都說小耳畸形的寶寶是被上帝咬過的蘋果，他們出生就有一側(cè)或兩側(cè)耳朵缺損，可能伴隨聽力下降及大小臉，甚至面神經(jīng)發(fā)育不良。其實，上述癥狀都是由于在胚胎時期第一、二鰓弓發(fā)育異常，導致耳郭發(fā)育不全，常伴有患側(cè)外耳道閉鎖或狹窄。一般來說，約半數(shù)小耳畸形患者會有明顯的伴發(fā)畸形，如半面短小、面神經(jīng)發(fā)育不全等。典型的小耳畸形殘耳外觀像花生狀，不會隨年齡增長而長開。下圖是各式各樣的先天性小耳畸形。

先天性小耳畸形的真正發(fā)病原因尚不明確?？赡芘c遺傳與環(huán)境等多種因素有關。全球各國皆有該病罹患的相關報道，國內(nèi)最新的流行病學資料統(tǒng)計，小耳畸形發(fā)病率為1：（2000-3000），男孩高于女孩，單側(cè)高于雙側(cè)，右側(cè)高于左側(cè)。

小耳畸形有遺傳性嗎

小耳畸形有一定的遺傳傾向，但沒有完全的遺傳性。在眾多的小耳畸形患者中，只有較少比例的有家族史。同樣，父母一胎出生小耳畸形的孩子，二胎未必會再出現(xiàn)小耳畸形。但是，同一家庭二胎再次出現(xiàn)小耳寶寶的概率目前為止未有研究報道。每個個體出現(xiàn)的概率依然參照小耳畸形的發(fā)病率。

小耳畸形會有大小臉嗎

在胚胎發(fā)育時，面部的耳朵、上下頜骨骼、肌肉和神經(jīng)等都由第一、二鰓弓分化發(fā)育而來。因此，小耳畸形往往伴隨上下頜骨發(fā)育不良導致的大小臉；骨骼、肌肉等發(fā)育不良導致的大小眼、位置高低；面神經(jīng)發(fā)育不良導致的抬不起眉毛、眼睛閉合不全、口角歪斜；等。小耳畸形的大小臉出生時就已經(jīng)明確，只是有些不明顯，隨著孩子發(fā)育會逐漸表現(xiàn)出來。

小耳畸形要打耳道嗎

外耳道再造術(shù)（打耳道）主要用于治療外耳道閉鎖、外耳道狹窄的患者。但外耳道再造術(shù)對改善聽力作用較小，且并發(fā)癥多，還會破壞外耳郭再造所需要的正常皮膚，故目前國內(nèi)外醫(yī)者對此項手術(shù)多持謹慎態(tài)度。一般來說，單側(cè)外耳道閉鎖或狹窄的患者，聽力雖有所下降，但對側(cè)聽力正常，并不影響日常交流與工作學習，完全不必冒此風險行外耳道再造術(shù)。對雙側(cè)耳道閉鎖或狹窄的患者，可以通過骨導助聽器解決聽力問題，效果確切。

小耳畸形怎么治療

目前小耳畸形的治療方法已經(jīng)非常成熟。我院采用兩次手術(shù)方法，實現(xiàn)小耳畸形“從無到有”的蛻變，是目前國內(nèi)外一致公認的最為安全有效方案。一期：直接形成耳朵外形。采用自體肋軟骨拼成耳朵的形態(tài)，埋到皮膚下，手術(shù)后即刻就能看到做好的外耳輪廓，栩栩如生。二期：耳朵立起來。一般在一期手術(shù)后半年左右即可進行二期手術(shù)。術(shù)后達到與對側(cè)近似的耳郭角度。

此外，小耳畸形的治療方法還有擴張器法和人工材料支架耳再造法。但擴張器法在植入肋軟骨支架之前，需要先進行擴張水囊的植入手術(shù)，定期注射后再行耳再造手術(shù)。不僅延長了手術(shù)時間，而且新增了水囊的注水過程和護理環(huán)節(jié)，增加了水囊植入術(shù)后感染、外露的風險。一旦擴張水囊發(fā)生感染、外露、皮膚破潰等情況，將大大影響后續(xù)耳再造手術(shù)。因為原本完好的皮膚已經(jīng)遭受創(chuàng)傷，即便愈合也將產(chǎn)生不可逆的疤痕，導致外形不美觀與耳再造術(shù)潛在感染風險增加。人工材料支架耳再造法避免了取自體肋軟骨，但畢竟是外來材料，人工材料感染與外露的概率遠遠高于自體肋軟骨；而且該術(shù)式需要動用顳淺筋膜瓣，創(chuàng)傷較大，一旦失敗將失去修復機會，是其未能廣泛普及的重要原因。

小耳畸形最佳治療時間

耳再造手術(shù)同時滿足兩個條件：①6周歲；②胸圍60厘米。切記不可過早盲目進行手術(shù)治療。因為孩子尚小時，肋軟骨發(fā)育不夠強壯，不僅軟骨體積不夠拼接耳郭形態(tài)，術(shù)后隨時間推移，原本稚嫩的肋軟骨會造成耳郭形態(tài)模糊等問題。雖說6周歲后大多數(shù)人的耳郭已達到正常尺寸的80%，之后增長比較緩慢，但耳郭的大小完全穩(wěn)定一般在10歲左右。此外，隨著孩子年齡的增長，術(shù)后的護理與保護意識也隨之加強，更有利于術(shù)后效果的保障。在未達到上述條件時，若實在擔心外觀會對孩子上學與社交造成心理影響，可采用耳郭贗復體（義耳）修復法進行過渡，待等到合適時機再行耳再造術(shù)。過渡期建議孩子加強游泳、擴胸運動等鍛煉，利于加速胸廓發(fā)育。

手術(shù)后需要注意什么

術(shù)后睡覺時應盡量避免壓到再造的耳朵。拆線后即可淋浴清洗，溫和的清潔泡沫輕輕洗凈耳朵的溝溝槽槽，不要殘留污垢與痂皮，有利于恢復。

發(fā)際線低的患者再造耳的上極往往帶有頭發(fā)?？稍谝黄谛g(shù)后一個月進行激光脫毛，一般3-5次可脫凈毛發(fā)。脫毛未凈的可在二期術(shù)后一個月繼續(xù)脫毛。建議在手術(shù)醫(yī)生團隊指導下進行脫毛治療，因為手術(shù)醫(yī)生團隊對手術(shù)情況非常了解與熟悉，使用的激光脫毛參數(shù)相應準確與安全，不至于能量參數(shù)過高影響皮瓣血運，或累及到皮下埋置的肋軟骨；也不會出現(xiàn)能量過低導致脫毛治療次數(shù)過多。二期術(shù)后的耳后區(qū)植皮瘢痕及胸口處瘢痕，在術(shù)后半年開始進行瘢痕的激光治療，可有效改善外觀。

寄語

先天性小耳畸形的孩子比較容易出現(xiàn)內(nèi)向、自卑、孤僻等心理障礙。但這些主要在于家庭的引導和影響。在我們的患者中，開朗陽光的小耳畸形孩子已經(jīng)越來越多，男孩子不再留著長發(fā)遮蓋畸形的耳朵；女孩子也大多扎著辮子，活潑外向，談吐與交際跟正常孩子無異。這得益于家長積極樂觀的指導與教育。術(shù)后患者有考上清華的學子，也有立志學醫(yī)已經(jīng)如愿的同行?？梢娐犃Φ臏p弱并不影響學習與工作，積極正面的心態(tài)才是邁向健康生活的關鍵。

基金項目：國家自然科學基金青年項目（82302834）