周 軍,楊山鳳,鄭 迎

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院,浙江杭州 310052

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)是一種少見而復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病,約占各種先天性心臟病的1.4%,因右心室與肺動(dòng)脈之間的連接中斷,肺動(dòng)脈血供完全來源于心外途徑,主要包括未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管和主肺動(dòng)脈側(cè)支血管[1]。肺動(dòng)脈單源化手術(shù)是指將主肺動(dòng)脈側(cè)支血管從主動(dòng)脈起源位置上離斷下來,吻合到固有肺動(dòng)脈上,然后與右心室流出道連接,實(shí)現(xiàn)肺動(dòng)脈的單源性供血[2]。手術(shù)難度較大,術(shù)后易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、出血、雙肺血流分布不均衡、感染等并發(fā)癥,病死率高達(dá)19.51%[3]。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院于2022年10月收治1例PA/VSD患兒,并為其成功實(shí)施肺動(dòng)脈單源化手術(shù)+人工帶瓣血管重建右心室-肺動(dòng)脈連接術(shù),術(shù)后經(jīng)過24 d的治療與護(hù)理,患兒康復(fù)出院?，F(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病例簡介

患兒,男,5歲11個(gè)月,體重14.2 kg,因“發(fā)紺、心臟雜音5年余”于2022年10月17日收治入心臟外科。入院時(shí)患兒意識(shí)清,口唇發(fā)紺,感乏力、氣促,生命體征示體溫36.5℃、心率115次/min、呼吸34次/min、血壓125/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、SpO282%。心臟聽診:心律齊,心前區(qū)可聞及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音?；純浩剿伢w質(zhì)弱,哭鬧后氣促、發(fā)紺明顯,生長發(fā)育落后。心臟超聲示:肺動(dòng)脈閉鎖,左肺動(dòng)脈發(fā)育不良(左肺動(dòng)脈直徑0.24 cm、右肺動(dòng)脈直徑0.38 cm),室間隔缺損(直徑2.1 cm),卵圓孔未閉(直徑2.0 cm),主動(dòng)脈多發(fā)側(cè)支血管(最大直徑0.4 cm)。心導(dǎo)管造影檢查顯示肺部血流由從降主動(dòng)脈發(fā)出的4支粗大側(cè)支血管單獨(dú)供應(yīng)。入院診斷:肺動(dòng)脈瓣閉鎖、室間隔缺損、房間隔缺損、先天性體肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)。本例患兒完善術(shù)前檢查后,10月19日在全身麻醉體外循環(huán)下行一期肺動(dòng)脈單源化手術(shù),術(shù)中實(shí)施肺動(dòng)脈流量試驗(yàn),測(cè)得平均肺動(dòng)脈壓(mean pulmonary artery pressure,mPAP)28 mmHg,為減輕右心室壓力,將VSD補(bǔ)片打孔3.5 mm,房間隔留孔4.0 mm,體外循環(huán)時(shí)間352 min,主動(dòng)脈阻斷82 min,延遲關(guān)胸,術(shù)后轉(zhuǎn)入心臟監(jiān)護(hù)室。該患兒術(shù)后當(dāng)天出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象,mPAP最高達(dá)45 mmHg,血壓最低至65/34 mmHg,SpO2維持在80%～88%,經(jīng)積極降肺動(dòng)脈壓處理后,mPAP逐漸下降至18～24 mmHg,SpO2上升至90%～95%,經(jīng)過優(yōu)化容量管理后血壓上升至92～105/56～74 mmHg?；純喝氡O(jiān)護(hù)室后2 h心包引流液量達(dá)200 mL,活化凝血時(shí)間152 s,經(jīng)輸注肝素拮抗劑魚精蛋白后,引流液逐漸減少。為保持人工血管通暢,預(yù)防管道血栓,入監(jiān)護(hù)室6 h后予肝素5 U/(kg·h)啟動(dòng)抗凝治療。術(shù)后第2天,患兒循環(huán)穩(wěn)定,醫(yī)生在床邊行關(guān)胸術(shù)。術(shù)后第3天順利撤離呼吸機(jī),停用肝素,改口服阿司匹林。術(shù)后第7天,停用所有血管活性藥物,鼻導(dǎo)管吸氧下成功轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室,在心臟外科繼續(xù)接受治療。術(shù)后第24天,患兒出院。出院后隨訪2月余,心臟超聲提示單源化血管通暢,mPAP 18～22 mmHg,肺動(dòng)脈發(fā)育良好,心功能Ⅱ級(jí)。

2 術(shù)后護(hù)理

2.1 肺動(dòng)脈高壓危象的早期識(shí)別及護(hù)理

肺動(dòng)脈單源化術(shù)后肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生與患兒固有肺動(dòng)脈發(fā)育差和術(shù)后肺血流量增加有關(guān),是術(shù)后早期患兒死亡的危險(xiǎn)因素[4]。如患兒出現(xiàn)心率增快、血壓先上升后突然下降、充分給氧后SpO2仍不能維持、四肢濕冷、肝臟進(jìn)行性增大等情況時(shí),需考慮發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象。盡管術(shù)中將患兒房間隔和室間隔留孔以緩解右心室高壓,降低肺動(dòng)脈壓力,但患兒術(shù)后當(dāng)天氣管內(nèi)吸痰時(shí)心率增至184次/min,血壓降至65/34 mmHg,經(jīng)充分給氧后SpO2改善不明顯,維持在80%～88%,心臟超聲監(jiān)測(cè)mPAP最高達(dá)45 mmHg,提示患兒發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象。護(hù)士立即停止吸痰,減少刺激,予充分鎮(zhèn)靜,維持患兒鎮(zhèn)靜-躁動(dòng)評(píng)分(Sedation Agitation Scale,SAS)1～3分;為避免低氧血癥使肺血管阻力增加,予充分給氧,調(diào)節(jié)呼吸機(jī)氧濃度為100%,呼氣末正壓5～7 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa);遵醫(yī)囑使用降肺動(dòng)脈壓的靶向藥物曲前列尼爾20 ng/(kg·min)擴(kuò)張肺血管,同時(shí)糾正酸中毒,維持動(dòng)脈血?dú)鈖H值7.4～7.6,以利于肺動(dòng)脈擴(kuò)張;為改善右心室收縮功能,維持全身灌注,遵醫(yī)囑應(yīng)用多巴酚丁胺4～6 μg/(kg·min)、多巴胺4～6 μg/(kg·min)、腎上腺素0.01～0.02 μg/(kg·min)、米力農(nóng)0.4 μg/(kg·min)。經(jīng)上述處理后,患兒mPAP逐漸下降至18～24 mmHg,SpO2上升至90%～95%。

2.2 使用無創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)和被動(dòng)抬腿負(fù)荷試驗(yàn)優(yōu)化容量管理

PA/VSD患兒右心室壁肥厚,順應(yīng)性差,對(duì)容量負(fù)荷的變化極為敏感,如盲目補(bǔ)液可能會(huì)使右心室進(jìn)一步擴(kuò)張,導(dǎo)致右心衰竭,甚至引起心臟停搏[5]。因此,術(shù)后容量管理極為重要。無創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)能夠連續(xù)監(jiān)測(cè)心輸出量、每搏輸出量、外周血管阻力等指標(biāo),實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)的動(dòng)態(tài)變化。被動(dòng)抬腿負(fù)荷試驗(yàn)通過雙腿從水平位置被抬高引起回心血量的增加,而不需要額外的液體輸入,結(jié)合實(shí)時(shí)的無創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)指標(biāo),可以準(zhǔn)確評(píng)估患兒的容量水平,判斷液體復(fù)蘇效果[6]。該例患兒術(shù)后當(dāng)天,血壓最低至65/34 mmHg,心率172～184次/min。為評(píng)估容量狀態(tài),醫(yī)護(hù)人員對(duì)患兒進(jìn)行無創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè);保持患兒平臥位5～10 min,然后抬高雙下肢45°,持續(xù)2～3 min?；純好坎敵隽坑?2 mL增加至40 mL,每搏輸出量增加>10%,提示患兒有容量反應(yīng)性。護(hù)士遵醫(yī)囑給予患兒20 mL/kg補(bǔ)液量,1 h內(nèi)輸入,擴(kuò)容后患兒心率降至135～148次/min,血壓上升至92～105/56～74 mmHg。

2.3 出血的預(yù)警護(hù)理

肺動(dòng)脈單源化手術(shù)血管吻合口多,人工血管吻合口易出血,體外循環(huán)時(shí)間長、術(shù)后低體溫均是引起出血的高危因素[7]。該例患兒入監(jiān)護(hù)室后2 h心包引流液量達(dá)200 mL,情況危急。護(hù)士密切監(jiān)測(cè)患兒心率、血壓、中心靜脈壓、紅細(xì)胞壓積、尿量、皮膚顏色和溫度,快速輸注術(shù)后帶入監(jiān)護(hù)室的自體血和血漿,維持有效血容量,同時(shí)使用暖風(fēng)機(jī)為患兒升溫。醫(yī)囑予聯(lián)合使用凝血酶原復(fù)合物、人纖維蛋白原,防止繼發(fā)纖溶亢進(jìn),密切監(jiān)測(cè)活化凝血時(shí)間、活化部分凝血活酶時(shí)間、血栓彈力圖、血常規(guī)和血?dú)夥治龅?。護(hù)士嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患兒胸骨開口處有無滲血,每10 min 1次擠壓心包引流管,防止心包填塞。如血壓及紅細(xì)胞壓積逐漸下降,出血量持續(xù)大于3 mL/(kg·h),且有血塊,則提示有活動(dòng)性出血,需醫(yī)生緊急床邊開胸探查。本例患兒術(shù)后活化凝血時(shí)間152 s,護(hù)士遵醫(yī)囑予魚精蛋白1 mg/kg稀釋于0.9%氯化鈉溶液10 mL中進(jìn)行靜脈泵注,時(shí)間30 min。經(jīng)輸注止血藥物,患兒入監(jiān)護(hù)室后24 h引流液共240 mL,病情得到有效控制。

2.4 保持人工帶瓣血管通暢

利用人工血管重建右心室與肺動(dòng)脈的連接,提供良好的肺動(dòng)脈前向血流,促進(jìn)右心室和肺動(dòng)脈的生長發(fā)育,是手術(shù)矯治的關(guān)鍵。本例患兒術(shù)后當(dāng)天及術(shù)后3 d內(nèi),每日行床邊心臟超聲和胸部X線檢查,觀察肺內(nèi)血流灌注和外管道血流通暢情況。由于人工帶瓣管道多位于胸骨后方,護(hù)士在進(jìn)行各項(xiàng)護(hù)理操作時(shí)盡量避免過度抬高胸部,防止管道受壓,影響右心室排血。此外,人工縫制的肺動(dòng)脈瓣膜存在不同程度的返流,會(huì)加重右心室負(fù)荷[8]。因此,護(hù)士需密切關(guān)注心臟超聲結(jié)果和中心靜脈壓的動(dòng)態(tài)變化,如中心靜脈壓進(jìn)行性升高、SpO2下降、血壓下降,需立即匯報(bào)醫(yī)生處理。患兒入監(jiān)護(hù)室6 h后無明顯出血,醫(yī)囑予肝素5 U/(kg·h)啟動(dòng)抗凝治療,預(yù)防管道血栓。護(hù)士觀察患兒有無出血傾向,尤其是顱內(nèi)出血,密切觀察患兒瞳孔和意識(shí)變化,每日監(jiān)測(cè)凝血功能,根據(jù)醫(yī)囑及時(shí)調(diào)整肝素劑量。術(shù)后第3天,患兒拔除氣管插管且正常進(jìn)食后停用肝素,改用阿司匹林3 mg/(kg·d)口服半年,為避免刺激消化道,在進(jìn)食后服用。本例患兒人工血管通暢,未發(fā)生血栓。

2.5 延遲關(guān)胸的護(hù)理

延遲關(guān)胸可減少心臟受壓,改善預(yù)后。但有研究[9]指出,延遲關(guān)胸導(dǎo)致的死亡率為11.0%～36.2%,其中循環(huán)系統(tǒng)紊亂和血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定為主要原因。本例患兒延遲關(guān)胸轉(zhuǎn)入監(jiān)護(hù)室后,醫(yī)護(hù)人員動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患兒心功能和乳酸水平,維持目標(biāo)血壓90～110/55～80 mmHg、乳酸<2 mmoL/L。護(hù)士每班評(píng)估患兒顏面及四肢水腫情況,嚴(yán)格控制24 h出入量,保持負(fù)平衡,保證尿量在1～3 mL/(kg·h);每4 h 1次監(jiān)測(cè)電解質(zhì)及血?dú)夥治?維持水、電解質(zhì)平衡;血管活性藥物使用雙泵雙通道法更換,防止循環(huán)波動(dòng);呼吸機(jī)管道懸空固定,避免手術(shù)切口受壓;不抬高胸廓,禁止做胸部物理治療。術(shù)后6 h,患兒血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定后采用左側(cè)—右側(cè)—仰臥位交替變換,側(cè)臥角度15～20°,以改善肺功能,縮短術(shù)后恢復(fù)時(shí)間。胸骨開放使感染風(fēng)險(xiǎn)增加,予床頭懸掛明顯的延遲關(guān)胸標(biāo)識(shí),減少人員接觸;胸部開口覆蓋無菌治療巾,每4 h更換1次;密切觀察患兒體溫變化及切口滲血情況,及時(shí)更換切口敷料和清除切口周圍滲血,每日監(jiān)測(cè)血常規(guī),并根據(jù)血培養(yǎng)結(jié)果選擇敏感抗生素,及時(shí)發(fā)現(xiàn)早期感染征象。術(shù)后第2天,患兒中心靜脈壓較術(shù)后早期明顯降低,正性肌力藥物用量減少,醫(yī)生在床邊行關(guān)胸術(shù)。

2.6 出院指導(dǎo)與隨訪

肺動(dòng)脈單源化手術(shù)治療PA/VSD術(shù)后,由于人工血管無生長潛能,遠(yuǎn)期可能發(fā)生鈣化、狹窄等問題,需長期隨訪。術(shù)后向家長強(qiáng)調(diào)患兒缺氧、發(fā)紺的癥狀雖有緩解,但術(shù)中血液灌注期間mPAP>25 mmHg,房間隔和室間隔需留孔緩解右心室壓力,血氧飽和度不同于正常兒童,患兒需避免劇烈活動(dòng),防止缺氧;注意季節(jié)變化,做好自身防護(hù),謹(jǐn)防呼吸道感染。由于患兒出院后需長期服用利尿劑和阿司匹林,指導(dǎo)家長用藥注意事項(xiàng)并幫助患兒按時(shí)服用藥物。出院前指導(dǎo)家長關(guān)注科室微信公眾號(hào),學(xué)習(xí)先天性心臟病術(shù)后注意事項(xiàng),提高家長對(duì)疾病的認(rèn)知,增強(qiáng)其照護(hù)患兒的信心,降低患兒術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。本例患兒出院后1個(gè)月和2個(gè)月來院隨訪,心臟超聲復(fù)查結(jié)果示肺血管發(fā)育和右心室功能良好,mPAP 18～22 mmHg,心功能Ⅱ級(jí)。

3 小結(jié)

對(duì)于接受肺動(dòng)脈單源化手術(shù)治療PA/VSD的患兒,術(shù)后護(hù)理應(yīng)特別關(guān)注肺動(dòng)脈壓力,及時(shí)處理肺動(dòng)脈高壓危象,優(yōu)化容量管理以保持循環(huán)穩(wěn)定,同時(shí),要早期識(shí)別出血征象,做好出血預(yù)警護(hù)理,積極抗凝,預(yù)防人工血管堵塞,從而提高手術(shù)成功率,促進(jìn)患兒術(shù)后康復(fù)。