余倫紅,黎華茂,程義權(quán),楊家輝,郭振河

(湖北省武漢市解放軍 161醫(yī)院骨二科,湖北 武漢 430010)

脂肪栓塞綜合征 (Fat embolism syndrome,FES)是創(chuàng)傷骨科的嚴(yán)重并發(fā)癥,指脂肪顆粒阻塞血管腔,引起一系列病理生理改變的臨床綜合征,以進(jìn)行性低氧血癥、皮下及內(nèi)臟出血、意識(shí)障礙為特征,其發(fā)病率及死亡率均較高[1]。

根據(jù)其主要臨床表現(xiàn) ,可分為肺型 FES和腦型 FES。筆者自 1998～2007年底參與診斷及搶救 19例外傷致 FES患者,療效較滿意。其中在患者有特殊病史情況下的診斷比較困難,現(xiàn)將診治體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共 19例,男 11例,女 8例;年齡19～ 83歲,平均43.2歲。致傷原因:車禍傷9例 ,墜落傷 6例,擠壓傷及其他傷 4例。 2處以上四肢或骨盆骨折 14例,單處四肢骨折 5例,開放傷 7例。出現(xiàn)病情變化時(shí)間 8 h～ 5 d。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組 19例中以呼吸困難等相關(guān)癥狀為首發(fā)者達(dá) 7例,以神經(jīng)系統(tǒng)抑制癥狀為首發(fā)者達(dá)3例,以呼吸系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀同時(shí)首發(fā)者達(dá) 2例,以高熱為首發(fā)癥狀者達(dá) 3例;以陰道出血為首發(fā)癥狀者達(dá)1例,皮膚黏膜出血為首發(fā)癥狀者達(dá) 3例。此外11例均先后出現(xiàn)皮膚黏膜出血,9例心動(dòng)過(guò)速。因此,呼吸系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常、不明原因的高熱及心動(dòng)過(guò)速、皮膚黏膜出血點(diǎn),均可作為懷疑 FES的早期診斷指標(biāo)[2]。

本組中有6例因特殊病史曾誤導(dǎo)診斷,其特殊病史既往已經(jīng)明確,臨床上可能還有其他各種病史,但因癥狀重疊或掩蓋較明顯,所以有時(shí)表現(xiàn)不突出。典型特殊病史病例如下。

病例 1:男,21歲,車禍傷致左股骨中段骨折,傷后 3 h外院轉(zhuǎn)入。既往診斷精神分裂癥 4年,間歇癥狀發(fā)作,表現(xiàn)為煩躁、發(fā)脾氣、打人,近大半年未發(fā)作。入院后6 h家人發(fā)現(xiàn)患者煩躁、發(fā)脾氣、打罵人,與精神分裂癥發(fā)作類似,自覺(jué)可能為車禍傷致精神分裂癥復(fù)發(fā)。第2天癥狀稍加重,仔細(xì)觀察呼吸稍快,頸肩部發(fā)現(xiàn)3處出血點(diǎn)。患者剛?cè)朐簳r(shí)表情淡漠,但問(wèn)答較流暢,入院時(shí)基本排除胸部外傷,懷疑 FES。進(jìn)一步胸片檢查,發(fā)現(xiàn)片狀陰影,行血中游離脂肪檢測(cè)及血?dú)夥治龌?yàn)等檢查,臨床考慮FES成立。治療1d后癥狀基本消失,心情平靜,問(wèn)答流暢,呼吸明顯平穩(wěn),觀察 24 h前后判若兩人。

病例 2:女,19歲 ,高處墜落致傷,右側(cè)股骨頸、恥骨上下支骨折,生命體征平穩(wěn),例假已經(jīng)5年多,既往例假不規(guī)律,現(xiàn)已經(jīng)近1個(gè)月未來(lái)。入院后常規(guī)檢查出凝血時(shí)間未見異常,于傷后第5天準(zhǔn)備手術(shù)治療,患者主訴正好來(lái)例假,故停手術(shù)。1 d后無(wú)意中詢問(wèn)得知陰道出血量與平時(shí)極不符合,患者也感奇怪,仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)神智稍異常,胸片檢查發(fā)現(xiàn)有片狀陰影,結(jié)合部分檢查懷疑 FES,試驗(yàn)性治療 2 d后陰道少量出血停止,神智恢復(fù)。

病例 3:女,83歲,洗澡時(shí)摔傷致左股骨頸骨折,既往長(zhǎng)期偶感胸悶,多次拍胸片、心電圖檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。骨折后患者不愿行牽引或手術(shù)治療,自行在家穿丁字鞋制動(dòng)。傷后 3d胸悶,大小便失禁,家人用既往胸悶病史解釋,大小便失禁考慮與年齡大有關(guān),準(zhǔn)備內(nèi)科檢查治療。筆者提議先查胸片,胸片提示暴風(fēng)雪樣征,胸部 CT提示少量胸腔積液,經(jīng)會(huì)診后收入我科。經(jīng)用大劑量激素沖擊治療后癥狀一度好轉(zhuǎn),但家屬不接受氣管插管,最終患者呼吸困難加重,搶救無(wú)效死亡。

1.3 綜合治療 早期的治療重點(diǎn)應(yīng)為間質(zhì)性肺炎和急性肺水腫所致的低氧血癥。早期支持呼吸功能、糾正低氧血癥是最基本、最有效的治療。對(duì)于 FES患者 ,在抗休克防止各種并發(fā)癥的同時(shí)應(yīng)將糾正低血氧癥、支持呼吸功能作為最基本、最重要的措施[3],因?yàn)樗劳鲈蚨酁楹粑ソ咚碌牡脱跹Y引起[4]。進(jìn)行性呼吸困難須氣管插管或氣切,應(yīng)用大劑量激素,癥狀緩解后逐漸減量,以小劑量維持。強(qiáng)化支持治療合并休克的患者,注意改善微循環(huán),糾正電解質(zhì)與酸堿平衡紊亂;高熱患者給予物理和藥物降溫,注意糾正低蛋白血癥,預(yù)防性應(yīng)用抗生素以及高壓氧治療[5]。有條件的患者在確診FES后,可對(duì)未做固定的骨折實(shí)施石膏外固定,配合大劑量激素沖擊和擴(kuò)充血容量治療,并需急診醫(yī)護(hù)人員攜帶急救設(shè)備陪同進(jìn)艙進(jìn)行緊急高壓氧治療[6]。

2 討 論

2.1 特殊病史影響診斷的原因 診斷 FES的標(biāo)準(zhǔn)涉及的范圍較廣,本身就說(shuō)明了其臨床表現(xiàn)的多樣性。有作者[7]總結(jié)FES的主要臨床表現(xiàn)為 4快:呼吸快、脈率快、低氧血癥出現(xiàn)快、胸片變化快;4少:胸痛少、紫紺少、咳嗽咯痰少、咯血少;1慢:使充分給氧,肺功能改善也較慢。主要診斷依據(jù)為:a)頭、頸、上胸皮膚、黏膜點(diǎn)狀出血;b)呼吸系統(tǒng)癥狀,X線呈暴風(fēng)雪改變;c)非腦部損傷的腦部癥狀;d)其他癥狀包括低氧血癥、血紅蛋白降低,脈快、低熱,血沉快、血小板降低,尿、痰中可見脂肪顆粒。

由于臨床表現(xiàn)的多樣性,范圍涉及人體多個(gè)系統(tǒng),總是容易陷入某一種臨床診斷的誤區(qū),尤其以前的特殊病史更是讓患者家屬、醫(yī)生不自覺(jué)將現(xiàn)在的癥狀與既往特殊病史相聯(lián)系。 FES臨床表現(xiàn)差異很大,又常與休克、顱腦外傷、肺挫傷等并發(fā),再加上臨床醫(yī)生常對(duì)此癥缺乏足夠重視,故誤診或漏診率較高[3]。所以,臨床工作中在單一癥狀無(wú)法解釋時(shí),要站在多種癥狀的高度鑒別,考慮是否為脂肪栓塞綜合征,對(duì)應(yīng)主要診斷依據(jù)、次要及參考標(biāo)準(zhǔn),這樣在早期有利于逐一判斷,盡快確診。

上述典型特殊病史病例中,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與精神疾病表現(xiàn),例假不規(guī)律與陰道少量出血,既往胸悶病史與呼吸系統(tǒng)癥狀的混淆,其關(guān)鍵是特殊病史與脂肪栓塞綜合征的臨床癥狀相重疊。陰道少量出血者,因?yàn)榧庇谛泄晒穷i骨折手術(shù)所以問(wèn)得詳細(xì),出血量極少,明顯不同于往常,但又方便講,故類似臨床報(bào)道較少。即使有類似表現(xiàn)也會(huì)因觀察不仔細(xì)詢問(wèn)不到位而錯(cuò)過(guò),當(dāng)然也可能與預(yù)防治療后臨床癥狀偏輕有關(guān)。

2.2 界定診斷的思路 我們同意試驗(yàn)治療,并將治療有效作為一個(gè)標(biāo)準(zhǔn),治療后癥狀減輕或消失表明診斷成立。有作者[8]認(rèn)為早期診斷(如骨折創(chuàng)傷史、低氧血癥等)不能用其他原因解釋者,就應(yīng)考慮本綜合征可能。早期不追求嚴(yán)格符合,經(jīng)過(guò)治療 1～ 3 d癥狀后應(yīng)該明顯好轉(zhuǎn),否則嚴(yán)格按照 Gurd提出的脂肪栓塞診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷[9]。我們發(fā)現(xiàn)當(dāng)懷疑 FES后立即行血中游離脂肪檢測(cè)及血?dú)夥治龌?yàn),這兩項(xiàng)指標(biāo)的異常往往早于出血點(diǎn)、呼吸系統(tǒng)癥狀及發(fā)熱等臨床表現(xiàn),而且準(zhǔn)確性較高[10]。我們經(jīng)驗(yàn)證明早期檢查非常有意義,除本組開始的 3例患者外,兩項(xiàng)指標(biāo)的檢查可以在鑒別診斷上有相當(dāng)好的作用。作者M(jìn)obarakeh等[11]報(bào)道,早期激素預(yù)防能明顯減輕癥狀,減少發(fā)生率。91例長(zhǎng)骨骨折患者中應(yīng)用激素治療組,FES發(fā)生率 5.2%,對(duì)照組 9.4%;低氧血癥應(yīng)用激素治療組 2.6%,對(duì)照組 17%。臨床工作中,對(duì)骨折患者我們常規(guī)運(yùn)用低分子右旋糖酐預(yù)防,所以即使發(fā)生 FES,其癥狀也相對(duì)減輕,本組患者中癥狀大部分都相對(duì)較輕,重癥腦部 FES以及須氣管插管或切開患者才 4例,應(yīng)當(dāng)與預(yù)防治療有一定關(guān)系。當(dāng)然Mobarakeh等的報(bào)道表明即使已經(jīng)預(yù)防治療一樣有死亡病例,可見其治療的困難,也提示早期診斷治療的迫切性。

上述3例典型病例治療1～3d后癥狀均明顯好轉(zhuǎn),第3例中途好轉(zhuǎn)不等于預(yù)后好,只是表明治療有效,如果行氣管插管或切開,也許不會(huì)死亡?？梢娋C合治療是關(guān)鍵,但錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)間,效果也可能不佳。

其實(shí)在許多非創(chuàng)傷疾病背景下也會(huì)引起脂肪栓塞綜合征,有作者[12]列舉十四種可能發(fā)生 FES的疾病 ,如輸血、燒傷、骨髓炎、腎臟移植等,提示內(nèi)科醫(yī)生同樣像外科醫(yī)生一樣要了解 FES;另一種關(guān)節(jié)置換手術(shù),髖、膝關(guān)節(jié)置換發(fā)生 FES的概率在 0.13%[4]。潘海濤等[13]體會(huì) ,全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)患者一旦出現(xiàn)其他特殊原因不能夠解釋的意識(shí)變化和呼吸困難,就應(yīng)高度懷疑 FES。這兩種情況均非創(chuàng)傷導(dǎo)致FES,不在本篇進(jìn)行討論,但我們界定診斷的思路在這些疾病背景或手術(shù)背景中同樣實(shí)用。

2.3 注意對(duì)家屬思維模式的理解 要注意理解家屬觀察的角度,順家屬的思維模式去分析,找出是否有理解的誤區(qū)。一般股骨頸骨折短期出現(xiàn)影響生命體征的少,長(zhǎng)期多為并發(fā)癥致死。第3例患者有多器官功能下降,觀察有胸悶、大小便失禁等癥狀,仔細(xì)詢問(wèn)家屬得知患者早期無(wú)牽引、無(wú)預(yù)防治療,傷后第2天同時(shí)伴發(fā)熱等情況。胸悶伴發(fā)熱可以用肺部問(wèn)題解釋,但大小便失禁光用年齡大不好解釋。我首先想到的是要排除脂肪栓塞,考慮為典型的非腦外傷的腦癥狀,可能與?？屏?xí)慣、意識(shí)有關(guān)。FES病因有多種學(xué)說(shuō),從臨床角度分析,本組 19例中早期幾例就是與較長(zhǎng)距離運(yùn)輸有關(guān),而且相關(guān)醫(yī)院未行骨折制動(dòng),增加了患者痛苦,加重了脂肪栓塞綜合征的發(fā)病率及發(fā)病程度。第3例患者早期丁字鞋固定時(shí)間很少,相當(dāng)于未有效制動(dòng),而實(shí)際患者第 2天就發(fā)熱,家屬?zèng)]測(cè)量,住院時(shí)體溫為38°。家屬理解的誤區(qū)之一在股骨頸骨折與長(zhǎng)骨骨干骨折有根本不同,而我們臨床觀察認(rèn)為股骨頸骨折與長(zhǎng)骨骨折是統(tǒng)一的[4],均容易導(dǎo)致 FES發(fā)生。不少作者[14]報(bào)道的是多見的純管狀骨骨干骨折導(dǎo)致的 FES,部分非骨科專業(yè)的醫(yī)生也停留在骨干骨折才導(dǎo)致 FES的認(rèn)知層次上。我們的病例和有關(guān)報(bào)道[15]中骨盆支骨折、股骨頸骨折等引起 FES也較常見,有時(shí)這類骨折癥狀并不十分嚴(yán)重,但FES癥狀卻較明顯,這也可能是臨床醫(yī)生診斷時(shí)不會(huì)一下聯(lián)想到脂肪栓塞的原因。家屬理解的誤區(qū)之二是認(rèn)為老年人不會(huì)發(fā)病。有作者提出,FES多發(fā)生在體質(zhì)較好的年輕人群,而老年和兒童人群沒(méi)有發(fā)病[16]。兒童病例我們確實(shí)沒(méi)有見到,可能與兒童骨生長(zhǎng)不同于成人有關(guān),但老年人群發(fā)病還是比較多的,國(guó)外報(bào)道也認(rèn)同[12],年輕人和老年人發(fā)病一樣。

2.4 診斷困難還在于可能受其他輔助科室的字面誤導(dǎo) 涉及放射科、檢驗(yàn)科,尤其放射科胸部報(bào)告,一般不會(huì)描述暴風(fēng)雪改變,而是單從胸片改變考慮。筆者見過(guò)的報(bào)告,懷疑敗血癥、急性粟粒性肺結(jié)核、急性肺炎等均有,這是因?yàn)椴唤Y(jié)合臨床,但作為骨科醫(yī)生結(jié)合骨折病史就應(yīng)當(dāng)想到脂肪栓塞。FES患者胸片上呈典型的暴風(fēng)雪樣改變并非很多。韓健[3]報(bào)道 21例患者僅 1例出現(xiàn)典型改變 ,其余患者出現(xiàn)兩肺野密度均增高,呈廣泛分布的斑片或融合性大片陰影,兩肺外側(cè)帶病變密集,肺尖稀少或缺如。胡飛等[17]認(rèn)為肺呈暴風(fēng)雪改變時(shí)病程已晚且不多見,早期較多見的是肺部紋理增加、有小片狀陰影,故既往無(wú)心肺病史且胸片雙肺有散在斑片影或肺紋增粗等改變是有診斷價(jià)值的發(fā)現(xiàn),而不要一味強(qiáng)調(diào)暴風(fēng)雪樣改變。病程早晚無(wú)法從時(shí)間上界定,典型病例3中傷后不到72h就出現(xiàn)暴風(fēng)雪樣改變,是早還是晚?問(wèn)題的關(guān)鍵在于有肺部病變后你能否擺脫肺部的局限,而在更高層次上去懷疑到脂肪栓塞,或更進(jìn)一步因主動(dòng)懷疑 FES而找肺部病變的證據(jù)。典型病例3在內(nèi)科電話會(huì)診骨折如何處理時(shí)我提議優(yōu)先胸片檢查排除 FES,而診斷恰好就是FES,這也進(jìn)一步說(shuō)明診斷思路的重要。更值得借鑒的是患者血小板相當(dāng)?shù)?外院檢驗(yàn)科化驗(yàn)報(bào)告反復(fù)修改3次,將明顯減少改為基本正常,又改為稍減少?？赡軋?bào)告者也覺(jué)得骨折患者沒(méi)有血液疾病,而血小板卻低的有些離譜,從而懷疑檢驗(yàn)的可信度。該患者傷后1個(gè)月內(nèi)在我院復(fù)查 2次均是血小板明顯降低,所以次要或參考標(biāo)準(zhǔn)中一是套用那些項(xiàng)目進(jìn)行匯總分析,一是適當(dāng)復(fù)查確認(rèn)。

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