葉英姿，朱雅琴（通信作者），韓曉燕，張 卉

（1 武警煙臺特勤療養(yǎng)中心健康管理科 山東 煙臺 264000）

（2 武警煙臺特勤療養(yǎng)中心心理訓(xùn)練科 山東 煙臺 264000）

侵襲性纖維瘤?。╝ggressive fibromatosis，AF）是一種低度惡性的腫瘤，易發(fā)生于筋膜、肌腱膜或深部纖維母細(xì)胞/ 肌纖維母細(xì)胞過度增生性纖維性腫瘤，容易復(fù)發(fā)，幾乎不發(fā)生轉(zhuǎn)移[1]。AF 的發(fā)病率為（2 ～4） /100 萬[2]。發(fā)生于盆腔內(nèi)的AF，臨床更為罕見，其生物學(xué)行為發(fā)展緩慢，局部浸潤性強。查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)陰道殘端AF 還未見病例報告。本文報道1 例子宮內(nèi)膜癌術(shù)后陰道殘端侵襲性纖維瘤病例，通過臨床表現(xiàn)、診斷和治療方法，以提高對AF 的認(rèn)識及診斷能力。

1 臨床資料

1.1 病史

患者女64 歲，主訴：“子宮內(nèi)膜癌”術(shù)后1 年余，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物3 個月。來武警煙臺特勤療養(yǎng)中心超聲檢查發(fā)現(xiàn)子宮切除術(shù)后，陰道殘端上方實質(zhì)性占位。隨訪患者病史及術(shù)后全過程。

現(xiàn)病史：患者因“絕經(jīng)10 年，間斷性陰道排液半年”于2021 年11 月4 日第一次入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，入院診斷：①子宮內(nèi)膜不典型增生；②子宮內(nèi)膜癌；③子宮多發(fā)肌瘤。入院完善相關(guān)檢查，并在氣管插管全麻下行腹腔鏡子宮內(nèi)膜癌分期術(shù)（筋膜外子宮切除+雙附件切除+盆腔、腹主動脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)），術(shù)后病理回報：（子宮+雙附件）宮腔中分化子宮內(nèi)膜樣癌，侵及淺肌層（＜1/2 肌層），未見明確神經(jīng)侵犯及脈管癌栓，峽部、宮頸、雙附件未見癌累及；出院后建議定期復(fù)查。2022 年9 月17 日，經(jīng)盆腔彩超示：陰道殘端上方探及低回聲區(qū)，范圍約1.2 cm×1.4 cm×1.0 cm，邊界欠清，考慮腫瘤復(fù)發(fā)，進(jìn)一步完善檢查收住院。

1.2 入院查體

?？茩z查外陰發(fā)育無異常，陰道通暢內(nèi)有少許白色分泌物，陰道殘端光滑，殘端上方略增厚，盆腔空虛，未捫及異常包塊。三合診：直腸黏膜光滑，指套無血染。

1.3 輔助檢查

2022 年9 月20 日行經(jīng)陰道超聲檢查：子宮切除術(shù)后，陰道殘端右上方探及2.1 cm×1.8 cm×2.0 cm 低回聲，與局部小腸壁分界不清，彩色多普勒血流成像（CDFI）：內(nèi)未見血流信號。超聲提示：子宮切除術(shù)后，陰道殘端上方實性占位（圖1）。進(jìn)一步查盆腹腔增強MRI 示：陰道殘端上方可見結(jié)節(jié)狀稍長T2信號影，彌散加權(quán)成像（DWI）呈高信號，大小約2.2 cm×1.8 cm×1.5 cm，增強掃描呈弱強化。直腸區(qū)未見異常改變，雙側(cè)腹股溝區(qū)可見小淋巴結(jié)。檢查結(jié)論：陰道殘端上方異常信號影（圖 2）。結(jié)合病史查體及影像學(xué)檢查，行多學(xué)科會診，考慮盆腔腫物為子宮內(nèi)膜癌復(fù)發(fā)可能大。

圖1 陰道殘端侵襲性纖維瘤的超聲表現(xiàn)

圖2 盆腹腔增強MRI 檢查

1.4 術(shù)中所見

于2022 年9 月25 日在氣管內(nèi)插管全麻下行腹腔鏡下直腸前切除術(shù)+加盆腔粘連松解術(shù)，術(shù)中所見，乙狀結(jié)腸與左側(cè)盆壁及髂血管表面，陰道殘端左側(cè)致密粘連，陰道殘端右側(cè)腫物，暗紅色，約3.5 cm×3 cm×2 cm，表面包裹直腸右側(cè)系膜，右側(cè)腹壁腹膜，并侵及直腸深肌層，無法分離。盆腹腔其他臟器外觀無異常。

1.5 術(shù)后病理

（部分直腸）腸壁肌層及肌層外見梭形細(xì)胞增生伴出血，并見炎性及纖維素性滲出，灶區(qū)血管管腔內(nèi)血栓形成伴機化。梭形細(xì)胞呈束狀及交織排列，異形較小，未見壞死及核分裂象。結(jié)合免疫組化結(jié)果符合纖維母/肌纖維母增生性病變，傾向侵襲性纖維瘤病。腸周淋巴結(jié)9 枚呈慢性炎癥。免疫組化示：SMA（+）、Desmin（部分+）、β-catenin（個別核+）、S-100（-）、Ki67（+約31%）、ALK（-）、CD34（灶區(qū)+）、CK（-）。見圖3。

圖3 患者術(shù)后腹腔腫塊免疫組化結(jié)果

2 討論

侵襲性纖維瘤是具有局部侵襲潛能的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，主要來源于肌肉內(nèi)結(jié)締組織及其被覆的筋膜，具有侵襲性生長和局部復(fù)發(fā)率高的特點[3]，不會發(fā)生遠(yuǎn)處的血行或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，近年來隨著術(shù)后病檢廣泛普及，AF 的發(fā)病報告有所增加。其好發(fā)年齡為15 ～60 歲，女性多于男性[4]，根據(jù)腫瘤位置的差異可將AF 分為腹外型（70%）、腹壁型（20%）及腹內(nèi)型（10%）三種，由于發(fā)病率低，腹內(nèi)型更為罕見[5]?；颊叨嘁詿o癥狀性包塊起病，常發(fā)生于盆腔及腸系膜，臨床誤診率高。研究發(fā)現(xiàn)部分切口瘢痕和腹壁疝修補術(shù)后患者可伴發(fā)AF[6]。本例患者是年齡64 歲的女性，屬于AF 發(fā)病的高危人群；患者1 年前曾行子宮內(nèi)膜癌手術(shù)，手術(shù)的局部組織具有創(chuàng)傷史，肌纖維破壞，組織細(xì)胞出現(xiàn)異常增生。以上是導(dǎo)致本例患者發(fā)病的可能。

本例陰道殘端侵襲性纖維瘤病誤診為子宮內(nèi)膜癌腫瘤復(fù)發(fā)，原因可能AF 在影像學(xué)上特異性差，與其他軟組織腫瘤很難相鑒別。AF 超聲多表現(xiàn)為不規(guī)則可呈分葉狀的低回聲團塊，邊界欠清晰，無包膜，腫瘤血流信號較豐富，與周圍組織界限不清。在CT 及MRI 掃查中由于腫瘤結(jié)構(gòu)及血供等原因，所顯示的密度則不同，其影像上的密度比肌肉密度略低，使用造影劑后病灶強化，但對鑒別AF 與其他軟組織的腫瘤作用不大[7]。MRI 對軟組織的分辨率更高。影像學(xué)檢查有助于腫瘤的定位及浸潤范圍的判斷，但對于該病的診斷缺乏特異性，因此，影像學(xué)檢查僅作臨床參考。本例患者均符合上述影像學(xué)特征。

AF腫瘤由纖維母細(xì)胞樣的梭形細(xì)胞構(gòu)成,界限不清，無包膜，纖維束呈編織狀排列，伴膠原纖維組成，常浸潤至鄰近的橫紋肌組織，脂肪組織，消化道壁平滑肌組織，與瘢痕組織相似，可呈瘢痕疙瘩樣。AF 免疫組化特征是Vimentin 強陽性，SMA 和MSA 陽性程度不等，大部分細(xì)胞核可表達(dá)β-Catenin，少數(shù)細(xì)胞可同時表達(dá)Desmin、S-100、CD34 等[8]。本例患者術(shù)后病理亦符合侵襲性纖維瘤病。

AF 易與胃腸道間質(zhì)瘤、神經(jīng)纖維瘤、子宮內(nèi)膜異位癥等病混淆。術(shù)前診斷較為困難，但其臨床、超聲、病理具有一定的特征性，對明確診斷具有一定的指導(dǎo)意義。由于AF 具有局部侵犯、高復(fù)發(fā)的生物學(xué)特點，目前選擇以手術(shù)為主的個體化綜合治療。本例患者子宮內(nèi)膜癌術(shù)后一年超聲檢查發(fā)現(xiàn)陰道殘端腫物，盆腹腔增強MRI檢查結(jié)果，考慮腫瘤復(fù)發(fā)可能性大，但最終病理學(xué)診斷為AF，雌激素及創(chuàng)傷均可能是本病的促發(fā)因素，術(shù)后需定期隨訪。