鄺 菲 聶 枚

橫紋肌肉瘤在臨床中少見(jiàn)，好發(fā)于青少年，成人較少見(jiàn)，且大多發(fā)生于軟組織，發(fā)生于椎體后方軟組織及椎體者較為罕見(jiàn)，我們結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)收治的1例脊柱胚胎性橫紋肌肉瘤進(jìn)行回顧性分析，以提高對(duì)少見(jiàn)部位橫紋肌肉瘤的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，男性，26歲，腰背部疼痛1個(gè)月，伴雙下肢無(wú)力2天。生化檢查：白細(xì)胞13.54×109個(gè)/L，粒細(xì)胞比例78.31%，C-反應(yīng)蛋白79.6 mg/L；CK-MB 97 U/L，尿紅細(xì)胞29.81個(gè)/ml，尿白細(xì)胞18.7個(gè)/ml，纖維蛋白原4.93 g/L，CA-125 50.13 U/L。

1.2 檢查方法

行Siemens1.5T Magnetom Vision Plus VB33A超導(dǎo)型全身磁共振掃描儀檢查，行靜脈團(tuán)注法Gd—DTPA增強(qiáng)，采用胸腰椎矢狀位及橫斷位常規(guī)掃描法，層厚4 mm。

2 結(jié)果

MRI脊柱矢狀位掃描顯示：T10～11椎體及附件、L3椎體呈T1WI略低、T2WI高信號(hào)，STIR脂肪抑制序列呈明顯高信號(hào)，T10～11椎體層面脊髓明顯增粗，髓外硬膜下亦可見(jiàn)軟組織影。MRI脊柱橫斷位掃描顯示：T10～11椎體及附件周?chē)梢?jiàn)不規(guī)則軟組織影，周?chē)∪饨M織增厚，脊髓增粗偏移中線并向椎間孔沿生，同時(shí)髓外硬膜下可見(jiàn)軟組織影，并通過(guò)椎間孔與附件周?chē)浗M織相連，椎體后方的軟組織呈“見(jiàn)縫就鉆”的惡性生長(zhǎng)特征，形態(tài)明顯欠規(guī)則，增強(qiáng)后上述部位均呈明顯不均勻強(qiáng)化。椎體及附件形態(tài)尚可，椎間隙未見(jiàn)明顯異常。

T10～11胸椎病灶清除標(biāo)本病理及免疫組化結(jié)果為胚胎型橫紋肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)。免疫組化結(jié)果示：Vim質(zhì)+++ ，Ki-67核80%，S-100質(zhì)/核 +，CD99質(zhì) +++，Des質(zhì) ++++，Syn質(zhì) ++，MyoD1質(zhì)+++，HHF35膜/質(zhì)++++，CD56質(zhì)++++；陰性抗體類型 NF、HMB45、CgA、CK7、CK20、TTF-1、CK。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)

RMS(橫紋肌肉瘤)為較少見(jiàn)的腫瘤，起源于橫紋肌母細(xì)胞，病程進(jìn)展快，死亡率高。橫紋肌肉瘤有 2個(gè)發(fā)病年齡高峰，即2～6歲和15～19歲。約70%的病例在10歲以前發(fā)病[1]，而本例發(fā)病年齡相對(duì)較大。成人的平均5年生存率只有44%，預(yù)后低于兒童，若腫瘤體積超過(guò)5 cm，則轉(zhuǎn)移發(fā)生率顯著提高且預(yù)后較差[2]。

3.2 病理分型

根據(jù)腫瘤的組織學(xué)和遺傳學(xué)特點(diǎn)，可將RMS分為3種類型：胚胎性橫紋肌肉瘤(包括梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤、葡萄狀橫紋肌肉瘤和間變性橫紋肌肉瘤)、腺泡狀橫紋肌肉瘤 (包括實(shí)性型橫紋肌肉瘤和間變性橫紋肌肉瘤)和多形性橫紋肌肉瘤[3]。其中胚胎型最為常見(jiàn)，約占60%，主要發(fā)生于15歲以下，以頭面頸部和泌尿生殖道常見(jiàn)。RMS來(lái)源仍有爭(zhēng)議，可來(lái)源于橫紋肌母細(xì)胞，亦可來(lái)源于骨內(nèi)原始間葉細(xì)胞，但極為少見(jiàn)(僅占原發(fā)骨腫瘤0.08%)，這就可以解釋為何在缺乏橫紋肌母細(xì)胞的骨內(nèi)亦可發(fā)生骨原發(fā)橫紋肌肉瘤[4]。

3.3 影像學(xué)特點(diǎn)

本例雖病理結(jié)果為脊柱橫紋肌肉瘤，但其原發(fā)來(lái)源仍有疑義。雖骨組織可發(fā)生原發(fā)橫紋肌肉瘤并可見(jiàn)軟組織影，但本例在MR橫斷位可較清楚顯示胸椎后方軟組織影，雖體積不大，但呈“匍匐式”生長(zhǎng)并通過(guò)椎間孔與髓外硬膜下軟組織相連，椎體后方肌肉組織腫脹，且胸腰椎多發(fā)病灶且形態(tài)尚可，考慮可能還是胸椎后方軟組織來(lái)源的橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移至胸腰椎及附件伴脊髓及髓外硬膜下受累。因此，我們認(rèn)為本例的特點(diǎn)就是椎體后方軟組織的“匍匐式”生長(zhǎng)方式，髓外硬膜下軟組織呈偏心包繞脊髓，使脊髓偏心推移，腫瘤未見(jiàn)明確的壞死及出血。增強(qiáng)后椎體及軟組織明顯不均勻的強(qiáng)化。

3.4 鑒別診斷

惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)：以長(zhǎng)管狀骨干骺端或骨端多見(jiàn)，多見(jiàn)于35～45歲的男性。有明顯的骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊。纖維瘤型MFH T2WI呈低信號(hào)，S T I R序列呈分葉狀結(jié)節(jié)狀高信號(hào)，與正常骨質(zhì)界限清晰，增強(qiáng)后軟組織腫塊呈不均勻性的結(jié)節(jié)樣周?chē)詮?qiáng)化，且結(jié)節(jié)間常有低信號(hào)的條索狀分隔[5]。

轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)病史。T1WI上轉(zhuǎn)移灶周?chē)Ｓ幸粭l狀高信號(hào)環(huán)包繞( 暈征)，形成的軟組織塊常以破壞椎體為中心發(fā)展，而無(wú)“圍椎管性”特點(diǎn)[6]。

骨髓瘤：好發(fā)年齡較大，半數(shù)以上出現(xiàn)尿本周氏蛋白，多呈穿鑿樣骨質(zhì)破壞，邊緣清晰，常伴有骨質(zhì)疏松，早期椎弓根不侵犯，脊髓較少侵犯，T2WI常呈等低信號(hào)。所形成的軟組織塊多圍繞椎管發(fā)展，硬膜囊狹窄[6]。

淋巴瘤：可原發(fā)于椎體及椎管內(nèi)硬膜外，但較為少見(jiàn)，好發(fā)于40歲左右，男性多于女性，其更易在椎管內(nèi)硬膜外形成環(huán)形或新月腫塊且呈袖套狀浸潤(rùn)，累及椎體附件較少[7]，其引起的椎旁軟組織腫塊多呈梭形，且范圍較廣。

總之，橫紋肌肉瘤少見(jiàn)，上述的各種腫瘤的影像表現(xiàn)與之常有交叉，其臨床及影像表現(xiàn)缺乏明顯特征性，確診仍需依靠病理及免疫組化檢查結(jié)果，因此，在今后的工作中仍需我們進(jìn)一步的分析與總結(jié)。

[1] 金 彪，祝明潔，薛建平，等.橫紋肌肉瘤的影像診斷和病理分析比較〔J〕.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2006，17( 10)：592.

[2] DJ Little,MT Ballo,GK Zagars,et al.Adult rhabdomyosarcoma:outcome following multimodality treatment〔J〕.Cancer,2002,2:377.

[3] Fletcher C DM,Unni KK,Mertens F.Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone〔M〕.Lyon:IARC Press，2002：11.

[4] 王 旭,劉壽坤,毛瑛玉，等.原發(fā)胸椎橫紋肌肉瘤1例〔J〕.臨床骨雜志,2002，5(4)：287.

[5] 吳珊珊,葉泳松,鐘治平,等.骨與軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT與MRI診斷〔J〕.廣東醫(yī)學(xué),2006,27(10):1490.

[6] 同志勤,陳銀霞,劉振堂,等.脊柱多發(fā)骨髓瘤與轉(zhuǎn)移瘤的 MRI鑒別診斷〔J〕.中華放射學(xué)雜志,2004,38(2):175.

[7] 陳應(yīng)明,江 波,馬 玲,等.原發(fā)性脊柱惡性淋巴瘤的X線平片、CT、MRI研究〔J〕.臨床放射學(xué)雜志，2005，24(6)：522.