李 冀

(海南省人民醫(yī)院,?？?570311)

例 1:男,38歲。胸痛、氣促 1 a入院?；颊哂?2007年 10月于我院住院行胸部 CT顯示雙肺彌漫性病變,經(jīng)皮肺活檢示間質(zhì)性肺炎,診斷“過(guò)敏性肺炎?”。予激素治療后出院,但癥狀加重再次入院。輔助檢查:LDH 461 U/L;胸部 CT:兩肺斑片狀陰影,邊緣清晰,密度較淡,以雙肺外帶及下葉為主,呈“地圖樣”表現(xiàn);經(jīng)皮肺活檢病理:部分肺泡上皮稍增生,肺泡腔內(nèi)充滿淡紅色滲出液;行纖維支氣管鏡下肺泡灌洗,回收灌洗液為乳白色混濁液體,灌洗液過(guò)碘酸雪夫染色(PAS)陽(yáng)性。診斷:肺泡蛋白沉積癥(PAP)。給予分段纖支鏡下肺泡灌洗共 4次,癥狀明顯改善。

例 2:女,42歲?？人?、胸悶、氣促 9個(gè)月入院。2008年 4、5月份在廣西診斷為肺炎、肺結(jié)核,治療無(wú)改善。半月前在廣西醫(yī)科大學(xué)查胸部 CT顯示雙肺彌漫滲出性病變,診斷為PAP,未治療。1周前患者癥狀加重,我院查胸部 CT:雙肺彌漫斑片滲出性病變,呈“鋪路石”樣改變。輔助檢查:LDH 252 U/L;纖支鏡下肺泡灌洗:回收灌洗液為乳白色混濁液體,灌洗液 PAS陽(yáng)性。確診 PAP,予分段纖支鏡下肺泡灌洗共 2次,癥狀改善。胸部CT:雙肺間質(zhì)性滲出性病變變化不大。

討論:PAP于 1958年由 Rosen等首先報(bào)道,是以肺泡和細(xì)支氣管腔沉積PAS染色陽(yáng)性的不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為特征的彌漫性疾病,臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難。其發(fā)病率低,確診困難。本病可自發(fā)緩解,也可因肺炎或呼吸衰竭而死亡。發(fā)病年齡多在 20～50歲,男∶女為 2～4∶1。PAP的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確,可能與肺泡表面活性物質(zhì)代謝或肺泡巨噬細(xì)胞對(duì)它們的清除異常有關(guān);也可能與粉塵或化學(xué)物質(zhì)吸入引起機(jī)體的特異性反應(yīng)或自身免疫機(jī)制障礙等有關(guān)。

PAP典型的胸部X線表現(xiàn)為從兩側(cè)肺門向外放散的彌漫細(xì)小的羽毛狀或結(jié)節(jié)狀陰影。胸部高分辨CT對(duì) PAP有診斷性價(jià)值,表現(xiàn)為兩肺斑片狀陰影,可見(jiàn)支氣管氣影征,邊緣清晰、銳利,病灶與周圍正常肺組織對(duì)照鮮明,呈“地圖”狀。有時(shí)呈毛玻璃樣改變,小葉間隙和間隔不規(guī)則增厚,為多角形態(tài)的“鋪路石”征或“瘋狂堆砌”。

PAP的確診主要靠病理診斷,目前開(kāi)胸活檢少用。支氣管肺泡灌洗術(shù)創(chuàng)傷小、安全、依從性好,其外觀具有特征性改變,其沉淀可經(jīng) PAS染色發(fā)現(xiàn)與病理組織一致陽(yáng)性的富含磷脂物質(zhì),并在殘存的吞噬細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn) PAS陽(yáng)性物質(zhì),電鏡掃描檢查則可進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)具有高電子密度的板層小體。目前PAP的治療主要以全肺灌洗為主,也有研究提示纖支鏡分段肺泡灌洗也是治療本病的有效方法。