毛丹 高文濤 徐高磊 孔二紅 陳悅 常成△ 高曉群△

1)鄭州大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院人體解剖學(xué)系 鄭州 450000;2)河南醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校 鄭州 450000;3)鄭州大學(xué)腦癱外科研究治療中心 鄭州 450000

腦性癱瘓(cerebral palsy,CP)指小兒在出生前到出生后1個月由各種原因引起的非進行性腦損傷,表現(xiàn)為中樞性運動障礙及姿勢異常,多伴有智力低下、語言障礙等癥狀[1-2]。按照臨床表現(xiàn)分為痙攣型、肌張力低下型、強直型、共濟失調(diào)型、混合型和手足徐動型。其中,手足徐動型約占20%,主要表現(xiàn)為難以意志控制的不自主運動;喉肌和舌肌受累者口齒不清;咽肌受累時,可出現(xiàn)吞咽困難、流涎;若合并局限性頸肌痙攣,則導(dǎo)致頭頸部異常扭動[3-6]。本研究依據(jù)患者頭頸部異常扭動的類型,經(jīng)過運動解剖學(xué)分析、觀察,結(jié)合原動肌的形態(tài)、位置、神經(jīng)支配,實施選擇性頸肌移除及周圍神經(jīng)切斷術(shù)。現(xiàn)對手術(shù)方法和療效進行回顧性分析,報告如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象回顧性分析本中心2005-09—2010-09收治的60例腦癱合并局限性頸肌痙攣患者的臨床資料。納入標準:符合腦癱合并局限性頸肌痙攣診斷標準[1],年齡≥5歲。排除標準:扭轉(zhuǎn)痙攣、無法耐受本研究手術(shù)的患者。本研究已獲本中心倫理委員會審批。

1.2 研究方法通過解剖觀察20具(40側(cè))頸部標本,結(jié)合原動肌的形態(tài)、位置、神經(jīng)支配,經(jīng)過運動解剖學(xué)分析,明確各型中參與頸部異常運動的原動肌和協(xié)同肌。

1.2.1 分度 (1)輕度:單側(cè)頸肌小范圍痙攣,無肌痛。(2)中度:雙側(cè)頸肌痙攣,有輕度肌痛。(3)重度:雙側(cè)頸肌受累并波及鄰近肩帶肌等,伴嚴重肌痛。

1.2.2 分型 (1)水平旋轉(zhuǎn)型:頭頸繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性水平旋轉(zhuǎn)。①右旋型:頭頸向右側(cè)呈痙攣性水平旋轉(zhuǎn),頜轉(zhuǎn)向右側(cè),左側(cè)胸鎖乳突肌肥大,右側(cè)頭夾肌肥大。②左旋型:頭頸向左側(cè)呈痙攣性水平旋轉(zhuǎn),頜轉(zhuǎn)向左側(cè),右側(cè)胸鎖乳突肌肥大,左側(cè)頭夾肌肥大。(2)旋轉(zhuǎn)前傾型:頭頸部向一側(cè)痙攣性旋轉(zhuǎn)、前傾,頜轉(zhuǎn)向?qū)?cè)。(3)旋轉(zhuǎn)后仰型:頭頸部向一側(cè)痙攣性旋轉(zhuǎn)、后仰。

1.3 手術(shù)方法在全麻下實施選擇性周圍神經(jīng)切斷及頸肌移除術(shù)。

1.3.1 中度水平旋轉(zhuǎn)型 (1)切斷副神經(jīng):仰臥位,頭偏向一側(cè)。于乳突尖下3.5 cm胸鎖乳突肌前緣至舌骨大角順皮紋作一橫切口,切開皮膚、分離皮下組織,注意保護切口外側(cè)的耳大神經(jīng)。切開頸套狀筋膜和頸闊肌,沿胸鎖乳突肌筋膜內(nèi)側(cè)緣向后內(nèi)側(cè)游離。以二腹肌后腹深面脂肪組織內(nèi)的頜下淋巴結(jié)為標志,在其后方分離出由乳突尖下3.5 cm處穿入胸鎖乳突肌的副神經(jīng),與迷走神經(jīng)頸干(在頸總動脈和頸內(nèi)靜脈后方下行至胸腔,在頸上部無分支)相鑒別,確認無誤后切斷副神經(jīng),近端電刀灼燒封閉軸突埋于脂肪組織中,預(yù)防其生長進入胸鎖乳突肌,導(dǎo)致痙攣復(fù)發(fā)。放置引流條,縫閉切口。(2)移除頜轉(zhuǎn)向側(cè)頭夾肌:改為俯臥位,頭偏向一側(cè),自乳突尖下方到T2棘突作一斜切口,切開皮膚、皮下組織、淺層的斜方肌上部肌束。沿頭夾肌筋膜鈍性游離出內(nèi)、外緣,于近T2棘突起點處鉗夾切斷頭夾肌下端,提起然后向近端游離,在近枕外粗隆處切斷其上端并移除。放置引流管,逐層縫合切口。

1.3.2 中度旋轉(zhuǎn)前傾型 (1)切斷一側(cè)副神經(jīng),移除頜轉(zhuǎn)向側(cè)頭夾肌:方法同中度水平旋轉(zhuǎn)型。(2)移除部分前斜角肌和中斜角肌部分肌腹:于患側(cè)鎖骨上4 cm作一橫切口,切開皮膚、皮下組織,鈍性分離,切開淺層的頸闊肌,在鎖骨上三角鈍性分離,顯露出肥大、發(fā)硬的前斜角肌和中斜角肌,移除前斜角肌和中斜角肌部分肌腹。注意保護穿過斜角肌間隙中的臂叢神經(jīng)和鎖骨下動、靜脈,以及鎖骨上方3 cm處的胸膜頂。放置引流條,逐層縫合切口。

1.3.3 中度旋轉(zhuǎn)后仰型 (1)切斷一側(cè)副神經(jīng),移除頜轉(zhuǎn)向側(cè)頭夾肌:方法同中度水平旋轉(zhuǎn)型。(2)移除頜轉(zhuǎn)向側(cè)頭半棘肌:在靠近項韌帶游離出后仰側(cè)的頭半棘肌。上端平對C2棘突、下端平對C5棘突水平橫斷,移除頭半棘肌部分肌腹?？p閉術(shù)腔,放置引流,縫合切口。

1.3.4 雙側(cè)頸動脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝離術(shù)[5-7](1)適應(yīng)證:表情肌運動不協(xié)調(diào),以及咽肌受累出現(xiàn)吞咽困難、流涎,喉肌痙攣出現(xiàn)語言功能障礙的患者。(2)方法:全麻,取仰臥位,頜轉(zhuǎn)向?qū)?cè)。自內(nèi)側(cè)舌骨大角水平至胸鎖乳突肌內(nèi)緣順皮紋作橫切口,切開皮膚、皮下組織、頸闊肌,于胸鎖乳突肌內(nèi)緣鈍性分離出頸動脈鞘,縱行切開頸動脈鞘,鈍性分離頸總動脈分叉處和頸內(nèi)動脈起始處。游離頸總動脈和頸內(nèi)動脈外膜外的薄層結(jié)締組織,交感神經(jīng)網(wǎng)行走此層結(jié)締組織膜中。“C”形切除圍繞頸總動脈和頸內(nèi)動脈起始處的部分疏松結(jié)締組織膜。切勿損傷頸總動脈和頸內(nèi)動脈外膜。植入引流條,間斷縫合頸動脈鞘、頸闊肌,縫合皮膚。

1.4 療效評價頸肌痙攣解除、頭頸轉(zhuǎn)正、功能不受限、活動自如,以及發(fā)音清晰、語言功能改善、流涎消失,為基本痊愈。頸肌痙攣有所緩解、癥狀減輕,為好轉(zhuǎn)。癥狀、體征無改善為無效。總有效率=(基本痊愈+好轉(zhuǎn))例數(shù)/總例數(shù)×100%。

2 結(jié)果

2.1 一般資料共納入60例患者,男12例,女48例;年齡(16±5)歲(范圍:5～26歲)。水平旋轉(zhuǎn)型23例、旋轉(zhuǎn)前傾型19例、旋轉(zhuǎn)后仰型18例。25例患者術(shù)前伴有發(fā)音困難和流涎癥狀。

2.2 運動和應(yīng)用解剖研究結(jié)果

2.2.1 參與水平旋轉(zhuǎn)原動肌和協(xié)同肌 (1)原動肌:①胸鎖乳突肌:一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時頭向同側(cè)傾斜,臉轉(zhuǎn)向?qū)?cè);兩側(cè)同時收縮頭后仰,仰臥時可抬頭。受副神經(jīng)支配。對20具尸體觀測結(jié)果顯示,以解剖學(xué)姿勢為準,副神經(jīng)行經(jīng)胸鎖乳突肌前緣上1/4與下3/4交點(平對下頜角上緣)者占80%,行經(jīng)該肌后緣上中1/3交點者占92%,行至斜方肌前緣中下1/3交點者占80%。此三交點連線可作為副神經(jīng)的體表投影。取解剖學(xué)姿勢頭后仰體位,下頜角與胸鎖乳突肌前緣可拉開2～4 cm距離,有利于術(shù)中顯露副神經(jīng)干。②斜方肌:可使肩胛骨向脊柱靠攏,上部或下部肌束收縮可上提或下降肩胛骨。固定肩胛骨,一側(cè)收縮使頸向背側(cè)側(cè)屈、臉轉(zhuǎn)向?qū)?cè);兩側(cè)同時收縮使頭后仰。受副神經(jīng)支配。③夾肌:分為頭夾肌和頸夾肌。單側(cè)收縮,頭轉(zhuǎn)向同側(cè);兩側(cè)同時收縮,使頭后仰。受C1～C6脊神經(jīng)后支支配。(2)協(xié)同肌:頸半棘肌、棘肌、枕下肌群。均受C1～C6脊神經(jīng)后支支配。

2.2.2 參與旋轉(zhuǎn)前傾原動肌和協(xié)同肌 (1)原動肌:胸鎖乳突肌、頭夾肌、頸深肌外側(cè)群的前斜角肌、中斜角肌、后斜角肌和肩胛提肌。(2)協(xié)同肌:頸長肌、頭長肌、頭前直肌、頭側(cè)直肌等頸深肌內(nèi)側(cè)(椎前肌)。

2.2.3 參與旋轉(zhuǎn)后仰原動肌和協(xié)同肌 (1)原動肌:胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌和頭半棘肌。(2)協(xié)同肌:頭最長肌、頸夾肌和枕下肌群、棘肌和頸半棘肌。

2.3 隨訪結(jié)果水平旋轉(zhuǎn)型基本痊愈21例,好轉(zhuǎn)2例,旋轉(zhuǎn)前傾型分別為16例、3例。旋轉(zhuǎn)后仰型分別為17例、1例。近期有效率達100%(60/60),經(jīng)過10年以上的跟蹤隨訪,治愈率達90%(54/60)。術(shù)前25例伴發(fā)音困難和流涎癥狀的患者,術(shù)后全部發(fā)音清晰,語言功能顯著改善,流涎癥狀消失。有效率為100%。

3 討論

3.1 局限性頸肌痙攣的病因病因不明。有研究表明,病變部位可能在紋狀體附近,一旦紋狀體病損而失去抑制功能,來自外周的各種刺激傳入丘腦,繞經(jīng)蒼白球再反饋到周圍神經(jīng),導(dǎo)致頸肌痙攣和頭頸部不隨意運動[8]。

3.2 手術(shù)設(shè)計原理、原則及目的本研究依據(jù)反射弧原理設(shè)計手術(shù)方案。反射的物質(zhì)基礎(chǔ)是反射弧,5個環(huán)節(jié)缺一就不能完成反射。切斷傳出神經(jīng),沖動無法再傳導(dǎo)到相應(yīng)的頸肌,使頸肌痙攣得以緩解。手術(shù)移除異常痙攣的頸肌,沒有效應(yīng)器,頭頸的異常扭動即消失[7]。本研究把參與異常運動的頸肌分為原動肌和協(xié)同肌,手術(shù)消除原動肌痙攣,協(xié)同肌痙攣即可逐漸靜息;同時也保留了協(xié)同肌的功能。術(shù)后經(jīng)過康復(fù)訓(xùn)練,可維持頭頸部正常活動,減少了副作用。

3.3 手術(shù)方案選擇輕度水平旋轉(zhuǎn)型選擇切斷支配痙攣側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌的副神經(jīng)。中度水平右旋型選擇切斷左側(cè)副神經(jīng),移除右側(cè)頭夾肌;左旋型切斷右側(cè)副神經(jīng),移除左側(cè)頭夾肌。重度水平旋轉(zhuǎn)型在選擇性頸肌移除及副神經(jīng)切斷后,移除痙攣側(cè)的頭夾肌、頭半棘肌。對表情肌運動不協(xié)調(diào),以及咽肌受累、喉肌痙攣者,均需實施雙側(cè)頸動脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝離術(shù)[7-8]。

3.4 頸動脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝離術(shù)的效果和機理解析當患者咽肌緊張、活動障礙時,可出現(xiàn)吞咽困難,口腔中的唾液不能下咽,即出現(xiàn)流涎癥狀。關(guān)于術(shù)后流涎消失的機制尚未見報道[9]。本研究認為與術(shù)后咽肌痙攣緩解、吞咽功能恢復(fù),患者能及時把口腔中的唾液咽下密切相關(guān)。腦癱患者發(fā)音困難與喉肌運動障礙、聲帶緊張和松弛不協(xié)調(diào)有關(guān)。術(shù)后喉肌緊張性緩解,聲帶緊張和松弛協(xié)調(diào),故發(fā)音清晰。

頸動脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝離術(shù)機理尚不十分明確,主要學(xué)說:一是緩解腦血管痙攣,增加腦血流量,改善腦部微循環(huán),使一些處于臨界狀態(tài)的神經(jīng)元恢復(fù)功能。二是弱化交感神經(jīng)上行性投射活動,提高中樞的反應(yīng)閾值,從而降低大腦的興奮性。三是潛能神經(jīng)元學(xué)說,即大腦興奮性降低和腦部微循環(huán)的改善,有利于潛能神經(jīng)元的發(fā)育,從而改善患者的癥狀。四是調(diào)節(jié)了交感神經(jīng)突觸末端興奮性遞質(zhì)的釋放,減少了異位電興奮所致的腦干內(nèi)“興奮毒”發(fā)生。頸動脈交感神經(jīng)網(wǎng)剝離術(shù)可緩解患者的表情肌、咽肌、喉肌痙攣,故可獲得吞咽功能改善,發(fā)音清晰、情緒穩(wěn)定的臨床效果[10]。