柳美秀 李健

肺炎支原體感染，是導(dǎo)致我國(guó)5歲及以上兒童發(fā)生肺炎的常見病因，常給患兒及家庭帶來諸多困擾。但是有必要提醒家長(zhǎng)們，在照護(hù)患兒的同時(shí)也需關(guān)注肺炎支原體感染可能引發(fā)一種比較流行的呼吸道外并發(fā)癥——冷凝集素病。冷凝集素病是冷抗體引起的一種自身免疫性疾病，在寒冷因素誘導(dǎo)下可發(fā)生自身反應(yīng)性紅細(xì)胞凝集，進(jìn)而導(dǎo)致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞。冷凝集素病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者病因不明，后者常用冷凝集素綜合征表示，多見于各種感染，尤其是肺炎支原體和EB病毒感染，也可繼發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤疾病，如惡性淋巴瘤。我們今天主要認(rèn)識(shí)下冷凝集素綜合征。

1.為何稱為“冷”凝集素綜合征？

冷凝集素綜合征中引起紅細(xì)胞凝集的首要原因是患兒體內(nèi)存在冷凝集素，其是由B型淋巴細(xì)胞產(chǎn)生的一種大分子免疫球蛋白IgM型自身抗體。冷凝集素的“冷”指的是冷凝集素在較低溫度（具體溫度在不同個(gè)體間有差異）時(shí)可結(jié)合紅細(xì)胞，使紅細(xì)胞“抱團(tuán)”，阻塞末梢微循環(huán)，出現(xiàn)手足發(fā)紺。當(dāng)體溫恢復(fù)時(shí)，“抱團(tuán)”的紅細(xì)胞散開，手足發(fā)紺的情況緩解。雖然冷凝集素從細(xì)胞中分離，“抱團(tuán)”的紅細(xì)胞也分散開，但曾發(fā)生過冷凝集的紅細(xì)胞身上已帶上其他物質(zhì)標(biāo)記，仍被帶到肝臟進(jìn)行清除破壞，這時(shí)就發(fā)生了血管外溶血。在某些情況下，紅細(xì)胞冷凝集過程中機(jī)體會(huì)形成膜攻擊復(fù)合物，這個(gè)攻擊物會(huì)在紅細(xì)胞上“打洞”，使大量水分注入紅細(xì)胞內(nèi)，紅細(xì)胞腫脹溶解，這時(shí)就會(huì)發(fā)生血管內(nèi)溶血。

2.肺炎支原體感染為什么會(huì)發(fā)生冷凝集素綜合征？

肺炎支原體與人體的多個(gè)系統(tǒng)、器官、組織抗原都存在有共同抗原，人體的淋巴細(xì)胞受到支原體刺激，誤以為人體的這些共同抗原是外來的有害物質(zhì)，進(jìn)而會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)抗體，攻擊機(jī)體自身的器官和組織，從而致病。肺炎支原體產(chǎn)生的冷凝集素是針對(duì)紅細(xì)胞上的某種血型抗原的自身抗體，所以冷凝集素攻擊的是紅細(xì)胞，造成紅細(xì)胞破壞。

3.冷凝集素綜合癥有哪些臨床癥狀和重要的實(shí)驗(yàn)室檢查？

癥狀包括—

（1）貧血：由于輕度的溶血可被機(jī)體完全代償（機(jī)體通過代償機(jī)制使紅細(xì)胞生成增多），大多數(shù)情況下患兒不會(huì)出現(xiàn)明顯貧血。然而，在一些患兒中，冷凝集素的量比較多，在較高的體溫下即可結(jié)合紅細(xì)胞，這時(shí)就會(huì)發(fā)生明顯的貧血。

（2）手足發(fā)紺：在寒冷刺激下，耳廓、鼻尖、手指、腳趾等肢體末端會(huì)出現(xiàn)青紫的情況，保暖后可恢復(fù)正常。

（3）其他微循環(huán)堵塞的癥狀：如腸系膜上動(dòng)脈栓塞等。

實(shí)驗(yàn)室檢查包括——

（1）血標(biāo)本外觀：典型冷凝集素綜合征的血樣會(huì)呈現(xiàn)肉眼可見的凝集顆粒。

（2）實(shí)驗(yàn)室結(jié)果：冷凝集素綜合征患兒實(shí)驗(yàn)室檢查可見乳酸脫氫酶升高，總膽紅素升高，直接抗人球蛋白試驗(yàn)C3d陽性、IgG陰性。血常規(guī)可見血紅蛋白量輕度或中度降低，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減低，而平均紅細(xì)胞體積（MCV）、平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）和平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）則升高。

4.針對(duì)冷凝集綜合征應(yīng)如何護(hù)理？

如患兒有受涼后鼻尖及肢端發(fā)紺、麻木、刺痛等癥狀，保暖后緩解，需警惕可能發(fā)生了冷凝集素綜合征，務(wù)必盡快就醫(yī)。冷凝集素的特點(diǎn)是冷誘導(dǎo)的，所以冷凝集素綜合征患兒的護(hù)理關(guān)鍵是保暖，使體溫一直高于冷凝集素適合反應(yīng)的溫度，避免其結(jié)合紅細(xì)胞。避免暴露在寒冷環(huán)境中，尤其肢體末端，如手部、足部、耳后，注意戴手套和穿襪套，必要時(shí)予以電熱毯保暖?；純涸谳斞斠簳r(shí)，尤其要注意避免冷的液體直接輸入體內(nèi)，輸血輸液時(shí)應(yīng)在距離穿刺點(diǎn)約20cm處夾恒溫加溫器，保持輸入的液體溫度維持在35～37℃。