066100 北京軍區(qū)北戴河療養(yǎng)院 孫一平 孫喜山 吳海英

神經(jīng)纖維瘤病是臨床上少見的皮膚及皮下組織的良性腫瘤，多發(fā)生于軀干，并可隨年齡增長而復(fù)制。平時(shí)僅表現(xiàn)為局部包塊，當(dāng)患者因其他傷病長期臥床時(shí)，常因軀干背側(cè)受壓導(dǎo)致多個(gè)腫瘤表面皮膚潰瘍，繼發(fā)感染并且經(jīng)久不愈合[1]。北京軍區(qū)北戴河療養(yǎng)院神經(jīng)外科于2004年5月～2009年5月共收治因傷病長期臥床的神經(jīng)纖維瘤病患者6例。報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組患者男5例，女1例；年齡35～62歲，平均47.3歲。入院第一診斷：高血壓性腦出血3例，外傷性硬腦膜下血腫1例，腦挫裂傷1例，脊髓損傷1例。臨床表現(xiàn)：神經(jīng)纖維瘤部位以前胸、后背部居多，數(shù)目數(shù)十至數(shù)百不等，小的如米粒，大的似核桃，呈結(jié)節(jié)狀包塊或經(jīng)蒂部松弛地懸掛于皮表。潰瘍累及31個(gè)瘤體，其中累及帶蒂腫瘤者5例，共26個(gè)瘤體；累及結(jié)節(jié)狀腫瘤者2例，共5個(gè)瘤體。入院至發(fā)生腫瘤表面皮膚潰瘍時(shí)間(7.41±2.52)d。

1.2 治療及結(jié)果 本組手術(shù)治療5例，共27個(gè)瘤體，切口均甲級愈合；創(chuàng)面換藥1例，4個(gè)瘤體潰瘍后23 d愈合1處1例。一患者于發(fā)病后44 d死于肺部感染。

1.3 典型病例 患者，男性，57歲，于青年時(shí)發(fā)病，隨年齡增長瘤體增多至數(shù)百個(gè)，全身散在分布，以軀干居多，瘤體逐漸增大，部分呈“囊袋”狀。第一診斷為高血壓性腦出血，入院后立即行顱內(nèi)血腫穿刺引流術(shù)、氣管切開術(shù)。于術(shù)后3 d背部受壓部位2個(gè)瘤體出現(xiàn)充血，給予紅外線烤燈照射，增加翻身次數(shù)，局部按摩，減少受壓時(shí)間等護(hù)理，術(shù)后5 d上述瘤體發(fā)生潰瘍，給予常規(guī)換藥10 d創(chuàng)面不斷擴(kuò)大，有白色分泌物，并出現(xiàn)新潰瘍的瘤體，給予手術(shù)切除全部潰瘍瘤體，切口均甲級愈合。

2 討論

神經(jīng)纖維瘤是發(fā)源于神經(jīng)軸索鞘的雪旺細(xì)胞及神經(jīng)束膜細(xì)胞的良性腫瘤，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同[2]。本組病例組織學(xué)觀察見瘤體表皮棘層細(xì)胞稀少，真皮乳頭層和網(wǎng)狀層菲薄透明；載瘤血管數(shù)量少、管徑小，真皮血管網(wǎng)和乳頭下血管網(wǎng)發(fā)育不完善，局部血運(yùn)不豐富。瘤體潰瘍多發(fā)生于蒂部細(xì)小且瘤體較大者 (26/31)，一旦發(fā)生潰瘍則容易繼發(fā)感染而難于愈合；家屬拒絕手術(shù)的1例患者3周后4個(gè)潰瘍瘤體中僅愈合1處，由此可見一斑。5個(gè)潰瘍的結(jié)節(jié)狀瘤體均發(fā)生于軀干背側(cè)骨突部位，與腫瘤大小關(guān)系不密切。處理首例患者時(shí)由于缺乏經(jīng)驗(yàn)，給予換藥10 d，因創(chuàng)面進(jìn)行性擴(kuò)大行瘤體切除后順利愈合；其后5例伴發(fā)潰瘍者，4例經(jīng)早期手術(shù)切除瘤體后切口均一期愈合。

大量臨床護(hù)理實(shí)踐證明：應(yīng)用褥瘡醫(yī)療用噴氣氣墊可有效預(yù)防皮膚壓瘡的發(fā)生。但手術(shù)、影像學(xué)檢查、理療康復(fù)、高壓氧治療過程中不具備上述條件，且容易忽視期間的皮膚護(hù)理。當(dāng)神經(jīng)纖維瘤蒂部與軀干成角、扭轉(zhuǎn)、折疊時(shí)極易阻斷瘤體血運(yùn)。瘤體對缺血耐受時(shí)間未見文獻(xiàn)報(bào)道，我們的病例中僅觀察到引起2個(gè)瘤體潰瘍準(zhǔn)確的受壓時(shí)間，1例發(fā)生于血腫穿刺引流手術(shù)過程中，護(hù)士交接時(shí)間間隔為45 min，術(shù)后即刻發(fā)現(xiàn)皮膚充血水腫，繼之出現(xiàn)水泡、瘤體潰瘍；另1例發(fā)生于高壓氧治療過程中，受壓時(shí)間為70 min。

為了預(yù)防潰瘍發(fā)生，可應(yīng)用自動(dòng)充氣氣墊，保持床鋪整潔、干燥，無皺褶、渣屑；保持床單及皮膚清潔干燥，用50%乙醇按摩骨隆突處瘤體，3～5 min/次，以改善局部血液循環(huán)。換藥時(shí)要避免敷料過厚或膠布造成透氣不良，切忌敷料邊角壓迫、摩擦其他腫瘤。當(dāng)患者存在低血壓、低血容量、貧血、亞低溫治療、應(yīng)用升壓藥物時(shí)，尤其在影像學(xué)檢查、理療康復(fù)、高壓氧治療過程中要加強(qiáng)皮膚護(hù)理，搬運(yùn)病人時(shí)須將病人抬離床面，切忌拖、拉、推。一旦發(fā)生潰瘍應(yīng)早期切除腫瘤以利于愈合，瘤體較小或蒂部細(xì)小的用激光切除比傳統(tǒng)手術(shù)便捷。

[1]吳階平，裘法祖，主編.黃家駟外科學(xué)[M].第6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：575-576.

[2]劉彤華，主編.診斷病理學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1994：753-754.