對原醛的治療主要有飲食控制、外科、內(nèi)科和中醫(yī)藥治療等治療手段。
飲食療法是治療的基礎(chǔ)。病人要限制鈉鹽攝人,在日常飲食中要做到飲食清淡,少鹽少糖,同時控制好血脂。良好的生活方式是健康前提。
外科手術(shù)在治療上具有重要的地位。醛固酮瘤(APA)一般為單側(cè)腎上腺高分泌醛固酮,應首選手術(shù)切除,特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA)一般為雙側(cè)腎上腺高分泌醛固酮,手術(shù)治療往往療效不佳,可通過藥物治療或先手術(shù)治療再輔以藥物;如果臨床上難以確定是APA還是IHA時,應積極手術(shù)探查;腎上腺皮質(zhì)腺癌則須作腫瘤根治性切除,必要時行腫瘤周圍的淋巴結(jié)清掃。
1957年,上海瑞金醫(yī)院在我國首次報道該病,切除了腎上腺腺瘤后患者獲得痊愈。這進一步促進了外治技術(shù)的研究和發(fā)展。目前主要是采取開放式手術(shù)和微創(chuàng)手術(shù)。開放性腎上腺切除術(shù)選擇十一肋間或十二肋切口,也可選擇經(jīng)腹切口。根據(jù)腺瘤的大小及病情,分別選擇腺瘤剜除術(shù)、腺瘤及部分腎上腺切除術(shù)、腎上腺一側(cè)切除術(shù)、腎上腺次全切除術(shù)、腎上腺全切除術(shù)。
腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)主要通過經(jīng)腹腔和經(jīng)腹膜后兩種手術(shù)徑路。與開放式手術(shù)相比,腹腔鏡手術(shù)具有損傷小、出血少、恢復快、并發(fā)癥少等優(yōu)點,是腎上腺切除的最佳選擇。對體積小、位置深、暴露困難的腎上腺,腹腔鏡手術(shù)被認為是標準術(shù)式。
近年來還有CT引導下經(jīng)皮腎上腺射頻消融術(shù)、經(jīng)皮超選擇性腎上腺動脈栓塞術(shù)等。消融技術(shù)包括熱消融和冷消融,熱消融技術(shù)治療固體腫瘤是應用最廣泛且安全有效的治療選擇,但有導致血管、肺臟、腎臟損傷的風險。經(jīng)皮超選擇性腎上腺動脈栓塞術(shù)通過導管選擇性地將產(chǎn)生醛固酮的腺瘤或增生部分的供血動脈栓塞,使其缺血壞死,減少醛固酮的分泌。該療法可保留栓塞側(cè)的部分腺體功能,同時降低優(yōu)勢側(cè)腺體醛固酮的分泌,但效果尚待進一步驗證。
手術(shù)結(jié)果主要是完全緩解、部分緩解、不緩解。臨床完全緩解一般定義為完全解決高血壓,術(shù)后無須繼續(xù)服用抗高血壓藥物。《2017年原發(fā)性醛固酮增多癥術(shù)后療效國際共識》研究顯示,納入的705名單側(cè)PA(主要指APA)患者,全腎上腺切除術(shù)后生化完全緩解率達94%,而臨床完全緩解率僅37%。也就是說,手術(shù)并不能完全解決高血壓問題,但醫(yī)學依舊認為切除能夠緩解癥狀、避免并發(fā)癥的發(fā)生,可延長壽命,讓患者更多獲益。
如患者無法手術(shù),可選擇藥物治療,首選藥物是醛固酮受體拮抗劑——螺內(nèi)酯(又名安體舒通),屬于保鉀利尿藥,起始劑量為飯后25~50毫克,2次/天,可逐漸增大到200毫克,2次/天。在服藥期間要經(jīng)常檢測血壓、血電解質(zhì)和血肌酐等指標。不良反應有痛性男性乳房發(fā)育、男性勃起功能障礙、女性月經(jīng)紊亂等問題。依普利酮是螺內(nèi)酯的衍生物,選擇性的拮抗醛固酮受體而不會導致性激素紊亂。依普利酮起始劑量為50毫克,2次/天,最大劑量為200毫克,2次/天。有學者針對螺內(nèi)酯、依普利酮研究表明,在降壓方面,螺內(nèi)酯和依普利酮降低收縮壓效果無差異,但螺內(nèi)酯降低舒張壓效果強于依普利酮;在升高血鉀方面,螺內(nèi)酯相較于依普利酮,血鉀升高效果更加顯著。
需要說明的是,藥物治療可能無法充分緩解發(fā)生心血管、腎臟和死亡等不良后果的風險,臨床用藥要謹慎。對螺內(nèi)酯和依普利酮不能耐受的原醛患者,可以選用阿米洛利來糾正血鉀。5~15毫克/次,2次/天。對特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA)可以選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)類和血管緊張素受體拮抗劑類藥物;不能手術(shù)或手術(shù)切除后復發(fā)的皮質(zhì)癌患者可以應用米托坦。性原醛癥(GRA)作為原醛癥的亞型,存在高醛固酮狀態(tài),但低鉀血癥并不常見,多數(shù)患者年輕時即出現(xiàn)嚴重高血壓,可使用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合使用醛固酮受體拮抗劑治療。
根據(jù)本病出現(xiàn)的頭痛、頭暈、高血壓、夜尿增多、肢體麻木、萎軟無力等癥狀,中醫(yī)認為該病與情志內(nèi)傷、陰虛陽亢、濕熱蘊結(jié)、先天不足等有關(guān),可歸于萎證、肝風、痙癥范疇,臨床通過藥物、針灸等療法對抗高血壓、低血鉀等引發(fā)的不適癥狀,達到抑制腎上腺腫瘤增生、控制病情的效果。