王斌岳 劉立剛

病人,男性,37歲。因呼吸困難1個(gè)月余,加重伴胸痛2天,于2022年6月7日入院。入院前因呼吸困難就診于外院,查CT肺動(dòng)脈造影(computed tomography pulmonary angiography,CTPA)示肺動(dòng)脈廣泛栓塞,給予抗凝、溶栓等對癥治療,無明顯緩解。2天前出現(xiàn)呼吸困難加重,不能平臥,伴右側(cè)胸痛。既往史無特殊。體格檢查:雙肺呼吸音粗,右肺呼吸音減弱,心臟各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音,血壓98/61 mmHg (1 mmHg=0.133千帕),面罩吸氧狀態(tài)下指脈氧飽和度 90%,心率88次/分鐘,呼吸18次/分鐘。輔助檢查:動(dòng)脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果示氧分壓58 mmHg,二氧化碳分壓34 mmHg,酸堿度7.40,氧飽和度90%。血常規(guī)見白細(xì)胞輕度升高,超敏C反應(yīng)蛋白明顯升高。CTPA (圖1A)示:肺動(dòng)脈干、左右肺動(dòng)脈及其二三級分支內(nèi)見條狀充盈缺損。右肺中葉、下葉胸膜下見斑片影,雙肺下葉胸膜下線可見,右側(cè)少量胸腔積液,縱膈淋巴結(jié)增多,部分稍大。心電圖未見明顯異常。心臟彩超檢查:右心增大(右心室左右徑49 mm)及重度肺動(dòng)脈高壓(三尖瓣跨瓣壓差71 mmHg),心臟內(nèi)未見異?；芈?。

A:肺動(dòng)脈干及左右肺動(dòng)脈可見明顯充盈缺損;B:肺動(dòng)脈干及左右肺動(dòng)脈顯影良好,未見明顯充盈缺損

給予抗凝、溶栓等對癥支持治療后仍訴胸痛、呼吸困難。全身麻醉下做正中開胸,肝素化后經(jīng)升主動(dòng)脈插入主動(dòng)脈插管,經(jīng)上下腔靜脈插入靜脈插管,常規(guī)建立體外循環(huán)輔助,行肺動(dòng)脈占位清除及內(nèi)膜剝脫術(shù),術(shù)中游離上腔靜脈及主肺動(dòng)脈間隙,游離左右肺動(dòng)脈至分支開口,切開肺動(dòng)脈干及右肺動(dòng)脈,見肺動(dòng)脈內(nèi)占位呈果凍狀,附著于肺動(dòng)脈內(nèi)膜,充滿整個(gè)管腔。找到正確間隙后做內(nèi)膜剝脫至段動(dòng)脈分支開口,完整剝除。再做左肺動(dòng)脈切口,果凍樣栓子充滿肺動(dòng)脈腔,以同樣方式剝脫內(nèi)膜至段動(dòng)脈開口并完整切除占位。取下的果凍樣栓子肉眼觀(圖2)分別為90 mm×50 mm×2 mm的粉灰膠凍樣物(上附部分包膜)和50 mm×30 mm×15 mm的粉灰膠凍樣物。術(shù)后病理檢查(圖3):鏡下見組織局部被覆內(nèi)皮細(xì)胞,其下間質(zhì)廣泛黏液變性,部分區(qū)域膠原纖維增生伴玻璃樣變性,散在炎癥細(xì)胞,局部可見肉芽組織形成。術(shù)后給予利伐沙班10 mg/d及對癥支持治療,復(fù)查CTPA (圖1B)示雙肺動(dòng)脈及分支管腔內(nèi)運(yùn)行通暢,未見明顯充盈缺損。術(shù)后定期隨訪病人一般情況良好,無特殊不適。

圖2 術(shù)中取出的果凍樣栓子

討論心臟黏液瘤是成人最常見的原發(fā)性心臟腫瘤,約占58%～80%,屬于心臟良性腫瘤[1]。黏液瘤可發(fā)生于心臟的任何位置,以左心房最為常見,其次為右心房、右心室、左心室,偶有黏液瘤發(fā)生于肺血管[2]。本例病人即為罕見的原發(fā)于肺動(dòng)脈的黏液瘤。肺栓塞定義為肺動(dòng)脈血管樹的阻塞從而影響了血流向阻塞的遠(yuǎn)端運(yùn)行[3]。由體循環(huán)血栓引起的肺栓塞最為常見,非血栓型肺栓塞較為罕見,但其病因十分廣泛,栓子可來源于空氣、脂肪、羊水、腫瘤等,病死率高[4]。肺栓塞的臨床表現(xiàn)是非特異性的,血流動(dòng)力學(xué)損害是導(dǎo)致預(yù)后不良最重要的因素[3]。臨床上可依據(jù)國際主流的Geneva 評分或Wells評分來評估病人的肺栓塞可能性,D-二聚體檢測可以作為低危病人的輔助檢測手段,其對排除肺栓塞具有較高的陰性預(yù)測價(jià)值[5]。CTPA是診斷肺栓塞首選的影像學(xué)檢查,具有很強(qiáng)的敏感性,可作為進(jìn)一步的鑒別手段。急性肺栓塞的治療一般包括抗凝、溶栓、介入或手術(shù)治療,外科肺動(dòng)脈血栓切除術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)極高,通常僅在內(nèi)科積極治療失敗或?qū)Ч芙槿胫委煙o效時(shí)使用。慢性肺栓塞大多與急性肺栓塞密切相關(guān),抗凝不充分、血栓體積大、血栓殘留、靜脈血栓栓塞復(fù)發(fā)均可能導(dǎo)致慢性肺栓塞的發(fā)生[6]。

本例病人為原發(fā)性肺動(dòng)脈黏液瘤所致的非血栓型的肺栓塞,早期診斷難度極大。在經(jīng)歷了抗凝、溶栓等治療后,效果不佳,出現(xiàn)了重度肺動(dòng)脈高壓,即慢性肺栓塞的特征,最后成功進(jìn)行了肺動(dòng)脈占位清除及內(nèi)膜剝脫術(shù)。肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)是慢性肺栓塞的首選治療方法,它需要進(jìn)入肺動(dòng)脈內(nèi)部完整地剝離肺動(dòng)脈內(nèi)膜,需在深低溫停循環(huán)條件下進(jìn)行[6]。手術(shù)治療成功后的抗凝也是必要的,抗凝的持續(xù)時(shí)間應(yīng)該結(jié)合病人復(fù)發(fā)栓塞事件的風(fēng)險(xiǎn)[7]。心臟黏液瘤復(fù)發(fā)率很低,本例病人采用口服利伐沙班3個(gè)月的常規(guī)抗凝方案。

總之,心臟黏液瘤引起的肺栓塞較為少見,原發(fā)性肺動(dòng)脈黏液瘤所致的肺栓塞更是少有,臨床證據(jù)缺乏,最終確診仍需術(shù)中探查和術(shù)后病理活檢。