系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)涉及多器官、多系統(tǒng)損害,復(fù)雜多變,給病人造成了極大痛苦。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療非常重要。關(guān)于紅斑狼瘡的診斷,皮膚型可以通過典型的面部蝶形紅斑等進(jìn)行初步診斷,確診則依賴于實(shí)驗(yàn)室免疫學(xué)檢查和必要的腎活檢。
免疫學(xué)檢查是紅斑狼瘡診斷的重點(diǎn),抗體多而復(fù)雜,是診斷的主要依據(jù)。
狼瘡細(xì)胞1948年Hargraves、1949年Haserick分別在骨髓、外周血中發(fā)現(xiàn)狼瘡細(xì)胞(LE)。1954年Miecher證明紅斑狼瘡細(xì)胞因子為一種抗核因子,狼瘡細(xì)胞實(shí)質(zhì)是中性粒細(xì)胞吞噬了一種稱為均質(zhì)體的物質(zhì),并與補(bǔ)體等形成復(fù)合物,細(xì)胞核被推向一邊。這種中性粒細(xì)胞稱為狼瘡細(xì)胞。發(fā)現(xiàn)狼瘡細(xì)胞極大地提高了診斷率,陽性率可達(dá)到70%。
免疫抗體正常情況下,人體免疫系統(tǒng)會產(chǎn)生保護(hù)性抗體,在紊亂情況下會產(chǎn)生針對自身正常組織的抗體,抗體與抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物,對人體造成損害。這些抗體包括特異性抗體和非特異性抗體。特異性抗體標(biāo)志性強(qiáng),有了就是紅斑狼瘡,沒有就不是。非特異性抗體并不重要,但可以作為診斷的參考。免疫抗體主要有以下幾種。①抗核抗體(ANA)。就是針對細(xì)胞核的抗體,在紅斑狼瘡診斷中具有重要價(jià)值,幾乎見于所有的紅斑狼瘡患者??贵w往往在紅斑狼瘡癥狀出現(xiàn)前已經(jīng)存在,滴度越高,診斷紅斑狼瘡的可能性越大。但是其特異性低,健康人群、其他免疫性疾病也會升高,一些患者癥狀典型但ANA陰性。②抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)。是活動期的標(biāo)志性抗體之一,特異性高,其滴度高低對判斷發(fā)病情況、是否復(fù)發(fā)或活動期有很高的價(jià)值。
抗ENA抗體譜又稱“抗可提取核抗原抗體”,有些抗體與紅斑狼瘡本身關(guān)系密切,有些與并發(fā)癥等關(guān)系密切。①抗Sm抗體(抗史密斯抗體)。是紅斑狼瘡的標(biāo)志性抗體之一,與活動性不相關(guān),指標(biāo)具有特異性,如果陽性,就可以做出診斷。②抗SSA抗體與抗SSB抗體??雌饋砣缤瑢\生兄弟,但不是紅斑狼瘡的特異性指標(biāo)。如果檢查發(fā)現(xiàn)這個(gè)指標(biāo)高,多提示與繼發(fā)干燥征、新生兒狼瘡、光過敏、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變有關(guān)。③抗RNP抗體(抗核糖核蛋白抗體)。常與紅斑狼瘡引發(fā)的雷諾病、皮肌炎有關(guān),在其他一些結(jié)締組織病中也會出現(xiàn),對紅斑狼瘡的診斷特異性不高。④抗rRNP抗體。特異性高,與紅斑狼瘡的精神表現(xiàn)有關(guān),用于狼瘡性精神病的判斷??箁RNP抗體與抗RNP抗體是兩種不同的抗體。⑤抗磷脂抗體。是一組醫(yī)源性抗體,能與多種含磷質(zhì)結(jié)構(gòu)的抗原物質(zhì)發(fā)生反應(yīng)而得名,主要包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗B2~糖蛋白1抗體??沽字贵w可以導(dǎo)致梅毒血清實(shí)驗(yàn)出現(xiàn)假陽性。其綜合征主要表現(xiàn)為動脈和靜脈血栓形成、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)、血小板減少,因此對習(xí)慣性流產(chǎn)的患者可以檢測這些抗體。
其他抗體紅斑狼瘡相關(guān)的抗體還有很多,如抗組蛋白、抗紅細(xì)胞膜、抗血小板膜、抗淋巴細(xì)胞膜、抗神經(jīng)元抗體都可能出現(xiàn)陽性;血清類風(fēng)濕因子有15%的患者可以出現(xiàn)陽性。這些指標(biāo)可以作為輔助性檢查指標(biāo)。
補(bǔ)體是一種血清蛋白質(zhì),存在于人和脊椎動物血清及組織液中,不耐熱,活化后具有酶活性、可介導(dǎo)免疫應(yīng)答和炎癥反應(yīng)。補(bǔ)體系統(tǒng)包括約30種可溶性蛋白以及膜結(jié)合蛋白,其檢測指標(biāo)有助于紅斑狼瘡的診斷。主要有血清總補(bǔ)體溶血活性測定(CH50)、C3、C4,水平與紅斑狼瘡的活動度呈負(fù)相關(guān)。如果補(bǔ)體極度低下,提示疾病處于進(jìn)展期,常伴有或即將出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)性損害,是應(yīng)用激素和免疫抑制劑的信號。
紅斑狼瘡患者常存在著不同的腎損害,腎活檢(腎穿刺)是狼瘡腎炎的診斷手段,通過穿刺取出腎臟細(xì)胞組織進(jìn)行電鏡下分析,可以作為判斷腎小球、腎小管的變化進(jìn)而對狼瘡性腎炎病理分型提供金標(biāo)準(zhǔn),也可以對腎臟損害程度和治療效果進(jìn)行評估判斷。