陳蕭蕭

蘭伯特-伊頓肌無力綜合征是一種自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭疾病，主要由突觸前神經(jīng)末梢上存在的P/Q型電壓門控鈣通道產(chǎn)生的抗體及乙酰膽堿釋放減少引起[1]。臨床特征表現(xiàn)為近端肌無力，易疲勞性，腱反射減弱或消失及自主神經(jīng)功能障礙[2]，日常生活活動能力（ADL）嚴(yán)重下降，甚至?xí)鸾箲]、抑郁等精神癥狀。蘭伯特-伊頓肌無力綜合征既可以是惡性腫瘤引發(fā)的副腫瘤綜合征，也可以是免疫治療引起的不良反應(yīng)[2]。其中半數(shù)以上蘭伯特-伊頓肌無力綜合征發(fā)病與惡性腫瘤相關(guān)，而繼發(fā)于免疫治療的蘭伯特-伊頓肌無力綜合征臨床罕見。2021年8月我科收治了1例肺癌經(jīng)免疫治療后合并蘭伯特-伊頓肌無力綜合征的患者，經(jīng)過多學(xué)科的救治及精心的護(hù)理，患者恢復(fù)良好，現(xiàn)將護(hù)理體會報道如下：

1 病歷摘要

患者，男，74歲，因“四肢無力”于2021年8月26日入院。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。患者于4月19日確診為“肺小細(xì)胞癌”，規(guī)律行化療聯(lián)合阿替利珠單抗免疫治療。此次就診前3個月患者出現(xiàn)四肢無力，左側(cè)較明顯，伴唇干及步態(tài)不穩(wěn)，無頭暈頭痛，無肢體麻木，為求進(jìn)一步治療，遂于我院就診。入院診斷：多發(fā)性神經(jīng)病，收住神經(jīng)內(nèi)科。入院后完善相關(guān)檢查及檢驗(yàn)，肌電圖提示高頻刺激遞增現(xiàn)象，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、肺惡性腫瘤病史，考慮蘭伯特-伊頓肌無力綜合征。后因肺惡性腫瘤免疫治療，于入院第2天轉(zhuǎn)呼吸科繼續(xù)治療。查體：體溫36.6 ℃，脈搏81次/min，呼吸17次/min，血壓130/90 mm Hg；神志清，精神軟，眼球活動自如，呼吸平穩(wěn)，活動時胸痛不適，疼痛數(shù)字評分法評分2分；無明顯咳嗽、咳痰，無構(gòu)音障礙、吞咽困難、頭暈頭痛、惡心嘔吐；雙上肢近端肌力4+級，遠(yuǎn)端肌力5級，雙下肢近端肌力4－級，遠(yuǎn)端5級，肌張力正常，深淺感覺正常，腱反射消失，兩側(cè)病理征（-）；ADL評分70分?；颊咔榫w焦慮，自述易發(fā)脾氣、急躁，焦慮自評量表（SAS）評分62分，家庭支持可。醫(yī)囑予對癥、支持治療，氫化可的松50 mg靜脈滴注，每12小時1次替代治療。入院第3天經(jīng)病情評估后，予阿替利珠單抗1 200 mg靜脈滴注免疫治療。入院第4天行全院疑難病例討論，最后確診蘭伯特-伊頓肌無力綜合征，予溴吡斯的明片30 mg，每日3次治療，繼續(xù)予阿替利珠單抗1 200 mg靜脈滴注免疫治療，停用氫化可的松改潑尼松7.5 mg，每日1次口服。入院第7天，患者四肢肌力好轉(zhuǎn)，予以出院。

2 護(hù)理體會

2.1 早期識別肌力進(jìn)展情況

蘭伯特-伊頓肌無力綜合征患者典型的臨床特點(diǎn)為雙下肢近端無力，常為首發(fā)癥狀，也是受影響最嚴(yán)重的肌肉群；通常無力從肢體近端向遠(yuǎn)端發(fā)展，出現(xiàn)手部和足部無力，全身無力發(fā)展過程，一般從下肢到上肢，最后累及眼部區(qū)域、球部區(qū)域的神經(jīng)肌肉接頭[2]。入院第1天責(zé)任護(hù)士對患者進(jìn)行了床邊系統(tǒng)評估，患者神吞咽功能根據(jù)V-VST評估量表結(jié)果無明顯異常，并對患者進(jìn)行重癥肌無力定量評分表（QMG）評分4分。為早期識別肌力進(jìn)行性下降，責(zé)任護(hù)士每日對患者進(jìn)行QMG評分并記錄，做好床旁交接班。入院第3天患者出現(xiàn)胸悶癥狀，遵醫(yī)囑予鼻導(dǎo)管吸氧2 L/min，指導(dǎo)患者進(jìn)行腹式呼吸，每小時10～20次，增加膈肌運(yùn)動，隔天患者自覺胸悶癥狀明顯緩解。經(jīng)過密切的病情觀察及干預(yù)，患者出院當(dāng)日無胸悶，四肢肌力無進(jìn)行性下降，QMG評分2分。

2.2 制定早期康復(fù)鍛煉促進(jìn)肌力恢復(fù)

約80%的蘭伯特-伊頓肌無力綜合征患者出現(xiàn)下肢近端無力，眼肌、延髓肌癥狀較少見或癥狀較輕，少數(shù)病例出現(xiàn)呼吸衰竭[3]，四肢近端肌肉疲勞可通過反復(fù)最大自主收縮得到改善。入院當(dāng)日責(zé)任護(hù)士對患者進(jìn)行評估后，根據(jù)患者的肌力及ADL評分情況教會患者在看護(hù)下進(jìn)行主動活動，并督促患者每日執(zhí)行。① 上肢及肩部訓(xùn)練：患者兩肩盡量向耳朵方向聳起，然后盡量向下垂；伸直雙臂，高舉過頭向后保持10秒，雙手10指相扣后拉伸10 s；手臂放于頭頂上，肘關(guān)節(jié)彎曲，雙手分別抓住對側(cè)肘部，身體向左右兩側(cè)彎曲。② 雙下肢訓(xùn)練：患者臥床時指導(dǎo)家屬協(xié)助按摩下肢肌肉，患者進(jìn)行主動踝泵運(yùn)動，膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)屈伸訓(xùn)練；下床時進(jìn)行邁步訓(xùn)練，逐步過渡到上下樓梯訓(xùn)練，每日3次，每次20分鐘，以不感到疲勞為宜，運(yùn)動時注意避免跌倒、扭傷等意外。經(jīng)積極治療及康復(fù)鍛煉，出院當(dāng)日患者雙上肢肌力5級，雙下肢肌力近端4+級，遠(yuǎn)端5級。

2.3 監(jiān)測藥物不良反應(yīng)預(yù)防并發(fā)癥

蘭伯特-伊頓肌無力綜合征伴或不伴惡性腫瘤的對癥治療旨在提高乙酰膽堿水平，與小細(xì)胞肺癌相關(guān)的蘭伯特-伊頓肌無力綜合征涉及潛在惡性腫瘤的治療。本例患者在阿替利珠單抗治療肺癌期間罹患蘭伯特-伊頓肌無力綜合征，屬于阿替利珠單抗治療誘導(dǎo)的免疫相關(guān)不良事件[4]。根據(jù)藥物常見不良事件評價標(biāo)準(zhǔn)，本例患者屬于2級免疫相關(guān)不良事件。對于2級不良事件的患者，治療主要依賴皮質(zhì)類固醇，暫不停止免疫治療[5]。住院期間患者主要用藥為阿替利珠單抗免疫抑制劑控制腫瘤，波尼松、溴吡斯的明改善肌無力癥狀。潑尼松和阿替利珠單抗免疫抑制劑均會導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降，增加感染發(fā)生的風(fēng)險。因此，每天空氣消毒機(jī)消毒病室兩次，每次1小時；嚴(yán)格控制陪伴及探視人員，保持口腔及皮膚的清潔，預(yù)防感染。① 遵醫(yī)囑應(yīng)用潑尼松期間并予胃黏膜保護(hù)劑、補(bǔ)充鈣劑等治療，指導(dǎo)按時規(guī)律地服藥，不可私自停藥，并密切監(jiān)測血壓、血糖、電解質(zhì)、感染、大便隱血等指標(biāo)?；颊咦≡浩陂g未發(fā)生相關(guān)不良反應(yīng)。② 應(yīng)用溴吡斯的明易引起腹瀉、惡心、嘔吐胃腸道刺激癥狀，以及汗、唾液增多，責(zé)任護(hù)士囑患者餐后服用，每日詢問排便次數(shù)，觀察大便的顏色、性狀及量。入院第5天患者出現(xiàn)汗多現(xiàn)象，予及時更換衣褲，囑多飲水，告知患者服藥期間若出現(xiàn)心慌、胸悶等不適及時按鈴呼叫。用藥期間未發(fā)生膽堿能危象。③ 應(yīng)用阿替利珠單抗第2天患者出現(xiàn)胃納差，進(jìn)食半碗米飯/餐，囑患者清淡易消化、高熱量、高蛋白、低纖維、低油飲食，如牛奶、雞蛋糊、魚肉等，少量多餐，保證營養(yǎng)；保持病房安靜舒適，患者進(jìn)餐時不打擾，盡可能不進(jìn)行治療活動，遵醫(yī)囑予雷貝拉唑腸溶片護(hù)胃治療，至入院第7天經(jīng)過精心護(hù)理后患者胃納較前改善，進(jìn)食1碗米飯/餐。

2.4 采用敘事護(hù)理方法全程心理疏導(dǎo)

敘事護(hù)理是后現(xiàn)代心理學(xué)中的敘事治療的理念和方法與護(hù)理臨床相結(jié)合產(chǎn)生的一種心理護(hù)理模式和方法，不同于傳統(tǒng)采用說教式或“填鴨式”的護(hù)理干預(yù)方式，由具有敘事能力的護(hù)士開展一種見證、理解、體驗(yàn)和回應(yīng)患者疾苦境遇的護(hù)理實(shí)踐模式，能夠有效發(fā)揮患者的主動性與能動性[6]。本例患者腫瘤晚期，在精神和經(jīng)濟(jì)上面臨雙重壓力，各項(xiàng)治療帶來的不良反應(yīng)，患者易發(fā)脾氣、急躁、焦慮，SAS評分62分，屬中度焦慮。焦慮抑郁的情緒會降低患者的治療依從性，責(zé)任護(hù)士采用敘事護(hù)理方法對患者進(jìn)行全程心理疏導(dǎo)。充分了解患者的病史、心理、家庭情況，每日15:00—16:00到病房與患者進(jìn)行一對一、面對面交流，讓患者以講故事的方式說出內(nèi)心想法，在恰當(dāng)?shù)臅r間用簡短的語言、眼神、點(diǎn)頭進(jìn)行回應(yīng)；觀察和了解患者的心理狀況，通過傾聽了解到患者擔(dān)心免疫治療前多次抽血會加重費(fèi)用負(fù)擔(dān)、免疫治療是否會帶來其他不良反應(yīng)、自己的肢體活動能力能否好轉(zhuǎn)、出院后生活是否能自理。誘導(dǎo)患者回應(yīng)以往發(fā)生的經(jīng)歷，患者說出自己出現(xiàn)四肢無力已有3個月，自己的生活發(fā)生了巨大的變化，偶爾也會通過自己的活動感覺稍微好轉(zhuǎn)，責(zé)任護(hù)士此時強(qiáng)調(diào)肢體功能鍛煉的積極作用及方法。鼓勵家屬參與，讓患者感受到家庭溫暖和陪伴的力量。每日交流后記錄并回顧總結(jié)，將問題在晨間早會上進(jìn)行反饋并進(jìn)行干預(yù)，主管醫(yī)生及時與患者及家屬做好病情溝通，告知各項(xiàng)檢查的目的。出院時患者對治療、護(hù)理滿意，SAS評分46分。

3 小結(jié)

蘭伯特-伊頓肌無力綜合征是一種罕見的免疫相關(guān)不良事件，本例患者護(hù)理過程中要重點(diǎn)做好病情觀察，避免肌力下降及藥物的不良反應(yīng)；積極指導(dǎo)督促患者進(jìn)行肢體功能鍛煉，促進(jìn)肢體肌力的康復(fù)；同時注意患者的心理狀況，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的自信心和治療的依從性，從而提高生活自理能力，改善生活質(zhì)量。