●時毓民
小兒腎臟病不少有家族史,經(jīng)染色體檢查證實(shí)它可以遺傳。
較常見的是遺傳性腎炎,男孩受累較重。首發(fā)的癥狀是血尿,約半數(shù)的病兒有肉眼血尿,隨著病情加重,出現(xiàn)較重的蛋白尿。到了疾病后期多發(fā)生高血壓、腎功能進(jìn)行性衰退。女孩的癥狀較輕,常僅有鏡下血尿,也不會影響壽命。遺傳性腎炎還會影響聽力,開始不嚴(yán)重,到了上學(xué)時始發(fā)現(xiàn)聽力障礙。此外,視力也會出現(xiàn)進(jìn)行性減退,患兒有斜視、眼球震顫、白內(nèi)障等。男性患者通常到20歲后漸漸發(fā)展成慢性腎功能衰竭,預(yù)后很差。
與遺傳性腎炎相比,良性家族性血尿預(yù)后較好,患兒沒有任何癥狀,往往在體檢普查中發(fā)現(xiàn)有鏡下血尿,或少數(shù)有肉眼血尿,患兒無浮腫、血壓高及蛋白尿。在家庭成員的尿檢查中也常有紅細(xì)胞發(fā)現(xiàn)。病程呈良性經(jīng)過,不會發(fā)展成慢性腎功能衰竭。
遺傳引起的先天性多囊腎遺傳機(jī)率可達(dá)60%~70%,男女患病機(jī)會相同?;純焊共磕[塊(增大的腎),可有血尿、高血壓,到成人后出現(xiàn)腎功能衰竭。
由于遺傳引起的腎臟病沒有什么特效的治療,所以對不明原因的血尿患兒要進(jìn)行家系調(diào)查,家長應(yīng)積極配合,進(jìn)行各方面的檢查,對已確定為遺傳性腎炎的患兒家長需到醫(yī)院接受遺傳學(xué)指導(dǎo)。(作者系上海市兒科醫(yī)院中醫(yī)科教授)