康文君

1 資料與方法

1.1 一般資料

腺樣囊性癌21例，其中女13例，男8例，年齡35～69歲，平均55歲。21例首發(fā)癥狀均有外耳道局部癢痛不適，發(fā)現(xiàn)外耳道腫物漸增大，14例輕度疼痛，7例無明顯疼痛，均無明顯聽力下降。病程1個月～3年，抗炎對癥等治療無效。全身檢查患者神志清、精神好，心肺功能良好，腹部未見異常，全身淺表淋巴結(jié)及頸淋巴結(jié)未觸及腫大，無面癱。檢查耳廓正常，有牽拉痛和耳屏壓痛，可見外耳道軟骨部有直徑1.5～2.5cm的腫物，質(zhì)硬，觸痛明顯，16例表面皮膚光滑無潰瘍，5例皮膚粗糙、呈桔皮樣凹凸不平、或血性耳溢、表面潰爛穿入中耳、繼發(fā)感染。21例均接受手術(shù)治療。外耳道狹窄，無法窺見鼓膜，測試聽力正常，無耳鳴及眩暈癥狀。CT顯示性質(zhì)不定的外耳道軟組織影，乳突X線攝片，無骨質(zhì)無破壞。

1.2 治療方法

21例都行手術(shù)切除治療，局部麻醉，術(shù)前臨床診斷為腺樣囊性癌未做病理診斷的11例進行單純腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷腺樣囊性癌。術(shù)前病理診斷為腺樣囊性癌的10例，行乳突根治術(shù)。術(shù)中可見腫物大都在外耳道軟骨部的后下壁，腫物無明顯的包膜，與周圍組織界線不清，顏色灰白，呈魚肉狀，大小2.0～2.8cm，骨性外耳道沒發(fā)現(xiàn)破壞。病理學(xué)觀察表面粗糙，切面為實性，質(zhì)硬。取耳內(nèi)擴大切口，切除耳道腫物及腫物周邊組織，鑿除骨性外耳道前壁、上壁及部分后壁，鼓環(huán)處皮膚全部切除。置替爾氏皮片，碘紡紗條壓迫，縫合切口，11例行單純腫瘤切除術(shù)者，都在7～10d后手術(shù)，手術(shù)時給予局部麻醉，行擴大外耳道腫瘤切除術(shù)，沿原腫瘤邊緣向周圍擴大5mm，切除腫瘤及皮下組織，并把外耳道上、下、后壁皮下組織、軟骨及耳甲腔軟骨擴大切除，切除物快速冰凍送病理檢查，報告結(jié)果未發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞生長。手術(shù)區(qū)域給予植皮，碘仿紗條填塞壓迫。1～2年后復(fù)發(fā)者行乳突根治術(shù)、顳骨次全切術(shù)、放射治療等。

2 結(jié) 果

21例全部得到隨訪，隨訪1～5年，其中12例術(shù)后生存時間超過5年，9例仍然健在，這9例未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)；死亡3例，其中1例因肺部轉(zhuǎn)移死亡，1例因肺部感染死亡，1例復(fù)發(fā)后治療無效死亡。術(shù)后生存時間超過3年而不超過5年的患者6例，其中1例發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移進行放射治療，另外5例未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)征象。術(shù)后1～2年者3例都健在，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。

3 討 論

外耳道腺樣囊性癌臨床比較少見，可原發(fā)于涎腺、淚腺、上消化道及呼吸道黏膜等部位的腺體，其組織為直接來源于耵聹腺，也可由腮腺衍變而來。其最為突出的臨床癥狀是耳痛，早期多表現(xiàn)為間歇性疼痛，少數(shù)也可發(fā)展為劇痛，疼痛有自發(fā)的，也有的觸碰時才疼痛，病情加重時可呈持續(xù)性劇烈疼痛。且可向患側(cè)顳部、頸部、肩部、枕部等周圍組織放射；晚期癌細胞侵犯腦神經(jīng)可引起頭痛等顱神經(jīng)癥狀，腫物增大者可阻塞耳道，產(chǎn)生耳鳴、耳聾等癥狀。合并感染、引起耳漏、眩暈、面癱等癥狀的不多。腫瘤的原發(fā)部位及侵犯范圍經(jīng)CT掃描、X線攝片等影像學(xué)檢查可以判斷，檢查可見腫物多位于外耳道軟骨部后壁，腫瘤質(zhì)硬、觸痛明顯，多數(shù)皮膚表面光滑呈丘疹狀，有的呈桔皮樣變，腫塊多以耳道為中心向周圍浸潤生長，與周圍組織界限分不清楚，可致外耳道狹窄。本病臨床特征是生長比較緩慢，不易引起注意，其生長方式主要是皮下浸潤，不存在明顯的包膜，局部侵襲性強，一般不易穿透皮膚而形成潰瘍；此腫瘤細胞易侵犯神經(jīng)，并沿神經(jīng)擴展，本病發(fā)生轉(zhuǎn)移一般較晚，轉(zhuǎn)移方式以血性轉(zhuǎn)移為主，主要轉(zhuǎn)移至肺，發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移者不多。據(jù)Pulee等[1]統(tǒng)計，從出現(xiàn)癥狀到就診平均為3年，最長可達8年，本組21例患者中病程最長者為3年。

由于囊性腺樣癌生長比較緩慢，即使發(fā)生了肺轉(zhuǎn)移，患者也可生存數(shù)年至數(shù)十年，所以，即使發(fā)生了遠處轉(zhuǎn)移，仍然可以手術(shù)治療[2]。Pulee等[1]報道，出現(xiàn)耳部癥狀后平均10年才出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。手術(shù)切除為治療本病的惟一有效方法，手術(shù)切除一定要徹底，早期局限于外耳道的腫塊比須把外耳道骨部和軟骨部徹底切除。當(dāng)腫瘤向周圍組織侵犯時，應(yīng)做乳突根治術(shù)；當(dāng)腫瘤向腮腺浸潤時應(yīng)切除腮腺、下頜骨、髁狀突；腫瘤侵犯中耳時，以顳骨次全切除術(shù)為主，必要時行腮腺部分切除術(shù)，姑息性手術(shù)會導(dǎo)致復(fù)發(fā)。

此病常易誤診為外耳道癤腫、外耳道皮質(zhì)腺囊腫、惡性肉芽組織骨瘤、基底細胞癌等，基底細胞瘤，多發(fā)生于顏面部、鼻、顴、顳及眼瞼附近，臨床為堅硬結(jié)節(jié)，表面有褐色或灰暗痂皮，仔細詢問病史不清，認真檢查，及時局部活檢，明確診斷，以減少或避免誤診誤治的發(fā)生[3]。根據(jù)以往的研究放射治療對囊性腺樣癌效果不明顯，所以放射治療只能起輔助作用，或者作為囊性腺樣癌患者的姑息治療手段，主要治療手段還是手術(shù)切除。也有報道用5-Fu、環(huán)磷酰胺等化療方法治療囊性腺樣癌，對癥狀發(fā)展有所緩解，但不能消除腫瘤。

[1]丁元萍,陳瑛,任翔,等.外耳道囊性腺樣癌的手術(shù)治療[J].山東大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版),2003,41(1) :90-91.

[2]許軍,史波寧,沈安民,等.外耳道膽脂瘤23例臨床分析[J].臨床醫(yī)學(xué),2008,28(2):93-95.

[3]鄒劍,葉惠平,劉世喜,等.外耳及中耳惡性腫瘤臨床病理分析[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科,2007,14(7):439-440.