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(黑龍江中醫(yī)藥大學(xué),黑龍江 哈爾濱 150040)

脊椎骨骺發(fā)育不良是一種少見的脊柱發(fā)育障礙的X連鎖隱性遺傳性疾病，目前尚無(wú)有效的治療方法，而只能以預(yù)防為主[1-3]，導(dǎo)師宋立群教授運(yùn)用中醫(yī)藥理論辨證論治，取效滿意，報(bào)告如下。

1 病案舉例

谷某，女，19歲，于2006年12月19日初診。該患自6歲發(fā)現(xiàn)雙手指間關(guān)節(jié)增粗呈梭形,無(wú)疼痛及壓痛，步態(tài)異常，輕度鴨步。于哈爾濱某醫(yī)院診斷為腎小管性酸中毒，口服枸櫞酸鉀鈉無(wú)明顯療效。之后3年病情逐漸加重，至9歲在北京某大醫(yī)院確診為脊椎骨骺發(fā)育不良(晚發(fā)型)。后病情發(fā)展，繼發(fā)股骨頭壞死，于2005年行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。現(xiàn)全身肌肉萎縮，肌力減退，行走困難，脊痛，脊柱側(cè)彎。診見：四肢痿軟無(wú)力，行走困難，腰脊酸軟疼痛，月經(jīng)不調(diào)，不能久立，食少納呆，神疲乏力，動(dòng)則氣短，舌暗苔白，脈沉弱。X線示:多發(fā)指指關(guān)節(jié)肥大，前端增寬，腕關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)面致密，椎體扁平，前緣變扁，中后部隆起，椎體后緣凹陷，雙膝退行性骨關(guān)節(jié)病。中醫(yī)診斷：痿證，證屬脾腎兩虛型；西醫(yī)診斷：脊椎骨骺發(fā)育不良(晚發(fā)型)。法當(dāng)健脾益腎，除濕通絡(luò)。方擬補(bǔ)中益氣湯合加味金剛丸加減。處方：黨參20 g，黃芪20 g，焦白術(shù)15 g，茯神20 g，柴胡10 g，萆15 g，木瓜15 g，菟絲子15 g，砂仁10 g，懷牛膝15 g，杜仲15 g，狗脊15 g，松節(jié)15 g，穿山甲15 g，姜黃15 g，土鱉蟲5 g，葛根20 g，炙甘草15 g。7劑，水煎服，每日1劑，每劑煎成450 mL，分2次，早晚飯后口服。服藥期間囑忌生冷辛辣之品，慎起居，適寒溫，勿過勞。復(fù)診：脊痛大減，活動(dòng)較前靈活，思食，仍腰膝酸軟，乏力，關(guān)節(jié)時(shí)痛，舌淡苔白，脈沉細(xì)。效不更方，守方去柴胡、土鱉蟲，加川續(xù)斷15 g，桑寄生15 g，白芍20 g，烏梢蛇10 g，14劑以補(bǔ)腎益精，通絡(luò)止痛。3診：脊痛及行走后疲乏酸痛感大減，精神佳，面色紅潤(rùn)，活動(dòng)靈活，肌肉漸實(shí)，但久坐脊背酸痛，遇陰天則四肢發(fā)僵，舌紅苔白，診其脈沉緩。法當(dāng)祛風(fēng)散寒，活血通絡(luò)。于原方去柴胡、萆，加伸筋草15 g，鹿銜草15 g，五爪龍15 g，14劑水煎服。4診：服藥后無(wú)陰天肢體發(fā)僵癥狀,僅見晨起肢體活動(dòng)較平時(shí)僵硬。當(dāng)以養(yǎng)血舒筋，滑利關(guān)節(jié)之法治之。原方加伸筋草15 g，白芍15 g，7劑水煎服。5診:現(xiàn)可自行上樓，無(wú)疲乏感，活動(dòng)靈活，無(wú)關(guān)節(jié)僵硬感，精神樂觀，飲食及睡眠良好，月經(jīng)正常，法當(dāng)健脾益胃，補(bǔ)血養(yǎng)筋，繼用原方加雞血藤15 g，焦三仙各15 g，14劑以鞏固療效。后同上法調(diào)治月余后證情平穩(wěn)，現(xiàn)間斷門診復(fù)診，繼續(xù)調(diào)治。

2 體會(huì)

本病例辨證屬脾腎兩虛型，患者先天稟賦不足，腎髓虧虛，肢體、筋骨、肌肉失于濡養(yǎng)，則出現(xiàn)肌肉萎縮無(wú)力。先天之精不能滋養(yǎng)脾胃，則脾胃虛弱，中氣受損，受納運(yùn)化功能失常，津液精血生化之源不足，肌肉筋脈失養(yǎng)，則肢體痿軟。法當(dāng)健脾益腎，除濕通絡(luò)。方擬補(bǔ)中益氣湯合加味金剛丸加減治之。補(bǔ)中益氣湯出自《脾胃論》，為補(bǔ)氣升陽(yáng)，甘溫除熱的代表方，加味金剛丸出自《醫(yī)宗金鑒》，為痿證筋骨痿軟而設(shè)。 腎為先天之本，脾為后天之本，二者相互滋養(yǎng)，相互為用，共同維持機(jī)體正常生理功能。故本病例將“滋水培土”作為治痿之法，通過調(diào)整腎與脾胃生理功能，補(bǔ)其虛損而療疾?！秲?nèi)經(jīng)》云：“足受血而能步”，陽(yáng)明為多氣多血之經(jīng)，脾為后天生化之源，又主四肢肌肉，若脾胃不健，生化不足，血?dú)怆y充，足何以能步？故“治痿獨(dú)取陽(yáng)明”為治痿之根。痿之成病，筋弛而肉痿，若濕濁稽留經(jīng)脈，血?dú)怆y至，故肢體不得血?dú)庵畼s養(yǎng)而漸消成痿。故痿證多沉痼難治，利濕化濁為治痿不可忽視的一個(gè)重要環(huán)節(jié)，血?dú)庥麡s四肢，必由經(jīng)脈輸布，經(jīng)脈不暢，血?dú)怆y達(dá)四肢，故疏通經(jīng)絡(luò)為治痿之樞。蓋痿證之成，必筋骨痿軟，非強(qiáng)筋健骨而不能復(fù)，此亦為治痿之本。

晚發(fā)型脊椎骨骺發(fā)育不良是少見的脊柱發(fā)育障礙引起的短軀干性侏儒，智力正常，頭顱面部無(wú)畸性，屬X連鎖隱性遺傳性疾病，發(fā)病率2/1 000 000，是一種進(jìn)行性不可逆的疾病，目前尚無(wú)有效的治療方法，只能以預(yù)防為主，中醫(yī)從整體觀念和辨證論治入手，辨證精確，用藥恰當(dāng)，故能取得較滿意的效果。

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[3]原道昱,張永康.原明忠治痿經(jīng)驗(yàn)舉隅[J].山西中醫(yī),2000,16(4):4-5.

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[5]楊美芝,李愛華,曾紅文.治痿獨(dú)取陽(yáng)明新探[J].按摩與導(dǎo)引,2003,20(2):9.

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