錢(qián)飛陽(yáng) 沈國(guó)蓮

川崎病又稱(chēng)黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、皮膚黏膜出疹、淋巴結(jié)腫大，嚴(yán)重者可侵犯冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤[1]，預(yù)后較差。我科于2022 年1 月收治1 例川崎病伴巨大冠狀動(dòng)脈瘤患兒，經(jīng)過(guò)精心治療和護(hù)理，病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷摘要

1.1 一般資料

患兒， 男，5 歲。 因“ 發(fā)熱6 d， 皮疹3 d” 于2022 年1 月21 日入院。查體：神志清，精神可，體溫38.3 ℃，雙眼結(jié)膜充血，口唇干紅，無(wú)皸裂，可見(jiàn)楊梅舌，全身無(wú)皮疹；雙側(cè)頸部可觸及數(shù)枚米粒大小腫大淋巴結(jié)，質(zhì)中，活動(dòng)度可，無(wú)觸動(dòng)；指趾末端硬腫，無(wú)脫皮。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)16.4×109/L，超敏C反應(yīng)蛋白243.02 mg/L；紅細(xì)胞沉降率106 mm/h；白介素-6 320.80 pg/mL；N 端B 型利鈉肽前體5 740.0 pg/mL；D-二聚體1 700 μg/L。心臟超聲：左、右冠狀動(dòng)脈局部瘤樣擴(kuò)張，左冠狀動(dòng)脈主干較寬處內(nèi)徑11.0 mm，右冠狀動(dòng)脈主干較寬處內(nèi)徑8.9 mm，左室假腱索。入院診斷：川崎??；巨大冠狀動(dòng)脈瘤。1 月29 日冠狀動(dòng)脈CT血管造影增強(qiáng)掃描：右冠狀動(dòng)脈近中段、左冠狀動(dòng)脈、左前降支及左旋支近段多發(fā)擴(kuò)張伴冠狀動(dòng)脈瘤形成，左前降支中段淺心肌橋形成。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸

患兒入院后予丙種球蛋白、英夫利西單抗、大劑量甲潑尼龍靜脈滴注抗炎，阿司匹林腸溶片口服抗炎，那屈肝素鈣注射液、華法林抗凝。經(jīng)上述治療后患兒于入院第3 天體溫降至正常，第6 天血常規(guī)、C 反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率正常；復(fù)查心臟超聲：左、右冠狀動(dòng)脈局部瘤樣擴(kuò)張，左冠狀動(dòng)脈主干較寬處內(nèi)徑9.8 mm，右冠狀動(dòng)脈主干較寬處內(nèi)徑9.5 mm，左室射血分?jǐn)?shù)0.65，主動(dòng)脈瓣輕度反流。出院后隨訪3 個(gè)月，心臟超聲提示左、右冠狀動(dòng)脈局部瘤樣擴(kuò)張，左側(cè)冠狀動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張（11.0、11.9、12.0 mm），右側(cè)冠狀動(dòng)脈較前縮小，內(nèi)徑約7.0 mm。

2 護(hù)理

2.1 做好用藥護(hù)理

2.1.1 抗炎治療

患兒確診川崎病后盡早開(kāi)始治療，遵醫(yī)囑采用靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合大劑量阿司匹林口服的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。① 丙種球蛋白：血制品輸注前征求家長(zhǎng)同意并簽署輸注血制品治療同意書(shū)，行乙型肝炎、梅毒、艾滋病等實(shí)驗(yàn)室檢查。丙種球蛋白以2 g/kg 輸注，開(kāi)始滴速為20 滴/min，持續(xù)15 min 后若無(wú)不良反應(yīng)，可逐漸加快速度至28 ～30 滴/min。輸注過(guò)程中，密切觀察患兒有無(wú)發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、胸悶、心悸等癥狀?；純喝朐和晟葡嚓P(guān)檢查后立即輸注丙種球蛋白，24 h 內(nèi)分兩次靜脈滴注，每次20 g，過(guò)程順利，無(wú)不良反應(yīng)發(fā)生。② 阿司匹林：劑量30 ～50 mg/（kg·d），分3 次口服，連續(xù)14 d，后減至3 ～5 mg/（kg·d），頓服，起抗血小板凝集作用。服藥過(guò)程中可能會(huì)引起惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)，損傷胃腸道黏膜，易形成潰瘍或出血，囑患兒餐前口服，以減輕對(duì)胃黏膜的刺激。③ 英夫利昔單抗：系腫瘤壞死因子-α 拮抗劑，在重癥川崎病丙種球蛋白聯(lián)合用藥時(shí)，可起到較好的退熱、抗炎作用。用藥前需排除結(jié)核、EB 病毒及其他全身活動(dòng)性感染[2]，用法為5 mg/kg，2 h 緩慢靜脈滴注，每小時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征變化，注意有無(wú)皮疹等不良反應(yīng)。入院后與家長(zhǎng)充分溝通后48 h 內(nèi)單次輸注，輸注過(guò)程中患兒生命體征平穩(wěn)，無(wú)過(guò)敏反應(yīng)發(fā)生。④ 糖皮質(zhì)激素：入院后予大劑量甲潑尼龍20 mg/（kg·d）沖擊療法，連用3 d，在沖擊療法開(kāi)始、半小時(shí)后、結(jié)束后監(jiān)測(cè)血糖血壓變化。3 d后改甲潑尼龍片2 mg/（kg·d）口服，并口服碳酸鈣D3片補(bǔ)充鈣質(zhì)，奧美拉唑腸溶片保護(hù)胃黏膜，密切觀察有無(wú)向心性肥胖、消化道潰瘍、骨質(zhì)疏松等副作用?；純嚎诜诐娔猃埰?5 d，未發(fā)生副作用。

2.1.2 抗凝治療

川崎病急性期合并冠狀動(dòng)脈病變的患兒需予抗凝治療，盡可能降低嚴(yán)重心血管事件發(fā)生率。那屈肝素鈣作為常見(jiàn)的抗凝藥物，皮下注射給藥。由于兒童腹部區(qū)域皮下組織層較薄，注射部位最好選擇臀部或大腿。注射時(shí)有規(guī)律地輪換注射部位，避免在同一部位重復(fù)注射，注射點(diǎn)之間間距2 cm 以上，可降低注射部位帶來(lái)的疼痛感。臨床上那屈肝素鈣為預(yù)灌式注射劑型，針頭較普通1 mL 注射器短、細(xì)，通過(guò)預(yù)留空氣封堵注射器乳頭，防止藥液浪費(fèi)的同時(shí)，也可避免組織內(nèi)藥液溢出[3]?；純喝朐汉鬁y(cè)D-二聚體為1 700 μg/L，提示存在高凝狀態(tài)，醫(yī)囑予那屈肝素鈣皮下注射抗凝，入院12 d 復(fù)測(cè)D-二聚體降至正常，注射過(guò)程中無(wú)明顯疼痛，局部注射部位無(wú)硬結(jié)?；純盒呐K超聲提示巨大冠狀動(dòng)脈瘤，易形成血栓、冠狀動(dòng)脈閉塞，入院第8 天起遵醫(yī)囑予華法林1 mg/d 口服，每3 d 監(jiān)測(cè)1 次凝血功能，根據(jù)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值調(diào)整華法林劑量。服用華法林期間指導(dǎo)家長(zhǎng)平衡膳食，盡量避免患者食用富含維生素K 的食物，如菠菜、卷心菜、豬肝等，可降低華法林的抗凝作用。

2.2 并發(fā)癥預(yù)防

2.2.1 心肌梗死

川崎病患兒初始超聲心動(dòng)圖中冠狀動(dòng)脈常存在異常，80%患兒可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈顯著擴(kuò)張或出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈瘤迅速擴(kuò)大、破裂，會(huì)發(fā)生心肌梗死或猝死[4]?；純撼霈F(xiàn)發(fā)熱超過(guò)5 d、結(jié)膜充血、口唇干紅、指趾末端硬腫等符合川崎病診斷的癥狀，須盡早行超聲心動(dòng)圖?；純喝朐汉缶o急行心臟超聲檢查，發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈顯著擴(kuò)張，出現(xiàn)巨大冠狀動(dòng)脈瘤。急性期遵醫(yī)囑予心電監(jiān)護(hù)，計(jì)24 小時(shí)出入量，密切觀察患兒精神、意識(shí)、心率、血壓、四肢末梢循環(huán)及尿量情況，觀察有無(wú)胸悶、心悸、大汗淋漓等表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)神志淡漠、心率/血壓下降、氣促明顯、皮膚濕冷等癥狀，立即通知醫(yī)生配合搶救。本例患兒住院期間未出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死等并發(fā)癥。

2.2.2 感染

患兒長(zhǎng)期使用激素，感染風(fēng)險(xiǎn)高，予單間收治，實(shí)行保護(hù)性隔離，避免與感染性疾病患兒同住。病室開(kāi)窗通風(fēng)每日兩次，每次30 min，調(diào)節(jié)室溫24 ～26 ℃、濕度50%～60%，地面用1 000 mg/L 含氯消毒液擦拭、床頭柜用消毒濕巾擦拭，每日兩次。做好基礎(chǔ)護(hù)理，保持皮膚清潔、干燥，后期患兒指趾末端出現(xiàn)膜狀脫皮，囑切勿撕扯，用無(wú)菌剪剪除半脫的痂皮，避免出血和繼發(fā)感染。

2.3 注意活動(dòng)與休息

川崎病伴冠狀動(dòng)脈瘤患兒急性期應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可安排聽(tīng)故事、講繪本等適合床上的娛樂(lè)活動(dòng)。待患兒病情穩(wěn)定后逐漸增加活動(dòng)量，合理安排活動(dòng)與休息，避免過(guò)度活動(dòng)。根據(jù)美國(guó)心臟學(xué)會(huì)關(guān)于先天性心臟病患者體力活動(dòng)有關(guān)規(guī)定[5]，患兒的體力活動(dòng)根據(jù)運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)評(píng)估，以平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)常見(jiàn)。當(dāng)患兒不能繼續(xù)運(yùn)動(dòng)時(shí)減慢速度，降低坡度，繼續(xù)減慢行走兩分鐘后停止，記錄運(yùn)動(dòng)前、運(yùn)動(dòng)中每級(jí)末（每3 分鐘增加1 級(jí)）及終止運(yùn)動(dòng)后0、2、4、6、8、10 min 的心電圖和血壓。由于患兒心功能不全，提倡參加以散步為主的輕中度活動(dòng)，限制競(jìng)技運(yùn)動(dòng)，加上后期一直進(jìn)行抗凝治療，避免打籃球等身體碰撞性運(yùn)動(dòng)。

2.4 心理護(hù)理

家長(zhǎng)因患兒心血管受損及冠狀動(dòng)脈瘤破裂可能發(fā)生猝死產(chǎn)生不安心理。護(hù)士應(yīng)及時(shí)向家長(zhǎng)交代患兒病情進(jìn)展，給予心理支持。反復(fù)抽血、靜脈穿刺等有創(chuàng)操作也會(huì)引起患兒的恐懼心理，護(hù)士給予耐心與鼓勵(lì)，主動(dòng)與患兒溝通，治療護(hù)理操作集中進(jìn)行，結(jié)束后滿(mǎn)足患兒合理的需求。通過(guò)積極有效的溝通，患兒能夠積極配合治療。

2.5 隨訪管理

川崎病患兒應(yīng)根據(jù)冠狀動(dòng)脈病變的臨床風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)進(jìn)行隨訪管理[4]，主要依據(jù)是冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑的絕對(duì)值及經(jīng)體表面積校正的冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑。通過(guò)心臟超聲，本例患兒的冠狀動(dòng)脈瘤為巨大冠狀動(dòng)脈瘤，風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)為Ⅳ級(jí)?；純旱碾S訪管理為終身隨訪，隨訪時(shí)間為病程首月每周1 次，以后每?jī)芍? 次，1 年后每1 ～2 個(gè)月1 次，每次隨訪完善心電圖、心臟超聲檢查。責(zé)任護(hù)士根據(jù)隨訪時(shí)間的要求進(jìn)行電話隨訪，記錄患兒的主訴、服藥情況及心臟超聲等檢查結(jié)果。后患兒連續(xù)隨訪3 個(gè)月，心臟超聲結(jié)果提示左、右冠狀動(dòng)脈局部瘤樣擴(kuò)張，左側(cè)冠狀動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張，右側(cè)冠狀動(dòng)脈較前縮小，左心收縮功能正常。