蔣冬暉 張煒明 殷敏

臨床資料

患者男性，35 歲，左側(cè)鼻腔鼻塞伴左眼溢淚6月余。24 年前患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“鼻息肉摘除術(shù)”，具體病情及病理不詳?；颊? 個(gè)月來鼻塞逐漸加重并呈持續(xù)性，出現(xiàn)嗅覺減退，病程中無鼻出血、視力障礙、牙痛、發(fā)熱寒戰(zhàn)等癥狀。1 月前患者自覺鼻塞癥狀加重，并且全天持續(xù)性頭痛。鼻腔鼻竇MRI 檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)上頜竇及鼻腔內(nèi)團(tuán)塊狀異常信號(hào)，T1WI及T2WI 呈混雜信號(hào)，鄰近骨質(zhì)吸收，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化（圖1）?；颊呓邮鼙菄娂に刂委? 月未見好轉(zhuǎn)，遂來我院。我院CT 示左上頜竇病灶呈膨脹性生長，左側(cè)上頜骨及鄰近骨質(zhì)受壓吸收，但雙側(cè)眼眶、眼球及附屬神經(jīng)肌肉未見明顯異常（圖2）。鼻內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)鼻腔新生物，表面光滑，堵塞左側(cè)前鼻孔（圖3a），鼻中隔受壓位移，同時(shí)活檢提示慢性炎癥（圖4a）。術(shù)前凝血功能檢查提示D-二聚體1.39mg/L，較正常值升高，其他術(shù)前生化檢查未提示明顯異常。

圖1 MR 提示左側(cè)上頜竇及鼻腔內(nèi)團(tuán)塊狀混雜信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化

圖2 CT 提示左側(cè)上頜竇病灶膨脹性生長，鄰近骨質(zhì)吸收，鼻中隔受壓右移

圖3 鼻內(nèi)鏡檢查。a.術(shù)前左側(cè)鼻腔新生物，表面光滑，堵塞左側(cè)前鼻孔；b.術(shù)后1 月竇腔黏膜上皮化良好

圖4 組織病理學(xué)檢查（HE 染色）。a.門診活檢（50）；b.術(shù)中快速（200）；c.術(shù)后常規(guī)（100）

因腫物幾乎完全阻塞左側(cè)前鼻孔，手術(shù)經(jīng)柯陸氏入路直視下切除腫物和上頜竇內(nèi)側(cè)壁，并經(jīng)鼻內(nèi)鏡鼻竇輪廓化，凡士林紗條填塞鼻腔。腫物包膜光整，質(zhì)地硬，易出血。手術(shù)出血少于100ml。術(shù)中快速病理提示嗜伊紅壞死物，其內(nèi)見少許游離細(xì)胞巢（圖4b）。術(shù)后常規(guī)病理確診為Masson 瘤（圖4c）。術(shù)后予抗炎抗感染治療，第4 天拔除凡士林紗條。第5天出院，予鼻腔沖洗、黏液促排治療。術(shù)后1 月門診隨訪，竇腔黏膜上皮化良好，嗅覺恢復(fù)（圖3b）。術(shù)后2 月隨訪患者自覺良好，癥狀消失。

討論

Masson 瘤，即血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥（intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPTEH），由Masson 等[1]在1923 首次報(bào)道。Clearkin 等[2]認(rèn)為該病是一類良性血管內(nèi)皮組織病變，但病理特征類似于血管肉瘤。目前該病的發(fā)生機(jī)制尚未明確，有研究認(rèn)為與血管內(nèi)異常血栓形成可能相關(guān)[3]。本例患者術(shù)前D-二聚體升高，提示血栓形成可能。而Levere 等[4]的研究則發(fā)現(xiàn)，Masson 瘤患者的成纖維細(xì)胞生長因子水平升高，可能刺激了血管內(nèi)皮增生乃至局部瘤變。

Masson 瘤臨床較為少見，各年齡段均可發(fā)病，以四肢軀干為主，但缺乏典型臨床特征。Masson 瘤通常被分為三型[5]：①原發(fā)型，病變局限于擴(kuò)張的血管內(nèi)；②繼發(fā)型，繼發(fā)于血管病變，如血管瘤等；③血管外型，常繼發(fā)于創(chuàng)傷導(dǎo)致的血腫，是最罕見的一類亞型。Masson 瘤的病理形態(tài)特征表現(xiàn)為不規(guī)則的乳頭狀結(jié)構(gòu)突向血管腔內(nèi)，其中乳頭狀結(jié)構(gòu)的中心由纖維性蛋白作為主要構(gòu)成，周圍可有內(nèi)皮層細(xì)胞排列[6]。組織病理學(xué)檢查可以提供診斷依據(jù)[7]，免疫組化則可輔助診斷，通常血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物VIII 因子、CD31、CD34 等呈陽性[8]。病理學(xué)上Masson瘤尚需與高分化血管肉瘤相鑒別。除少數(shù)血管外病變，Masson 瘤的病變主要局限在血管內(nèi)。由于本身為良性病變，病灶通常不會(huì)向血管壁或血管外浸潤，管壁結(jié)構(gòu)可保持完整，且病變組織中缺少細(xì)胞壞死、非典型性或多形性細(xì)胞有絲分裂等生物行為[9]。

有影像學(xué)相關(guān)研究表明，Masson 瘤在MRI 下表現(xiàn)為T2 序列上邊緣高信號(hào)中心，低信號(hào)或高信號(hào)內(nèi)可伴散在點(diǎn)灶樣低信號(hào)，增強(qiáng)下可呈現(xiàn)明顯邊緣強(qiáng)化。CT 表現(xiàn)為邊界清楚的等或稍高密度軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞，病變內(nèi)可見鈣化[10]。

發(fā)生在鼻腔鼻竇的Masson 瘤較為罕見，目前國內(nèi)尚未見文獻(xiàn)報(bào)道，國外完整文獻(xiàn)報(bào)道者僅13 例[7，11-20]。綜合13 例報(bào)告發(fā)現(xiàn)，其中男性患者8 人，女性5人，發(fā)病年齡17～76 歲，平均41.2 歲。各組鼻竇均可發(fā)病，其中位于上頜竇8 例，篩竇8 例，鼻腔7 例，蝶竇3 例，額竇2 例，均為單側(cè)發(fā)病。癥狀多來自鼻腔鼻竇的占位效應(yīng)，主要包括鼻塞（8 例）、流涕（8例）、鼻出血（6 例）、頭痛（5 例）等。Masson 瘤的治療多以手術(shù)切除為主。對(duì)未能完全切除病灶或手術(shù)治療無效者，可嘗試放療但療效未明[21]。既往報(bào)道的鼻腔鼻竇Masson 瘤均行手術(shù)切除且預(yù)后良好，未有復(fù)發(fā)。

本例患者24 年前的鼻息肉手術(shù)與本次發(fā)病經(jīng)歷的相關(guān)性雖無從探討，但手術(shù)是否可能引起術(shù)區(qū)血管病仍可能成為一個(gè)背景因素，值得探討，而既往報(bào)道中僅有1 例存在既往鼻息肉手術(shù)史[15]。本例鼻腔鼻竇Masson 瘤在鼻內(nèi)鏡下腫物外觀缺乏典型特征，但MRI 下表現(xiàn)為混雜成分信號(hào)，可能提示其影像學(xué)特征，既往報(bào)道亦有所關(guān)注[12]。該患者術(shù)前D-二聚體升高，提示微小血栓形成可能，或許與發(fā)病機(jī)制有關(guān)。由于Masson 瘤為血管組織來源的病變，或存在出血傾向。既往鼻腔鼻竇Masson 瘤病例中有反復(fù)出血者（6/13 例）[7，11，12，14，20]，也有既往文獻(xiàn)報(bào)道空腸Masson 瘤在發(fā)病過程中出現(xiàn)難治性出血[22]。本例發(fā)病過程中雖無出血癥狀，術(shù)中出血少，但對(duì)于相應(yīng)指標(biāo)存在異常者，應(yīng)予充分關(guān)注。本例術(shù)后鼻塞及溢淚癥狀消失，隨訪2 月局部未見復(fù)發(fā)，現(xiàn)仍在密切隨訪中。