趙世華

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院放射科，100037

2010年1月11日，《歐洲心臟雜志》(Eur Heart J)在線發(fā)表了歐洲心臟病學(xué)會(huì)(European Society of Cardiology，ESC)工作組關(guān)于心血管磁共振(cardiovascular MR，CMR)應(yīng)用于成人先天性心臟病(adult congenital heart disease，ACHD)的推薦意見。工作組成員都是長(zhǎng)期致力于心臟磁共振和成人先心病的資深專家，分別來自英國(guó)、美國(guó)、德國(guó)、瑞士等。他們就CMR在ACHD應(yīng)用中適應(yīng)證的選擇、CMR的優(yōu)勢(shì)與不足進(jìn)行了全面闡述。鑒于國(guó)內(nèi)尚無類似的指南或推薦意見，現(xiàn)對(duì)這一指導(dǎo)意見做一簡(jiǎn)單解讀，以饗讀者。

在我國(guó)每年有15～20萬新生兒患先天性心臟病，發(fā)病率為1.51‰～13.7‰；國(guó)外發(fā)病率為3.2‰～8‰。毫無疑問，超聲心動(dòng)圖是CHD首選的檢查方法，ESC工作組對(duì)此也進(jìn)行了充分的肯定，尤其在卵圓孔未閉、瓣葉及其附件、瓣膜贅生物等，超聲心動(dòng)圖具有明顯優(yōu)勢(shì)。但超聲心動(dòng)圖受聲窗等影響往往不能全面滿足臨床需要，尤其在ACHD或手術(shù)后更顯突出。現(xiàn)階段對(duì)于大部分復(fù)雜先心病，心血管造影也是不可或缺的檢查方法，但因其有創(chuàng)和輻射損傷，很少用于隨訪。CT的大劑量輻射以及有限的時(shí)間分辨率也限制了其在先心病中的應(yīng)用。磁共振“一站式”掃描能夠全面評(píng)估心臟的解剖連接、心室功能、心肌活性、血流動(dòng)力學(xué)和進(jìn)行血管成像，而且無電離輻射。但長(zhǎng)期以來，CMR的臨床應(yīng)用價(jià)值并沒有得到充分體現(xiàn)，因此關(guān)于CMR(cardiovascular magnetic resonance)在ACHD檢查中的推薦意見具有重要的臨床指導(dǎo)意義。

成人先心病不但包括各種生存到成年的先天性心臟病患者，也包括早期接受姑息性或修復(fù)手術(shù)的先心病患者。而對(duì)很多復(fù)雜先天性心臟病患者，常常需要多期手術(shù)治療，因此不僅需要終身隨訪，有時(shí)候還需根據(jù)患者恢復(fù)情況進(jìn)行針對(duì)性的治療，以提高生活質(zhì)量、延長(zhǎng)壽命。CMR無疑是最理想的方法，其突出優(yōu)勢(shì)在于無輻射性，因此可重復(fù)掃描；其大視野以及較好的時(shí)間和空間分辨率，兼形態(tài)和功能為一體的特點(diǎn)，不僅能明確解剖細(xì)節(jié)，而且能充分顯示相關(guān)畸形。此外，CMR定性和定量測(cè)定血流的能力也十分有助于評(píng)估血管包括外科手術(shù)通道，因此特別適合ACHD的隨訪。

一、CMR診斷ACHD的優(yōu)勢(shì)

(1)不受限制地觀察心血管解剖結(jié)構(gòu)和功能，包括體靜脈和肺靜脈異位引流，右心室和肺動(dòng)脈，主動(dòng)脈全程等；

(2)適宜于多次或終身的隨訪檢查；

(3)“一站式”掃描可同時(shí)觀察左、右心室的大小和功能、流量、組織特性，評(píng)估心肌功能、活性及灌注等；

(4)適用于女性ACHD懷孕期間的檢查，可以不使用釓對(duì)比劑。

二、CMR診斷ACHD的不足

CMR不能像超聲心動(dòng)圖那樣實(shí)施實(shí)時(shí)掃描，因此評(píng)估心臟功能和分析血流時(shí)需要心電圖門控、屏氣，此外也不像超聲那樣便捷，無法進(jìn)行術(shù)中監(jiān)測(cè)。對(duì)瓣葉等運(yùn)動(dòng)結(jié)構(gòu)觀察欠滿意，對(duì)血流流速等判斷還需要經(jīng)驗(yàn)；安裝起搏器和除顫器等鐵磁性物質(zhì)的患者無法實(shí)施CMR。

三、CMR應(yīng)用于ACHD的推薦意見

專家組認(rèn)為，CMR作為超聲心動(dòng)圖的補(bǔ)充在成人先心病的診斷中必不可少。

在下列情況，需實(shí)施CMR檢查：

(1)超聲心動(dòng)圖無法保證為臨床提供足夠清楚的診斷圖像；

(2)由于心室體積和射血分?jǐn)?shù)是臨床很重要的參數(shù)，因此當(dāng)超聲提供的數(shù)值模棱兩可或模糊不清時(shí)，應(yīng)使用CMR證實(shí)或修改超聲測(cè)量值后才能進(jìn)行臨床決策；

(3)下列情況CMR往往比UCG更加有效，可以解決大部分UCG所不能解決的問題：

I、體、肺靜脈，如肺靜脈畸形引流或血管阻塞等；

II、右室容積和射血分?jǐn)?shù)，如法洛四聯(lián)癥術(shù)后；

III、右室流出道疏通術(shù)、右室肺動(dòng)脈外管道術(shù)后是否通暢，有無狹窄或瘤樣形成等；

IV、肺動(dòng)脈瓣反流量；

V、通過測(cè)量主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干的血流，計(jì)算分流量；

VI、主動(dòng)脈瘤、夾層和主動(dòng)脈縮窄；

VII、體肺動(dòng)脈側(cè)支和動(dòng)靜脈畸形；

VIII、冠狀動(dòng)脈起源異常；

IX、通過對(duì)比劑延遲強(qiáng)化，定性和定量的測(cè)定左右室心肌纖維化的程度和范圍；

X、心肌質(zhì)量；

XI、心臟腫瘤；

XII、心肌組織定性，如區(qū)分瘢痕、脂肪、鐵沉著等。

四、CMR應(yīng)用于ACHD的一般建議

為了進(jìn)一步發(fā)揮CMR的臨床應(yīng)用價(jià)值，有效合理地應(yīng)用CMR，工作組還提出了CMR應(yīng)用于成人先心病的一般建議：

(1)專業(yè)的ACHD治療中心應(yīng)該配備專用的CMR設(shè)備，與超聲心動(dòng)圖互補(bǔ)。

(2)成人先心病CMR檢查應(yīng)實(shí)施專業(yè)培訓(xùn)：ACHD的CMR檢查應(yīng)在經(jīng)過適當(dāng)培訓(xùn)的專業(yè)醫(yī)生監(jiān)督下進(jìn)行，報(bào)告醫(yī)生應(yīng)與長(zhǎng)期致力于ACHD治療的心臟專家和外科醫(yī)生協(xié)作。CMR應(yīng)該進(jìn)行2級(jí)、最好是3級(jí)培訓(xùn)，內(nèi)容包括觀摩過150例成人先心病的CMR檢查，并至少掃描過50例先心病患者，以達(dá)到根據(jù)患者情況選取適當(dāng)?shù)膬?yōu)化掃描方案，使CMR檢查滿足臨床需要的目的。

(3)識(shí)別成人以往未曾發(fā)現(xiàn)的先天性心臟?。号R床醫(yī)生和技術(shù)人員應(yīng)當(dāng)進(jìn)行先天性心臟病的培訓(xùn)，以便在使用CMR進(jìn)行獲得性心臟病檢查過程中識(shí)別以及評(píng)估以往未曾發(fā)現(xiàn)的先天性畸形。

(4)ACHD患者都應(yīng)該接受CMR檢查，以便為今后的治療提供參考，進(jìn)一步識(shí)別先前忽視或誤診的異常畸形。

(5)CMR隨訪：超聲心動(dòng)圖是隨訪首選的檢查方法，但如果有可疑的變化則可能需進(jìn)行CMR檢查。當(dāng)需要進(jìn)行CMR系列檢查時(shí)，兩次掃描間隔的時(shí)間取決于疾病的風(fēng)險(xiǎn)以及臨床的具體要求。在大多數(shù)情況下間隔應(yīng)在三年左右，但如果發(fā)現(xiàn)疾病惡化或進(jìn)展則應(yīng)盡早復(fù)查。

(6)雙心室容量和功能分析：CMR已成為定量評(píng)估雙心室體積和質(zhì)量的標(biāo)準(zhǔn)方式，左心室測(cè)量的可重復(fù)性很好，但右心室測(cè)量還具有挑戰(zhàn)性。雖然大部分研究顯示右心室測(cè)量也具有良好的可重復(fù)性，但在常規(guī)的臨床實(shí)踐中，通過CMR測(cè)量?jī)尚氖业拇笮『凸δ芗荣M(fèi)時(shí)而且重復(fù)性也不好，因此還需要專用的軟件和技術(shù)保證準(zhǔn)確的界定心內(nèi)膜和心外膜。

(7)建立專業(yè)的CMR圖像數(shù)字存儲(chǔ)系統(tǒng)，終端計(jì)算機(jī)需要安裝專業(yè)的CMR圖像讀取與分析軟件。

(8)對(duì)于成人先心病患者，特別是術(shù)前檢查，需要綜合評(píng)價(jià)心肌的結(jié)構(gòu)與功能，包括瓣膜及大血管，必要時(shí)行對(duì)比劑增強(qiáng)磁共振血管成像。

(9)不必過度追求高強(qiáng)度梯度場(chǎng)：目前場(chǎng)強(qiáng)1.5 T仍是CMR應(yīng)用最成熟的機(jī)器，3.0 T雖然理論上可以提高信噪比，但實(shí)際工作中并未給診斷提供有實(shí)質(zhì)意義的幫助，另外，高場(chǎng)強(qiáng)隨之帶來的SAR值、磁敏感性偽影等問題目前亦未能很好地解決。

(10)心導(dǎo)管檢查/介入治療與CMR結(jié)合：兩者結(jié)合后在提高肺血管阻力測(cè)量上具有潛在價(jià)值。但目前關(guān)于磁共振兼容的介入器材尚有待完善。

五、CMR在某些ACHD及其手術(shù)中的應(yīng)用

鑒于CMR是先心病節(jié)段分析法最好的評(píng)估方法，工作委員會(huì)不僅強(qiáng)調(diào)了CMR在某些ACHD診斷中的價(jià)值，如主動(dòng)脈縮窄、三尖瓣下移畸形、馬凡綜合征、右室雙腔心、校正型大動(dòng)脈錯(cuò)位等，而且還特別強(qiáng)調(diào)了CMR在先心病外科手術(shù)的隨訪作用，諸如對(duì)Fantan、ROSS等手術(shù)指導(dǎo)價(jià)值，相關(guān)細(xì)節(jié)見表1。具有代表性的例子如下：

(1)法洛四聯(lián)癥修復(fù)術(shù)

法洛四聯(lián)癥為最常見的復(fù)雜先心病，也是目前手術(shù)治療最成熟、效果最好的復(fù)雜先心病。CMR不但能在術(shù)前診斷，而且在術(shù)后的隨訪中也具有非常重要的作用。CMR能夠“一站式”定量評(píng)價(jià)左右心室功能、局部或整體運(yùn)動(dòng)功能異常、右室流出道梗阻、肺動(dòng)脈或人工通道通暢、殘余分流以及肺動(dòng)脈瓣功能等。尤其對(duì)于術(shù)后重度肺動(dòng)脈瓣反流患者，外科大夫可根據(jù)反流指數(shù)反應(yīng)肺動(dòng)脈瓣反流的嚴(yán)重程度，確定是否需要進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣置換。

(2)先天性二尖瓣或主動(dòng)脈瓣病變術(shù)前、術(shù)后檢查

雖然超聲心動(dòng)圖是瓣膜病首選的一線檢查方法，但CMR可以定量評(píng)價(jià)反流量及由瓣膜病繼發(fā)的心肌病理改變。當(dāng)然CMR定量評(píng)價(jià)瓣膜功能還需要一定的技術(shù)要求，特別是在實(shí)施相位對(duì)比電影時(shí)，需要準(zhǔn)確地確定掃描層面與合適的流速編碼。

(3)Ross手術(shù)

Ross手術(shù)最常見的并發(fā)癥是發(fā)生右室-肺動(dòng)脈間移植管道的狹窄或關(guān)閉不全。狹窄可能是由于移植管道、瓣膜或縫合線的收縮和鈣化。磁共振電影與流速編碼電影可以定性和定量評(píng)價(jià)狹窄所致的高速血流。另外，磁共振還可以兼顧術(shù)后瓣下假性動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈，如果存在節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，可以考慮血流灌注及延遲強(qiáng)化。

(4)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(Mustard or Senning術(shù))

對(duì)于該術(shù)式的隨訪，CMR電影與流速編碼技術(shù)能夠準(zhǔn)確評(píng)價(jià)體肺靜脈回流、心室流入道通暢等情況。術(shù)后Baffle-leak有時(shí)因縫合線較長(zhǎng)且扭曲很難直接探查到，但可以通過計(jì)算Qp/Qs比值、三尖瓣反流情況進(jìn)行間接推測(cè)。

(5)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后

CMR能定量評(píng)價(jià)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后右室流出道及肺動(dòng)脈瓣上狹窄、主動(dòng)脈心室通道、雙心室功能等。另外延遲增強(qiáng)MRI還能評(píng)價(jià)既往心肌梗死、心肌纖維化程度。在條件允許的情況下，還可以試著評(píng)價(jià)復(fù)位的冠狀動(dòng)脈開口位置及與主動(dòng)脈開口。

(6)Rastelli手術(shù)

CMR主要評(píng)價(jià)右室肺動(dòng)脈通道狹窄或關(guān)閉不全、左室流出道通暢情況、心室功能及可能存在的殘余分流。

(7)Fontan手術(shù)

在Fontan術(shù)后的隨訪中，CMR能夠顯示腔靜脈與肺動(dòng)脈的連接、外圍肺動(dòng)脈發(fā)育、肺靜脈、房室瓣、心室流出道、殘余瘺及側(cè)支血管等。

(8)冠狀動(dòng)脈異常

冠狀動(dòng)脈起源可以通過非對(duì)比劑增強(qiáng)的3D TrueFISP序列進(jìn)行初步評(píng)價(jià)，對(duì)于川崎病及獲得性的冠脈相關(guān)疾病，CMR也可提供重要信息。

六、CMR檢查的安全性

(1)金屬物體和植入裝置

目前除起搏器、除顫器、醫(yī)用鐵磁性夾、鄰近腦實(shí)質(zhì)、視網(wǎng)膜的含鐵異物殘留等外，其他幾乎所有的胸骨固定鋼絲、夾子、支架、封堵器、人工心臟瓣膜等在1.5 T下是安全的，只不過會(huì)造成金屬周圍磁敏感性偽影。當(dāng)然，有意及無意的非磁共振兼容儀器設(shè)備包括氧氣瓶、輪椅車、手推車、剪刀及其他鐵磁性物體等嚴(yán)禁帶入磁共振檢查室。目前，植入心臟起搏器和除顫器的患者仍不能進(jìn)行CMR檢查。

(2)釓螯合物

心肌延遲增強(qiáng)心肌首過灌注強(qiáng) M R A主動(dòng)脈弓增劑比肺靜脈△×△×△×××××△××××××××××△△△×××√××××△×××××××××××××××××△××××△××××△√△×××△△△√△×××√√△×△×××××××××××××××××××△△×√××××××××××對(duì)肺動(dòng)脈××××△×××××√√√√√×××√√△×√△△△√×3 D T r u e F I S P 冠狀動(dòng)脈3 D整體肺動(dòng)脈返流面積三尖瓣返流面積××××△×××××△△×××××××××△×××△√××××△××××△△△△△△△△△△△△△△△△√△△××××△×××××√√√×××××××××△×××××××××××××√√△×××△×××××△△××△×××擇選的列碼編速流房間隔血流噴射血流主動(dòng)脈血流××××××××△××××××√×△×××××××××××√√×△√△△√△△△×××△×△×△△△△△△△△√△×√△△△√√×××××△√√√√√√××××√√√序查檢病臟心性天先肺動(dòng)脈血流二尖瓣口心房短軸冠狀位橫軸位√△×△△××√√×√√√√√√√√√√√×√√√×√×√△××××△××××××××××××××××××△△△××××××××√××××××√×√××××××××××××××△××××××××××××××××√√√√△△×××××△××√√△△△△△△△△√√△△△△△△√√×人成對(duì)M R 1 C表列序影電肺動(dòng)脈右室流出道主動(dòng)脈弓切面左室流出道切面左室短軸切面△△××√△×√√√√√√△√√√√√√√√√√√×√×△△△△√△×√√√√√△√√√√√√√√√√√×√××××△√√△√××××××△××××√×××××××××√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√薦左室兩腔心及四腔心√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√推不定位相√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√√：；×不全后關(guān)閉后位全全全流征g術(shù)錯(cuò)不不不術(shù)及道支引閉i n后脈常閉窄窄閉窄征閉形心癥及窄通側(cè)后合轉(zhuǎn)后動(dòng)關(guān)狹狹關(guān)E b s t e i n畸腔聯(lián)瓣動(dòng)體高缺缺畸管流格術(shù)綜狹脈肺壓損損形未調(diào)后病異二二主主R o s s術(shù)脈綜瓣瓣瓣脈脈后縮合關(guān)雙四脈性先動(dòng)尖尖動(dòng)動(dòng)動(dòng)凡尖室洛脈肺的脈隔隔脈導(dǎo)森動(dòng)全n t a n術(shù)心脈雜狀主馬三右法肺右主肺房室肺動(dòng)B-T分曼動(dòng)室要?jiǎng)娱g間靜脈艾M u s t a r d/S e n n術(shù)大R a s t e l l i術(shù)大完F o 復(fù)冠選可議建：；△選必議建心系統(tǒng)左心系統(tǒng)右流分動(dòng)脈大錯(cuò)位F o n t a n雜復(fù)：：√注

目前臨床上廣泛應(yīng)用的CMR對(duì)比劑為含釓的順磁性對(duì)比劑，一般認(rèn)為，其不良反應(yīng)(包括過敏反應(yīng))較含碘的X線對(duì)比劑低很多。但最近研究發(fā)現(xiàn)，在嚴(yán)重腎功能不全時(shí)，釓對(duì)比劑可能引起腎源性系統(tǒng)性纖維化。因此，對(duì)于成人先心病患者，應(yīng)嚴(yán)格掌握應(yīng)用對(duì)比劑的適應(yīng)證，盡量減少對(duì)比劑的應(yīng)用，通常應(yīng)先檢查患者腎功能。

(3)幽閉恐懼癥

約有5%的患者有幽閉恐懼癥，抗焦慮藥或口服笨二氮卓類對(duì)于輕到中度的幽閉恐懼癥有效。在成人先心病中不推薦使用鎮(zhèn)靜劑及麻醉劑。

(4)血管壓力與流速測(cè)量

CMR并不能直接測(cè)量壓力，但通過修改后的Bernoulli方程可以計(jì)算壓力階差。對(duì)于流速、流量評(píng)價(jià)，需要選擇合適的掃描平面與編碼速度。

七、結(jié)論

超聲心動(dòng)圖仍是ACHD的一線首選檢查方法，但對(duì)于法洛四聯(lián)癥、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈錯(cuò)位、Fontan術(shù)后等復(fù)雜畸形需要準(zhǔn)確評(píng)價(jià)心室功能時(shí)，CMR作為超聲心動(dòng)圖的補(bǔ)充在成人先心病的診斷中必不可少。此外，應(yīng)當(dāng)重視和提高CMR在血流動(dòng)力學(xué)中的臨床應(yīng)用價(jià)值。當(dāng)然為了更有效地發(fā)揮CMR應(yīng)用潛能，先心病診治中心應(yīng)該并對(duì)工作人員進(jìn)行嚴(yán)格的專業(yè)培訓(xùn)。

趙世華教授點(diǎn)評(píng)：

我國(guó)目前還是發(fā)展中國(guó)家，很多先天性心臟病患兒因不能得到適時(shí)治療而延遲至成人，因此相對(duì)于歐美國(guó)家，ACHD發(fā)生率更高。雖然我國(guó)在治療ACHD中積累了相當(dāng)豐富的經(jīng)驗(yàn)，但在術(shù)前檢查和術(shù)后隨訪時(shí)仍存在諸多不足，因此臨床醫(yī)生有必要充實(shí)相關(guān)知識(shí)，特別是有必要加強(qiáng)對(duì)CMR的認(rèn)識(shí)。

目前國(guó)內(nèi)大部分醫(yī)療單位缺乏對(duì)CMR的正確認(rèn)識(shí)，即使在一些業(yè)已開展的單位，CMR主要應(yīng)用于冠心病的診斷，實(shí)事求是的說，CMR真正的臨床應(yīng)用價(jià)值沒有得到充分發(fā)揮。實(shí)際上，國(guó)內(nèi)業(yè)已普及的1.5 T MR設(shè)備完全能夠滿足常見心血管病的診斷，因此沒有必要盲目攀比高端設(shè)備。具體到CMR在ACHD術(shù)前和術(shù)后隨訪中的臨床應(yīng)用，一方面應(yīng)當(dāng)加強(qiáng)心外科醫(yī)師對(duì)影像學(xué)新技術(shù)的正確認(rèn)識(shí)；另一方面，從事CMR的放射科醫(yī)師在努力提高自己業(yè)務(wù)能力的同時(shí)，還必須具備必要的臨床知識(shí)，主動(dòng)加強(qiáng)與臨床醫(yī)師的溝通和協(xié)助，避免診治分離。只有這樣，才能最大限度的發(fā)揮CMR的功效，保障其合理應(yīng)用，充分利用現(xiàn)代化影像醫(yī)學(xué)手段提高我國(guó)心血管疾病的診斷水平。