張佳佳，唐守龍

血管周細(xì)胞瘤（haemangiopericytoma，HPC）最早是由Stout和Mruuay發(fā)現(xiàn)并命名，又稱血管外皮細(xì)胞瘤，是一種罕見的來源于毛細(xì)血管壁外的周細(xì)胞或未分化細(xì)胞的間葉組織腫瘤，約占血管瘤的1%［1］。該腫瘤好發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，發(fā)生于腹膜后比較罕見。目前國內(nèi)外報道的腹膜后的HPC診治文章極少，筆者報告1例腹膜后原發(fā)的HPC的診療過程，以期為臨床提供治療經(jīng)驗。

1 病例資料

男性，59歲，2022年3月28日因“中下腹部疼痛10余天”入住貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院。10余天前病人無明顯誘因出現(xiàn)中下腹部陣發(fā)性隱痛，無潮熱、盜汗，無寒戰(zhàn)，無便血及腹瀉，大小便正常，近期體質(zhì)量未見明顯變化。既往高血壓病史10余年，長期口服硝苯地片，血壓控制在130/90 mmHg。查體：腹部稍膨隆，腹式呼吸正常，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波，腹壁軟，中下腹可捫及6 cm×6 cm大小包塊，質(zhì)韌，邊界不清，活動度差，中下腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，無震水音，肝脾肋下未捫及，墨菲征陰性，肝腎區(qū)無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/分。

腹部增強CT提示：腹膜后可見斑片狀低密度影，增強未見明顯強化；盆腔內(nèi)可見大小約70 mm×80 mm類橢圓形軟組織，CT值約35 Hu，邊界清晰，增強提示病變呈明顯不均勻性強化，可見供血來自于左側(cè)髂內(nèi)動脈分支或腸系膜下動脈分支，延遲期可見相應(yīng)伴行靜脈血管影，增強CT診斷：下腹部腹膜后良性腫塊，動靜脈瘺可能性大，考慮為左側(cè)前髂內(nèi)動脈分支或腸系膜下動脈分支供血可能性大，建議數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查，但是病人拒絕行DSA檢查。

經(jīng)科室術(shù)前討論，因病人否認(rèn)外傷病史，發(fā)病時間較短，臨床表現(xiàn)僅有腹痛，查體未聞及局部震顫、收縮期血管雜音、表淺靜脈曲張及局部皮溫升高等表現(xiàn)，且增強CT檢查結(jié)果提示腫塊邊界清楚，胞膜完整，滋養(yǎng)血管伴行，故考慮軟組織良性腫塊可能性大，但是不排除先天性動靜脈瘺可能，擬行手術(shù)治療。病人及家屬也強烈要求手術(shù)治療，故排除手術(shù)禁忌后行“剖腹探查+腹膜后腫塊切除術(shù)，如術(shù)中診斷為動靜脈瘺，予以動靜脈瘺切除術(shù)”。術(shù)中探查見包塊約8 cm×6 cm×5 cm大小，邊緣規(guī)則，質(zhì)地韌，活動度較差，未見搏動，血供豐富，探查后可見腸系膜下動脈分支供血，予以結(jié)扎，探查髂總動脈、髂內(nèi)動脈及髂外動脈分支未見血液供應(yīng)。術(shù)后病理提示：有完整包膜的灰白褐色腫物，體積約8 cm×5 cm×4 cm，切面實性，呈灰白與暗紅色相間，質(zhì)硬，病理診斷：梭形細(xì)胞腫瘤。免疫組織化學(xué)提示：CD31（血管內(nèi)皮+），ERG（血管內(nèi)皮+），鈣調(diào)蛋白結(jié)合蛋白（Caldesmon，+），結(jié)蛋白（+），波形蛋白（+），神經(jīng)特異性蛋白S-100（-），神經(jīng)特異性抗原SOX（-），平滑肌肌動蛋白（SMA，+），神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞原纖維酸性蛋白（GFAP，-），細(xì)胞角蛋白（CK，少許+），酪氨酸激酶受體CD117（-），鈣黏蛋白CD34（+），DOG-1（+/-），腫瘤抑制蛋白P16（-），腫瘤增殖相關(guān)抗原Ki-67（約5%+），黑色素瘤標(biāo)志物HMB45（-），黑色素瘤標(biāo)志物Melan-A（-），細(xì)胞漿蛋白CD68（-），孤立性纖維性腫瘤指標(biāo)STAT6（-），B細(xì)胞淋巴瘤-2（Bcl-2，-）， 細(xì)胞表面糖蛋白CD99（少許弱+）。結(jié)合組織學(xué)及免疫組織化學(xué)結(jié)果，最終診斷為：腹膜后血管周細(xì)胞腫瘤。

2 結(jié)果

術(shù)后定期隨訪至2022年4月，病人腹痛癥狀較前明顯緩解，查體未觸及腫物，影像學(xué)結(jié)果未見復(fù)發(fā)征象。

3 討論

HPC多為單發(fā)，偶見多發(fā)，任何年齡均可患病，以中年女性居多［2］。文獻(xiàn)報道該腫瘤可發(fā)生在人體任何部位，如椎管內(nèi)、腦膜、肝臟、胃腸道、腎、面部、耳、四肢等［3-10］。HPC的發(fā)病原因不詳，可能與外傷、使用類固醇激素、妊娠及高血壓［11］有關(guān)。臨床表現(xiàn)無特異性，主要為進(jìn)行性無痛性腫塊，后期可因壓迫癥狀引起疼痛不適感。如腫瘤發(fā)生于胃腸道，可引起腹痛、腹瀉、便秘、惡心與嘔吐［5］；發(fā)生于腎臟可引起無痛性腎臟腫塊，可伴有腰痛、血尿、高血壓、低血糖等［6］。發(fā)生于椎管內(nèi)常表現(xiàn)為肌力減弱、疼痛以及大小便失禁等［9］。

發(fā)生于腹膜后的HPC罕見，B超檢查提示為邊界清楚的軟組織腫塊，內(nèi)部可見低回聲區(qū)或無回聲區(qū)，有血流信號通過；CT及磁共振成像（MRI）檢查僅可判斷腫瘤的邊界和范圍以及周圍有無組織侵犯及破壞。有文獻(xiàn)表明，如果腫瘤表現(xiàn)具有以下兩種或者兩種以上，我們則可以認(rèn)為它具有惡性潛能：①腫瘤長徑＞5 cm；②呈浸潤性生長方式；③腫瘤內(nèi)多核性巨細(xì)胞占大多數(shù)；④腫瘤細(xì)胞核呈多態(tài)性；⑤在高倍視野下，腫瘤有絲分裂率＞1/50；⑥壞死；⑦血管侵犯；⑧淋巴管存在轉(zhuǎn)移征象。如果上述表現(xiàn)僅存在1種，我們則認(rèn)為腫瘤存在惡性潛能［12］。

目前，HPC的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性，無法與其他腫瘤鑒別，也無法明確診斷，誤診率較高，最終需要依賴于組織病理學(xué)檢查。HPC大體上表現(xiàn)為被假包膜包裹的邊界清楚的腫塊，表面呈灰白色或灰紅色，質(zhì)地硬或韌，多為單發(fā)，直徑一般小于2 cm，切面呈灰紅色，可見豐富血管腔或囊性變，少數(shù)病例可出現(xiàn)壞死灶，表明惡性可能性大［13］；鏡下表現(xiàn)為：真皮層及皮下層彌漫性巢狀及條索狀排列的泡沫狀腫瘤細(xì)胞，胞核較小，胞質(zhì)顏色深，呈嗜酸性，邊界欠清，腫瘤細(xì)胞形態(tài)似短梭形或卵圓形，圍繞在血管周圍，血管腔內(nèi)形態(tài)各異，有血竇樣或裂隙狀，或連成鹿角狀［14］。目前尚未有研究發(fā)現(xiàn)HPC特定的免疫組織化學(xué)標(biāo)記基因，但是據(jù)文獻(xiàn)報道，CD34、波形蛋白在HPC中陽性表達(dá)率較高［1，9，15］，陽性率約為89%～100%，CD99、Bcl-2表達(dá)程度不一，S-100、上皮膜抗原一般為陰性。

HPC的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查均為非特異性，一般原發(fā)于血管外皮細(xì)胞，故需要與以下幾種疾病鑒別：①血管球瘤：起源于正常血管球或動靜脈吻合處，好發(fā)于四肢末端，尤其是手指甲床下，也可發(fā)生于前臂、手掌和腕部。有疼痛三聯(lián)征特點：發(fā)作時疼痛、局部可壓痛、冷刺激后疼痛加重。超聲提示：為邊界清晰的圓形低回聲團(tuán)塊，內(nèi)部血液供應(yīng)豐富，周邊有滋養(yǎng)動脈伴行。免疫組織化學(xué)一般為：SMA、Caldesmon、鈣調(diào)理蛋白及Ⅳ型膠原蛋白呈陽性，結(jié)蛋白、廣譜細(xì)胞角蛋白及S-100蛋白呈陰性。②血管平滑肌瘤：靜脈和動脈的中膜為起始部位，主要發(fā)生于四肢遠(yuǎn)端，臨床表現(xiàn)為伴或不伴疼痛的體型較小的可移動的皮下腫物。③動靜脈瘺：先天性，是因為胚胎在向中胚層生長演變過程中，由動靜脈之間殘存的異常通路所致；后天性，主要由外傷引起，包括貫通傷、擠壓傷等（如各種穿刺傷，槍傷、鋼鐵和玻璃碎片飛擊傷等），受傷局部形成血腫，血腫機化后形成動靜脈瘺的囊壁。

目前對HPC的治療尚無明確的共識，但是對于絕大多數(shù)良性HPC，手術(shù)切除是主要治療手段。惡性HPC發(fā)病率極低，生物學(xué)機制及發(fā)病機制研究尚淺，且統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)研究不充分，暫無明確指南及專家共識提出放化療對HPC治療的有效性。例如Sanfilippo等［16］研究表明，雷帕霉素途徑抑制劑（如西羅莫司）可在腫瘤生長過程中通過激活細(xì)胞凋亡的方式抑制腫瘤生長，但效果不明顯。也有研究表明，光動力學(xué)療法和干擾素療法可應(yīng)用于HPC，但研究結(jié)果提示療效仍存在爭議［17］。

綜上所述，該病例因為罕見，可發(fā)生于各個年齡段及身體各個部位，無典型癥狀及特征性影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前容易導(dǎo)致誤診?？赏ㄟ^影像學(xué)檢查辨別腫塊與周圍組織及器官的關(guān)系，判斷其良惡性，必要時可予以穿刺活檢術(shù)來明確診斷。目前手術(shù)完整切除治療是該病的首要治療方式，術(shù)后根據(jù)免疫組織化學(xué)結(jié)果及影像學(xué)檢查判斷是否行放化療。并且，該腫瘤目前生物學(xué)行為及發(fā)病機制不明，不管良惡性，術(shù)后均需要隨訪復(fù)查。