黃 園,李麗玲,呂天嬋

卡薩巴奇-梅里特綜合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)又稱血小板減少性紫癜的血管瘤綜合征[1],該疾病好發(fā)于嬰幼兒,是一種慢性局限性的血管內(nèi)凝血[2],該疾病臨床主要表現(xiàn)為血小板凝血障礙,患兒皮膚出現(xiàn)紫癜、紅褐色,血管瘤柔軟,皮下腦組織有腫塊,該疾病病變發(fā)展速度較快,患兒同時(shí)會(huì)有血小板減少癥[3]。研究發(fā)現(xiàn),該疾病的發(fā)病率較低,臨床較少見[4]。KMS是一種由血管瘤引起的消耗性凝血障礙性疾病,該疾病會(huì)消耗大量的凝血因子,從而導(dǎo)致患兒出現(xiàn)凝血功能障礙[5-6]。臨床治療KMS沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),大部分醫(yī)生根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)去治療,臨床中外科治療主要是手術(shù)切除瘤體,防止瘤體變大,藥物治療主要是縮小腫瘤,糾正凝血功能[7-8]。我院于2021年3月19日收治1例KMS患兒,通過對患兒進(jìn)行積極的治療與護(hù)理,患兒好轉(zhuǎn)出院,現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病例介紹

患兒,男,因“嘔吐9 d,發(fā)現(xiàn)皮下瘀斑8 d,氣促6 d”于2021年3月19日入院?；純耗赣H因“產(chǎn)程發(fā)動(dòng)”順產(chǎn)娩出,臍帶、胎盤無異常,羊水Ⅱ度污染,患兒出生體重3 540 g,生后阿氏(Apgar)評分不詳,否認(rèn)產(chǎn)時(shí)窒息搶救史。生后有羊水吸入病史,出生醫(yī)院完善胸部X線片未見異常。生后轉(zhuǎn)母嬰同室,前2 d配方奶喂養(yǎng),后轉(zhuǎn)為母乳喂養(yǎng),消化可,無呼吸困難,無嘔吐、腹脹,無異?？摁[,無發(fā)熱,無抽搐及青紫發(fā)作。2021年3月10日接觸上呼吸道感染哥哥及母親后出現(xiàn)吃奶后嘔吐,嘔吐物為所進(jìn)奶液及少許黃色膽汁樣物,量中等,每天2次或3次,吸吮力尚可;2021年3月11日家長發(fā)現(xiàn)患兒左側(cè)腋下皮下瘀斑,3月13日前出現(xiàn)氣促,遂就診于出生醫(yī)院,門診查胸部X線片提示存在胸腔積液,立即建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院;外院住院治療,入院后給予輸注丙種球蛋白治療1次,并查血常規(guī)提示血小板減少,胸部 CT提示雙肺炎癥并部分不張、左肺膨脹不全雙側(cè)胸腔積液、心包積液,共住院約2 h,為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入我院,入院血常規(guī)示白細(xì)胞10.85×109/L,血小板10×109/L,血紅蛋白100 g/L,中性粒細(xì)胞62.1%,C反應(yīng)蛋白(CRP)<5 mg/L;胸部X線片提示胸腔積液,心臟彩超提示心包積液。給予禁食、胃腸減壓,先后給予持續(xù)氣道正壓通氣(CPAP),呼吸機(jī)輔助通氣,萬古霉素聯(lián)合美羅培南抗感染,甲潑尼龍琥珀酸鈉減輕炎癥反應(yīng),維生素K1、酚磺乙胺防止出血,鹽酸氨溴索化痰,布地奈德霧化,苯巴比妥鈉、咪達(dá)唑侖鎮(zhèn)靜,多巴胺改善循環(huán)、多巴酚丁胺增加心肌收縮力,胸腔穿刺抽液,并輸注丙種球蛋白、血小板、紅細(xì)胞等治療。考慮患兒存在敗血癥,存在難以糾正的血小板減少、胸腔積液、心包積液、擬“新生兒敗血癥、血小板減少、胸腔積液、心包積液、新生兒呼吸衰竭、新生兒肺炎”收入我科。

2 護(hù)理

患兒入院后予持續(xù)心電、血氧監(jiān)護(hù),積極完善各項(xiàng)相關(guān)檢查,具體護(hù)理措施如下。

2.1 實(shí)施動(dòng)態(tài)病情監(jiān)測,避免病情加重

患兒入院時(shí)病情危重,呼吸困難,臨床醫(yī)護(hù)人員立即給予患兒氣管插管等護(hù)理,呼吸機(jī)輔助通氣,患兒住院治療一段時(shí)間后患兒的病情好轉(zhuǎn),在醫(yī)生的診斷下可以拔除氣管插管,于2021年4月12日拔除氣管插管,然后臨床護(hù)理人員給予KMS患兒高流量鼻導(dǎo)管吸氧(6～8 L/min),在吸氧的過程中保持患兒呼吸道通暢,給予患兒持續(xù)的濕化,防止患兒因氣體未經(jīng)濕化引起患兒呼吸道干燥,產(chǎn)生不良反應(yīng)[9-10]?；純何鹾蟛∏橛兴棉D(zhuǎn),于2021年4月15日停止吸氧?；純鹤≡浩陂g胸部X線片顯示雙側(cè)胸腔積液,因患兒胸腔積液影響患兒呼吸,臨床護(hù)理人員為了減輕患兒因胸腔積液引起的呼吸困難,臨床護(hù)理人員和醫(yī)生在2021年3月21日—2021年3月29日多次行雙側(cè)胸腔穿刺,對引流出的液體進(jìn)行檢查,查明原因,胸腔穿刺引流出血性胸腔積液后減輕了患兒的呼吸困難癥狀。同時(shí)臨床護(hù)理人員嚴(yán)密觀察患兒有無出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn),觀察患兒的病情狀況,患兒在住院期間呼吸困難減輕。

2.2 實(shí)施多元化的治療,糾正患兒的凝血功能

KMS患兒入院后病情較重,查體發(fā)現(xiàn)患兒的血小板10×109L,患兒有出血的風(fēng)險(xiǎn),醫(yī)生開具醫(yī)囑后,臨床護(hù)理人員給予患兒輸注血漿、血小板懸液改善患兒的凝血功能。在治療期間患兒禁食,靜脈輸注奧美拉唑保護(hù)胃黏膜,患兒于2021年3月26日開始少量藹兒舒開奶,2021年3月29日患兒的口鼻出現(xiàn)多量的出血,再次給予患兒禁食,根據(jù)患兒的病情狀況,禁食2 d后于2021年4月1日重新開奶,喂養(yǎng)患兒,隨后臨床護(hù)理人員于4月2日在患兒的胃管內(nèi)抽出多量血性胃液,考慮上消化道出血。臨床醫(yī)護(hù)人員給予患兒去甲腎上腺素及冰鹽水保留洗胃,然后根據(jù)醫(yī)囑向患兒輸注血漿、冷沉淀改善凝血功能等治療措施,經(jīng)過5 d的治療患兒的凝血功能有所改善[11-12]。于2021年4月7日患兒出血得到控制,然后臨床護(hù)理人員再次予配方奶開奶,患兒未再出現(xiàn)活動(dòng)性出血,患兒喂養(yǎng)耐受,逐漸增加奶量至足量喂養(yǎng),目前患兒新生兒牛奶 70 mL每隔3 h經(jīng)口喂養(yǎng)1次,自主納奶可,消化可,無嘔吐、腹脹等。對KMS患兒實(shí)施多元化的治療,能夠糾正患兒的凝血功能。

2.3 規(guī)范輸注的凝血因子,警惕各種不良反應(yīng)的出現(xiàn)

患兒入院因血小板極低,臨床護(hù)理人員給予輸注血小板支持治療,治療期間多次輸注血漿(共600 mL)及冷沉淀(共194 mL)糾正凝血功能,輸注懸浮紅細(xì)胞(共7 195 mL)糾正貧血,輸注白蛋白(3 253.8 g)及丙種球蛋白(共75 g)對癥支持治療。目前,患兒無活動(dòng)性出血,全身皮膚無新發(fā)瘀點(diǎn)瘀斑,凝血功能基本恢復(fù)正常,血小板上升至45×109/L左右。規(guī)范輸注凝血因子,警惕不良反應(yīng)的出現(xiàn),患兒在治療期間,臨床護(hù)理人員給予患兒甲強(qiáng)龍、口服西羅莫司0.2 mg每天1次免疫抑制等治療[13-14],于2021年4月10日,臨床護(hù)理人員根據(jù)患兒的病情將西羅莫司血藥濃度調(diào)整劑量至0.25 mg,每天1次,經(jīng)治療后患兒復(fù)查縱隔核磁共振成像(MRI)檢查提示瘤體縮小,胸腔積液較前明顯減少,繼續(xù)口服西羅莫司0.25 mg,每天1次,甲潑尼龍12 mg,隔天1次。在患兒住院期間血壓偏低,臨床醫(yī)護(hù)人員加用多巴胺及多巴酚丁胺5 μg/(kg·min),改善患兒的血壓狀況,目前患兒心包積液略有減少,心率波動(dòng)于130～150/min,血壓維持可,循環(huán)穩(wěn)定[15]。臨床主任醫(yī)師指導(dǎo)出院宣教,出院后腫瘤科主任醫(yī)師定期門診隨訪。

2.4 實(shí)施對癥護(hù)理,積極預(yù)防感染的發(fā)生

KMS患兒入院后病情較重,臨床醫(yī)生考慮新生兒敗血癥可能,因此在2021年4月19日—2021年4月20日給予患兒萬古霉素聯(lián)合美平抗感染治療,患兒經(jīng)過2 d的治療后感染癥狀減輕,隨訪感染指標(biāo)未見明顯異常后,臨床醫(yī)生將萬古霉素、美平改為舒他西林及頭孢他啶[16-18],患兒感染的癥狀逐漸改善。臨床護(hù)理人員復(fù)查患兒的胸部X線片顯示兩肺滲出較前增多,考慮肺部感染,臨床醫(yī)生立即開具醫(yī)囑給予患兒舒他西林及頭孢他啶抗感染,患兒次日復(fù)查時(shí)CRP較前1 d升高更為嚴(yán)重,隨即醫(yī)生開具醫(yī)囑,給予患兒美平抗感染治療,之后,臨床護(hù)理人員隨訪患兒的CRP,直到患兒CRP恢復(fù)正常,對患兒進(jìn)行血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)及尿培養(yǎng),結(jié)果顯示陰性后遵醫(yī)囑停用抗生素?，F(xiàn)患兒一般情況可,監(jiān)測體溫正常,動(dòng)態(tài)隨訪感染指標(biāo)無明顯異常。臨床護(hù)理人員嚴(yán)密觀察患兒的病情變化,針對存在的感染癥狀,實(shí)施對癥治療,患兒癥狀得到改善。

2.5 患兒出院時(shí)的護(hù)理

患兒反應(yīng)活力可,體溫正常,呼吸平穩(wěn),無氣促、喘憋,經(jīng)皮血氧飽和度可維持在95%以上,自主納奶可,消化可,無吐奶、腹脹等,大小便正常。查體:意識清楚,反應(yīng)可,哭聲響亮。皮膚尚紅潤,前額部、腹壁、右下肢脛前及右腋下均可見瘀斑,較前消退,無水腫,皮膚彈性可。前囟平軟,口唇紅潤,頸軟。雙肺呼吸音粗,未聞及啰音。心音有力,律齊,未聞及明顯雜音。腹軟,腸鳴音正常。四肢末端暖,肌張力可,原始反射存在?；純撼鲈汉蠛侠碛盟?維生素AD滴劑1粒,每天1次;奧美拉唑4 mg,每天1次;檸檬酸鈣 1.5 mL,每天2次;西羅莫司口服液 0.25 mg,每天2次;甲潑尼龍片12 mg(2021年4月26日、2021年4月28日)隔天1次;4月28日后減量至8 mg,隔天1次。出院后對患兒及家屬進(jìn)行健康教育,合理喂養(yǎng),注意保暖,警惕感染,適時(shí)預(yù)防接種,出現(xiàn)不適及時(shí)就診。告知患兒家屬出現(xiàn)以下情況請及時(shí)就診:體溫異常升高或低體溫,吃奶差,呼吸困難,面色及皮膚發(fā)紺,不明原因的嘔吐,大便次數(shù)明顯增多,出現(xiàn)稀水便、水樣便或黏液膿血便,尿量異常減少,皮膚黃疸加深、延遲消退或退而復(fù)現(xiàn)。告知患兒家屬出院后隨訪,出院后2周新生兒科門診隨訪,出院后2周心內(nèi)科隨訪心包積液變化。出院后2周腫瘤科隨訪卡波西樣血管內(nèi)皮瘤變化,調(diào)整美卓樂、西羅莫司藥物劑量出院后2周康復(fù)科門診復(fù)查GMS 評估,注意神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況,兒童保健科門診長期隨訪生長發(fā)育情況。

3 體會(huì)

KMS患兒的疾病案例,在國內(nèi)臨床治療及護(hù)理報(bào)道很少涉及。臨床醫(yī)護(hù)人員根據(jù)患兒的病情制訂個(gè)體化臨床治療方案,通過實(shí)施動(dòng)態(tài)病情監(jiān)測,完善各種相關(guān)檢查,嚴(yán)密監(jiān)測各項(xiàng)檢查指標(biāo),避免病情加重。通過對KMS患兒高流量鼻導(dǎo)管吸氧,改善患兒缺氧癥狀,保持患兒呼吸道通暢,給予患兒持續(xù)的濕化,防止患兒因氣體未經(jīng)濕化引起患兒呼吸道干燥,產(chǎn)生不良反應(yīng)。臨床護(hù)理人員為了減輕患兒因胸腔積液引起的呼吸困難,多次對患兒行雙側(cè)胸腔穿刺,對引流出的液體進(jìn)行檢查,查明原因,患兒胸腔穿刺引流出血性胸腔積液后減輕了患兒的呼吸困難癥狀。同時(shí)臨床護(hù)理人員嚴(yán)密觀察患兒有無出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn),動(dòng)態(tài)病情監(jiān)測患兒的病情狀況,患兒在住院期間呼吸困難減輕。

實(shí)施多元化的治療,糾正患兒的凝血功能。規(guī)范輸注凝血因子,警惕各種不良反應(yīng)的出現(xiàn),積極預(yù)防感染的發(fā)生。

KMS患兒入院后病情較重,查體發(fā)現(xiàn)患兒的血小板較低,臨床護(hù)理人員遵醫(yī)囑給予患兒輸注血漿、血小板懸液改善患兒的凝血功能。在治療期間患兒口鼻出現(xiàn)多量的出血,再次給予患兒禁食。臨床醫(yī)護(hù)人員給予患兒去甲腎上腺素及冰鹽水保留洗胃,然后根據(jù)醫(yī)囑向患兒輸注血漿、冷沉淀改善凝血功能等治療措施,經(jīng)過5 d的治療,患兒凝血功能有所改善。對KMS患兒實(shí)施多元化的治療,能夠糾正患兒的凝血功能,積極預(yù)防感染的發(fā)生。

加強(qiáng)患兒的血壓管理,維持患兒的循環(huán)穩(wěn)定;規(guī)范輸注凝血因子,警惕各種不良反應(yīng)的出現(xiàn)等護(hù)理方法,該患兒經(jīng)過積極的治療與精心的護(hù)理后病情穩(wěn)定,順利出院。