術(shù)后第9天,患兒咳嗽咳痰明顯,查肺部增強(qiáng)CT提示兩肺滲出伴右肺部分實(shí)變,兩側(cè)胸腔積液。予更改抗生素為注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染治療,加強(qiáng)扣背;患兒氣管切口周圍皮膚及頸部皮膚潮濕致糜爛異味,請(qǐng)傷口?？谱o(hù)士會(huì)診。術(shù)后第18天開始指導(dǎo)患兒行吞咽功能訓(xùn)練,由流質(zhì)飲食逐漸過渡到半流質(zhì)飲食。術(shù)后第25天,拔除氣管切開金屬套管,患兒呼吸平穩(wěn)。術(shù)后第26天,患兒步行出院。

2 護(hù)理

2.1 手術(shù)切口管理

患兒術(shù)中切除的腫瘤標(biāo)本大小約20 cm×25 cm,重量約771 g,術(shù)后切口存在巨大創(chuàng)腔。術(shù)后第7天患兒左面部腫脹加重,MRI提示:左下頜角部后方、咽旁一直徑約4 cm積液區(qū),局部血腫形成。當(dāng)日在全身麻醉下行左面頸部軟組織切開引流+VSD。密切觀察患兒左面部腫脹情況,協(xié)助患兒取低半臥位休息,VSD裝置連接墻式負(fù)壓源,負(fù)壓控制在-125 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),進(jìn)行持續(xù)負(fù)壓吸引,在外出檢查時(shí)引流裝置接一次性負(fù)壓球,保持負(fù)壓狀態(tài)。使用注射器抽吸0.9%氯化鈉注射液20 mL,分別于上午和下午對(duì)切口進(jìn)行間斷沖洗,防止管道堵塞。置入切口內(nèi)的VSD無(wú)菌塑料管為硬質(zhì)管道,不利于患兒頭頸部的活動(dòng),固定時(shí)注意角度,將管道輕輕繞至患兒胸前呈弧形,以分散頭頸部活動(dòng)時(shí)管道對(duì)切口的反作用力;將醫(yī)用膠帶剪成10 cm×5 cm長(zhǎng)條形,再將短邊的兩端分別剪成“凹”字型,中間不剪斷,用該膠布以高舉平臺(tái)法進(jìn)行管道固定。每班評(píng)估貼膜與引流管銜接處是否漏氣、各接頭連接是否良好、是否為有效負(fù)壓狀態(tài)、管道是否堵塞。指導(dǎo)患者在翻身活動(dòng)時(shí)保護(hù)管道,防止引流管受壓、折曲或脫出。術(shù)后第12天拔除引流管,切口予加壓包扎。7 d后患兒切口腫脹減退,未發(fā)生繼發(fā)感染。

2.2 呼吸道管理

患兒氣道因腫瘤壓迫,最狹窄處僅為4 mm,為困難氣道,術(shù)中行氣管切開術(shù)。兒童氣管切開后最常見的并發(fā)癥之一為肺部感染,同時(shí),存在拔管困難的風(fēng)險(xiǎn)[4-5]。

2.2.1肺部感染護(hù)理

予吸入用布地奈德混懸液+硫酸特布他林霧化吸入用溶液氧氣霧化治療,2次/d。指導(dǎo)患兒口含住霧化器咬嘴,做深而慢的呼吸,霧化時(shí)間15～20 min。霧化結(jié)束后指導(dǎo)患兒咳嗽,護(hù)士協(xié)助扣背,促使痰液排出。術(shù)后第9天,患兒胸部增強(qiáng)CT檢查結(jié)果提示:兩肺滲出伴右肺部分實(shí)變,兩側(cè)胸腔積液?？紤]肺炎,予0.9%氯化鈉注射液100 mL+注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉1 g靜脈滴注,每8 h 1次。術(shù)后第11天,痰液培養(yǎng)藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果提示:銅綠假單胞菌感染。予繼續(xù)使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉抗感染治療,并做好接觸隔離措施。術(shù)后第12天,復(fù)查胸部增強(qiáng)CT,結(jié)果提示:較前片兩肺滲出明顯好轉(zhuǎn),兩側(cè)胸腔積液部分吸收。

2.2.2拔管護(hù)理

術(shù)后第7天,耳鼻喉科會(huì)診后,將氣管切開更換為金屬套管。術(shù)后第9天予試堵管,密切觀察患兒的呼吸情況,鼓勵(lì)患兒經(jīng)口咳嗽咳痰。術(shù)后第25天,耳鼻喉科醫(yī)生喉鏡下評(píng)估患兒的聲帶及會(huì)厭活動(dòng)情況,均正常,氣道最狹窄處約14 mm,較術(shù)前4 mm有很大改善,氣道通暢且分泌物不多,予拔除金屬套管,患兒呼吸平穩(wěn)。

2.3 皮膚管理

患兒前期咳痰多,吞咽功能差,涎液常外流至頸部,加之頸部較短且褶皺多,易蓄積痰液及涎液,氣管切開處及左頸部皮膚因潮濕致糜爛。進(jìn)行常規(guī)氣管切開處消毒,將正方形泡沫敷料沿對(duì)角線剪開,呈兩個(gè)等邊三角形,沿三角形底邊中線剪開至中間,再剪一個(gè)與氣管切開口同樣大小的圓形,將三角形泡沫敷料底邊朝上墊進(jìn)氣管切開處?；純呵捌谔狄憾?1～2 d更換一次敷料,隨著患兒痰液的減少及吞咽功能的恢復(fù),更換敷料的頻率逐漸降至每周1次?；純鹤笙骂M引流管周邊皮膚發(fā)紅,有少許滲液,常規(guī)消毒后以藻酸鹽銀離子敷料環(huán)繞于引流管周邊皮膚,修剪泡沫敷料后覆蓋,膠布固定。患兒左頸部3 cm×5 cm大小皮膚糜爛伴異味,常規(guī)消毒后予重組人堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子噴涂,3次/d。通過以上護(hù)理措施,患兒氣管切開處周圍皮膚保持干燥,破損處皮膚12 d后愈合良好。

2.4 營(yíng)養(yǎng)管理

早期發(fā)現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)并采取合理的營(yíng)養(yǎng)干預(yù)可避免患兒術(shù)后進(jìn)一步的健康損害[6]。入院時(shí)患兒體重33.2 kg、身高130 cm,較同齡兒童發(fā)育遲緩,采用營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估量表對(duì)患兒的營(yíng)養(yǎng)情況進(jìn)行評(píng)估,評(píng)分為1分,經(jīng)營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診制定營(yíng)養(yǎng)方案。術(shù)后第1天予全腸外營(yíng)養(yǎng);術(shù)后第2天留置鼻胃管開始鼻飼流質(zhì)飲食,主要進(jìn)食米湯、蔬菜汁等易消化的流質(zhì);術(shù)后第3天加用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)混懸液500 mL/d,以40 mL/h經(jīng)鼻胃管鼻飼;術(shù)后第4天血生化檢驗(yàn)結(jié)果顯示總蛋白67.1 g/L、白蛋白28.7 g/L、白蛋白/球蛋白0.96,予白蛋白50 mL靜脈滴注,1次/d;術(shù)后第8天營(yíng)養(yǎng)液總量加至750 mL/d,以60 mL/h經(jīng)鼻胃管鼻飼;術(shù)后第17天復(fù)查血生化:總蛋白56 g/L,白蛋白33.5 g/L,白蛋白/球蛋白1.81。術(shù)后第18天開始吞咽功能訓(xùn)練,指導(dǎo)患兒緊閉口唇,進(jìn)食前先進(jìn)行空吞咽訓(xùn)練,讓口腔肌肉做好準(zhǔn)備之后進(jìn)食流質(zhì)飲食,用調(diào)羹喂食少量清水,無(wú)明顯嗆咳則繼續(xù)喂食流質(zhì),每日喂食量由少到多,喂食過程中密切觀察患兒有無(wú)誤吸,如有嗆咳則暫停喂食。術(shù)后第22天患兒經(jīng)口進(jìn)食流質(zhì)無(wú)嗆咳,拔除胃管,予半流質(zhì)飲食,指導(dǎo)患兒進(jìn)食高熱量、高蛋白、富含維生素的食物,如蝦、豆類、雞蛋以及時(shí)令蔬菜、水果。術(shù)后第23天腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)混懸液加至1 000 mL/d口服?；純耗苣褪艽藸I(yíng)養(yǎng)方案,未出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)?；純盒g(shù)前體重30 kg,出院時(shí)體重29 kg,未有明顯下降。

3 小結(jié)

本例患兒頜面部巨大叢狀神經(jīng)纖維瘤,治療難度大、風(fēng)險(xiǎn)高,需要多學(xué)科的協(xié)作,同時(shí)對(duì)護(hù)理提出了挑戰(zhàn)。采用VSD聯(lián)合間斷沖洗控制切口感染,促進(jìn)切口愈合,提供個(gè)性化的呼吸道及皮膚管理,同時(shí)做好營(yíng)養(yǎng)支持,以促進(jìn)患兒康復(fù)。