李文先

(廣東省清新縣人民醫(yī)院放射科 廣東清新 511800)

1 臨床資料

患者，女,18歲。無何不適,體檢發(fā)現(xiàn)右上肺塊影。胸部片示右上肺一約40mm×35mm大小邊界清楚的塊狀影(圖1、2),密度均勻,邊界清楚,外緣見淺分葉征象,考慮右上結(jié)核球。CT掃描顯示雙肺紋理清晰,右上肺尖、后段見一圓形異常密度,約33mm×33mm大小,其內(nèi)可見班片鈣化影,其邊緣呈條弧狀鈣化(圖4),未見空洞,內(nèi)見不規(guī)則低密度影。增強掃描肺內(nèi)未見異常強化征像。考慮右上良性占位病變,肺錯構(gòu)瘤與結(jié)核球鑒別。手術(shù)后病理證實為肺錯構(gòu)瘤。

圖1

2 討論

圖2

圖3

圖4

肺錯構(gòu)瘤(Hamartoma)的西臘文原意為“錯誤的腫瘤”。錯構(gòu)瘤不是真性腫瘤,而是內(nèi)胚葉與間胚葉的發(fā)育異常,但其性質(zhì)近似良性腫瘤,也有人認(rèn)為是真性腫瘤[1]在組織形態(tài)學(xué)上的特征是正常支氣管成分異常的混合而構(gòu)成瘤樣畸形。腫瘤的主要成分是軟骨,其次為纖維組織、脂肪組織和上皮組織等。肺錯構(gòu)瘤根據(jù)其發(fā)生部位,有肺內(nèi)型與管內(nèi)型(即周圍型與中央型)之分。肺內(nèi)型是指發(fā)生在肺段以下支氣管和肺內(nèi)的錯構(gòu)瘤。發(fā)生在肺段和以上支氣管內(nèi)者即為管內(nèi)型。錯構(gòu)瘤絕大多數(shù)發(fā)生于外圍肺組織,只有少數(shù)(約在10%左右)發(fā)生于支氣管內(nèi)的。

肺錯構(gòu)瘤,一般無癥狀,多在健康體檢時發(fā)現(xiàn),隨瘤體的不斷增大可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)：管內(nèi)型可見支氣管狹窄、阻塞所致相應(yīng)部位的阻塞性肺炎或肺不張征象,CT可顯示主支氣管、葉支氣管腔內(nèi)的腫瘤結(jié)節(jié),邊緣光滑,結(jié)節(jié)附著處的支氣管壁無增厚,肺段支氣管的錯構(gòu)瘤表現(xiàn)為支氣管截斷;肺內(nèi)型則表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立的,圓形或類圓形結(jié)節(jié)或腫塊影,密度均勻,邊界清楚,可有或無淺分葉征,部分有脂肪密度影及鈣化,鈣化表現(xiàn)為點狀、班片狀、條弧狀或爆米花樣的鈣化影。除“爆米花”樣鈣化大多認(rèn)為具其特征意義外,點狀、班片狀、條弧狀鈣化則與結(jié)核球的鈣化相類似。肺錯構(gòu)瘤雖是先天發(fā)育所致,但成人前發(fā)病較少,多在40歲后發(fā)病,50～60歲的發(fā)病率最高,這又與肺癌的發(fā)病年齡相似。故肺錯構(gòu)瘤主要和肺癌與結(jié)核球相鑒別,肺錯構(gòu)瘤在影像學(xué)上少有特征性表現(xiàn)。管內(nèi)型與中央型肺癌表現(xiàn)相似;肺內(nèi)型則與周圍型肺癌和結(jié)核球的表現(xiàn)相似,是本文討論之重點。一般認(rèn)為,周圍型肺癌生長甚速,肺錯構(gòu)瘤生長緩慢,兩者在觀察中容易區(qū);而肺內(nèi)型錯構(gòu)瘤與結(jié)核球球在影像形態(tài)學(xué)上有諸多相似之處,如兩者均多有鈣化、淺分葉征、均可在無臨床癥狀時體檢發(fā)現(xiàn)等。結(jié)核球是日常工作中常見的肺內(nèi)球形病灶,而肺錯構(gòu)瘤是較少見的肺良性腫瘤中的多見者,兩者均可發(fā)生于兩肺的任何部位,但結(jié)核球以上肺的尖后段、下葉的背段為好發(fā),結(jié)核球因有纖維包膜包裹而相對供血不足,易發(fā)生壞死液化,經(jīng)支氣管排出形成空洞,且多呈裂隙空洞或偏心性靠近邊緣(近肺門側(cè))的半月形空洞,這種裂隙空洞和偏心性靠近邊緣的半月形空洞似乎只見于結(jié)核球[2]。而錯構(gòu)瘤則極少出現(xiàn)空洞,其內(nèi)可見脂肪組織的小囊狀低密度影,有學(xué)者認(rèn)為,錯構(gòu)瘤的重要診斷標(biāo)準(zhǔn)是腫瘤內(nèi)的脂肪,脂肪在錯構(gòu)瘤中的發(fā)生率約為59%[3],而結(jié)核球、周圍型肺癌沒有此征象,可以資鑒別。鈣化：鈣化于結(jié)核球與錯構(gòu)瘤均常見,具統(tǒng)計其出現(xiàn)率分別為10%～25%和25%～30%,兩者發(fā)生率相仿,故一般的鈣化征象對兩者鑒別十分困難,一般認(rèn)為腫瘤中心區(qū)“爆米花”樣鈣化是錯構(gòu)瘤的典型表現(xiàn),盡管“爆米花”樣鈣化的發(fā)生率僅12.5%～22.9%[3],一旦出現(xiàn),對錯構(gòu)瘤的診斷具有重要意義。結(jié)核球周圍肺野常有衛(wèi)星灶,并伴有胸膜肥厚。肺錯構(gòu)瘤無此征象。

因肺錯構(gòu)瘤缺乏特征性臨床癥狀和典型的影像學(xué)特點,容易與結(jié)核球、肺癌等相混淆,造成誤診。據(jù)報道[4]肺錯構(gòu)瘤誤診率可達(dá)60.9%;現(xiàn)今對肺錯構(gòu)瘤沒有特異診斷方法,影像診斷是發(fā)現(xiàn)病變的主要手段,但又少有典型的影像學(xué)特征,故術(shù)前診斷比較難。有學(xué)者[5]報道術(shù)前診斷符合率僅為23.8%。綜上所述,脂肪、爆米花樣鈣化、空洞、衛(wèi)星灶及胸膜肥厚是兩者在診斷與鑒別診斷中的重要依據(jù),但平片的顯示率有一定的限度,而CT具有對組織密度分辨率高的特點,可以較準(zhǔn)確地全面反映病變部位的病理解剖。如病灶內(nèi)的鈣化和裂隙空洞,脂肪密度影等,平片不定能顯示,而CT均可顯示。不同的疾病可有相同的影像表現(xiàn),要細(xì)致觀察,在影像中認(rèn)真尋找各自的特征性表現(xiàn),從共性中發(fā)現(xiàn)個性,比如腫塊內(nèi)小的脂肪密度,有可能因其主要成分組織密度影的掩蓋而被忽略,需認(rèn)真辨析;CT是提高診斷符號率、減少誤診的重要手段。本例誤診主要原因是肺部良性腫瘤較少見,對肺錯構(gòu)瘤認(rèn)識不足,患者為18歲女性,病變出現(xiàn)在結(jié)核的好發(fā)部位,輪廓清楚,見有較大結(jié)核球常見的淺分葉征象,首先想到核球,而CT發(fā)現(xiàn)疑問,經(jīng)手術(shù)后病理確診。肺錯構(gòu)瘤是由先天發(fā)育異常所致,雖是良性腫瘤,但有惡變的可能,加深對其影像表現(xiàn)的認(rèn)識,提高影像診斷準(zhǔn)確率,仍是我們研究的方向。

[1]陳熾賢.實用放射學(xué)[M].第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:195.

[2]孟慶學(xué),田軍.實用放射診斷問答[M].濟南:濟南出版社出版,1998:53.

[3]林吉征,李少科,曹伯峰,等.肺錯構(gòu)瘤的CT表現(xiàn)及其相關(guān)病理研究[J].實用放射學(xué)雜志,2004,20(6):500～502.

[4]金哲,23例肺錯構(gòu)瘤的診治分析[J].中國醫(yī)藥指南,2008,6(3):63～64.

[5]劉克強,劉吉福,趙京,等.肺錯構(gòu)瘤42例臨床分析[J].中國腫瘤臨床與康復(fù),2008,15(2)：138～139.